myasthenia ตา

สภาพทั่วไป

Ocular myasthenia เป็นรูปแบบหนึ่งของ myasthenia gravis ซึ่ง จำกัด อยู่ที่กล้ามเนื้อตาและเปลือกตา

โรค autoimmune, myasthenia ตาเกิดขึ้นเนื่องจาก autoantibodies บางตัวยับยั้งกลไกประสาทที่ทำให้เกิดการหดตัวของกล้ามเนื้อของช่องตา

อาการทั่วไปของ myasthenia ตาเป็นสอง: ซ้อน (หรือการมองเห็นสองครั้ง) และหนังตาตก (หรือเปลือกตาหลบตา)

การวินิจฉัยภาวะสายตาผิดปกติของตาไม่ได้ง่ายเสมอไป ด้วยเหตุนี้แพทย์ต้องหันไปใช้การทดสอบวินิจฉัยต่าง ๆ

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาเฉพาะ แต่มีเพียงชุดของการรักษาตามอาการ

ภาพจากเว็บไซต์: neuroophthalmology.ca

รีวิวสั้น ๆ ของ myasthenia gravis

Myasthenia gravis เป็นโรค autoimmune เรื้อรังที่โดดเด่นด้วยความเหนื่อยล้าและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อบางอย่าง

ที่พื้นฐานของ myasthenia gravis มีการส่งสัญญาณที่ไม่มีประสิทธิภาพของเส้นประสาทที่หดตัวซึ่งทำหน้าที่กระตุ้นกล้ามเนื้อของร่างกายมนุษย์

Myasthenia gravis สามารถเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อในเขตต่างๆของร่างกายมนุษย์ตั้งแต่ดวงตาไปจนถึงหน้าอก

จากมุมมองของ pathophysiological ทำให้ myasthenia gravis เป็น autoantibodies ซึ่ง "พลิก" กับสิ่งมีชีวิตที่พวกเขาควรจะให้ความคุ้มครองบล็อกโพสต์ synaptic - รับประสาทของชุมทางประสาทและยับยั้งผลกระทบของ acetylcholine ด้วยการลดลงของผล excitatory ของ acetylcholine ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบประสบกล้ามเนื้ออ่อนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเขาต้องใช้กล้ามเนื้อซ้ำ

ลดความซับซ้อนของสิ่งที่เพิ่งได้รับการกล่าวถึงที่ต้นกำเนิดของ myasthenia gravis มีพฤติกรรมที่ผิดปกติขององค์ประกอบบางอย่างของระบบภูมิคุ้มกัน; พฤติกรรมที่ผิดปกติซึ่งประกอบไปด้วยการขัดขวางการส่งสัญญาณประสาทที่จำเป็นสำหรับการหดตัวของกล้ามเนื้อ

ปัจจุบันการรักษา myasthenia gravis ประกอบด้วยการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นการบำบัดเพื่อลดการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน

myasthenia ตาคืออะไร?

Oast myasthenia หรือ myasthenia gravis ตา เป็นรูปแบบหนึ่งของ myasthenia gravis จำกัด กล้ามเนื้อ ตา และ เปลือกตา

ดังนั้นจึงเป็น พยาธิสภาพภูมิต้านทานเนื้อเยื่อเรื้อรัง ที่ - เนื่องจากพฤติกรรมผิดปกติของ autoantibodies บางตัว - ทำให้เกิดการส่งสัญญาณของเส้นประสาทที่ไม่เหมาะสมที่จำเป็นสำหรับการหดตัวของกล้ามเนื้อของช่องตา

เป็นการแสดงออกของ MIASTENIA GRAVIS

myasthenia ตาอาจปรากฏโดยลำพังหรืออาจเป็นการรวมตัวของ myasthenia gravis

จากการสำรวจทางสถิติพบว่า 90% ของผู้ป่วยที่มี myasthenia gravis มีปัญหาเกี่ยวกับกล้ามเนื้อของตาและเปลือกตา

ระบาดวิทยา

myasthenia ตาส่งผลกระทบต่อผู้ชายและผู้หญิงอย่างเท่าเทียมกัน

มันมีผลกระทบโดยเฉพาะอย่างยิ่งในประชากรที่มาจากเกาหลีและในคนที่ทุกข์ทรมานจากโรคต่อมไทรอยด์, โรค thymic หรือโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่น scleroderma, โรคลูปัสระบบเม็ดเลือดแดง, โรคไขข้ออักเสบ, Hashimoto ของต่อมไทรอยด์หลายเส้นโลหิตตีบ ophthalmopathy ต่อมไทรอยด์

สาเหตุ

ในฐานะที่เป็นรูปแบบของ myasthenia gravis ตา myasthenia เป็น โรคแพ้ภูมิตัวเอง

โรคภูมิต้านทานตนเองเป็นภาวะที่ผิดปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งการตอบสนองที่เกินจริงและไม่เหมาะสมของ ระบบภูมิคุ้มกัน ในบุคคลที่มีโรคภูมิต้านตนเองในความเป็นจริงองค์ประกอบของเซลล์และ glycoprotein ที่ประกอบกันเป็นระบบภูมิคุ้มกันจะรับรู้ว่าเป็นอวัยวะภายนอกและ / หรือเนื้อเยื่อบางส่วนของร่างกายมนุษย์และด้วยเหตุนี้จึงโจมตีพวกเขา

การรุกรานที่ระบบภูมิคุ้มกันทำให้ต่อร่างกายได้รับการปกป้องนั้นเกี่ยวข้องกับความเสียหายหรือการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะและเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้อง

ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดที่ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายหันไปทางที่ควรให้การป้องกัน

ภายในกรอบทั่วไปนี้ที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเอง, myasthenia ตาไม่ได้เป็นข้อยกเว้นดังนั้นสาเหตุของมันยังคงเป็นปริศนา

พยาธิสรีรวิทยา

ตามที่เข้าใจง่ายพยาธิสรีรวิทยาของ myasthenia ตาเป็นเช่นเดียวกับ myasthenia gravis ดังนั้นที่ฐานของเงื่อนไขในคำถามมีพฤติกรรมผิดปกติของ autoantibodies บางอย่าง; พฤติกรรมที่ผิดปกติที่นำไปสู่การปิดล้อมของผู้รับโพสต์ synaptic ของทางแยกประสาทและกล้ามเนื้อและการยับยั้งผล excitatory ของ acetylcholine

ชัดเจนในการปรากฏตัวของ myasthenia ตาที่ได้รับผลกระทบโพสต์ synaptic เป็นผู้ที่ควบคุมการหดตัวของกล้ามเนื้อของตาและเปลือกตา

อาการสัญญาณและภาวะแทรกซ้อน

อาการลักษณะของ myasthenia ตาคือสอง: การ มองเห็นสองครั้ง (หรือ ซ้อน ) และ palpebral ptosis (หรือ เปลือกตาตก )

การปรากฏตัวของซ้อนขึ้นอยู่กับการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อ extraocular เดียวในหนึ่งในสองตา

ในทางตรงกันข้าม palpebral ptosis นั้นเกิดจากการเสื่อมของการทำงานปกติของกล้ามเนื้อยกของเปลือกตาบน (นั่นคือกล้ามเนื้อที่รับผิดชอบในการยกระดับเปลือกตา) เปลือกตาที่กำลังหย่อนยานนั้นเป็นอาการที่สามารถเป็นโมโนหรือทวิภาคี

อาการที่พบบ่อย

ในบรรดาอาการที่พบบ่อยของ myasthenia ตา, อาตา และ เครื่องหมาย Cogan ที่ เรียกว่าสมควรได้รับการกล่าวถึง

อาตาคือการเคลื่อนไหวอย่างรวดเร็วและซ้ำ ๆ ของโลกตาเนื่องจากกล้ามเนื้อกระตุก

สัญลักษณ์ของ Cogan แทนประกอบด้วยการเคลื่อนไหวขึ้นที่ผิดปกติของเปลือกตาบนซึ่งเป็นการเคลื่อนไหวที่ปรากฏตัวหลังจากที่จ้องมองลงไป 10-15 วินาที

จาก MIASTENIA GRAVIS ถึง MIASTENIA ขนาดใหญ่

จากการสำรวจทางสถิติพบว่า 75% ของผู้ป่วยที่มีอาการ myasthenia gravis มีอาการตาและเปลือกตาครั้งแรก

ภายในสองปีอย่างน้อย 80% ของผู้ป่วยดังกล่าวพัฒนาอาการในเขตกายวิภาคอื่น ๆ ของร่างกายมนุษย์ (เช่นกล้ามเนื้อหน้าอก)

หากหลังจาก 3 ปี myasthenia gravis ยังคง จำกัด อยู่ที่ดวงตาและเปลือกตามีโอกาส 94% ที่สภาพจะไม่ส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้ออื่น ๆ ในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายมนุษย์

การขาดการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้ออื่นทำให้เกิดสภาพพยาธิสภาพในปัจจุบันที่จะใช้ชื่อเฉพาะของ myasthenia ตา

การวินิจฉัยโรค

ภาวะกล้ามเนื้อผิดปกติของตาอาจวินิจฉัยได้ยากเนื่องจากจากมุมมองของอาการอาการจะคล้ายกับสภาพที่แตกต่างกันและอาจถูกเข้าใจผิดว่าเป็นหนึ่งในสาเหตุเหล่านี้

ข้อผิดพลาดในขั้นตอนการวินิจฉัยสามารถนำไปสู่ความล้มเหลวในการวางแผนการรักษาที่เหมาะสมหรือล่าช้า

การวินิจฉัยที่พบบ่อยที่สุด

โดยทั่วไปขั้นตอนการวินิจฉัยที่เกี่ยวข้องกับ myasthenia ตาที่น่าสงสัยรวมถึง:

• การตรวจสอบวัตถุประสงค์และการรำพึง
• การตรวจเลือด;
• electromyography;
• หลักฐานของ erhronron;
• การวินิจฉัยการถ่ายภาพสำหรับภาพ (เช่นการถ่ายภาพรังสีทรวงอก) พวกเขาจะใช้โดยแพทย์เพื่อยกเว้นโรคที่คล้ายกับ myasthenia ตา

การรักษาด้วย

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับ myasthenia gravis แต่มีเพียงชุดของการรักษาเพื่อบรรเทาอาการ ( การรักษาตามอาการ )

รายการของการรักษาอาการของ myasthenia ตารวมถึง:

• การบริหาร ของสารยับยั้งเอนไซม์ แท้จริง (หรือ anticholinesterases ) เหล่านี้เป็นยาที่ป้องกัน cholinesterase เอนไซม์ที่ย่อยสลาย acetylcholine

  สารยับยั้งแท้จริงที่ใช้กันมากที่สุดใน myasthenia ตาคือ pyridostigmine

• การบริหารของ corticosteroids แพทย์สั่งให้พวกเขาด้วยความตั้งใจที่จะลดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันและทำให้ autoantibodies ก้าวร้าวน้อยลงซึ่งป้องกันไม่ให้กลไกของการหดตัวของกล้ามเนื้อ

  corticosteroid ที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในกรณีของ myasthenia ตาเป็น prednisone

• การบริหารงานของ ภูมิคุ้มกัน วัตถุประสงค์ของการใช้งานก็เหมือนกับการบริหารของ corticosteroids: ลดการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันเพื่อให้ autoantibodies ก้าวร้าวน้อยลง

  ภูมิคุ้มกันที่ใช้กันอย่างแพร่หลายใน myasthenia ตาคือ azathioprine, methotrexate และ cyclosporine

• การผ่าตัดต่อมไทมัส ในผู้ป่วยบางรายการรักษานี้นำไปสู่การปรับปรุงอาการ มันยังคงเป็นปริศนาที่จะมีผลเฉพาะกับใครบางคนในขณะที่สำหรับคนอื่นนั้นไม่ใช่ทั้งหมด
• ใช้การ รองรับสายตาและสายตา สำหรับผู้พิการทางสายตานั้นสามารถใช้ในการปิดตาที่ทำให้เกิดการมองเห็นสองครั้งหรือใช้คอนแทคเลนส์พิเศษกับมัน สำหรับ ptosis palpebral แพทย์อาจแนะนำให้ใช้แว่นตา crutch หรือคอนแทคเลนส์ scleral เพื่อรองรับเปลือกตาที่กำลังหย่อนยาน

การทำนาย

นับตั้งแต่มีการแนะนำการรักษาด้วยระบบภูมิคุ้มกันการพยากรณ์โรคของโรคกล้ามเนื้อหัวใจตีบนั้นได้พัฒนาขึ้นอย่างมาก

วันนี้ในที่สุดผู้ที่มีภาวะ myasthenia ตามีความสามารถในการมีชีวิตที่เกือบปกติ