Dermatitis Herpetiformis คืออะไร
โรคผิวหนัง herpetiformis (หรือโรคผิวหนัง herpetiformis ของ Duhring หรือ polymorphic เจ็บปวดผิวหนังอักเสบจาก Brocq) เป็นโรคผิวหนังโดยเฉพาะที่ปรากฏตัวในบุคคลที่ได้รับผลกระทบจากโรค celiac ด้วยเหตุนี้โรคผิวหนังชนิดนี้จึงถูกนิยามว่าเป็น โรค celiac ของผิวหนัง
ดูเพิ่มเติมรูปภาพ Herpetiform Dermatitis
อย่างที่เราทราบกันดีว่าโรค celiac นั้นเป็นอาการที่เกิดจากการแพ้กลูเตนอย่างถาวรโรคภูมิต้านทานตนเองกำกวมและกำกวมซึ่งปรากฏตัวในรูปแบบต่าง ๆ นำมาซึ่งผลที่ตามมาเช่นอาการบวมในช่องท้องอาการลำไส้ใหญ่บวม
ผิดพลาดเรามักจะพิจารณาโรคผิวหนัง herpetiformis เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง; อย่างไรก็ตามการพิจารณาความสัมพันธ์ที่เกิดขึ้นกับโรค celiac, โรคผิวหนังของ Duhring นั้นสามารถจำแนกได้อย่างถูกต้องมากขึ้นในฐานะที่เป็นอาการทางผิวหนังของการแพ้อาหาร
นอกจากนี้แม้แต่ herpetiform appellative ก็อาจทำให้เข้าใจผิด: ในความเป็นจริงเมื่อมองแวบแรกใคร ๆ ก็อาจคิดว่าโรคผิวหนังชนิดนี้มีความเกี่ยวพันกับการติดเชื้อที่เกิดจากเชื้อ Herpes simplex ในความเป็นจริงไม่มีความสัมพันธ์สาเหตุ etiopathological กับ เริม : คำว่า herpetiformis มีสาเหตุมาจากการแสดงอาการเฉพาะของโรคผิวหนังนี้โดยมีการปรากฏของแผลพุพองและเปลือกโลกโดยเฉพาะซึ่งจำสัญญาณทั่วไปที่เกิดจากไวรัสดังกล่าวข้างต้น
ถ้อยคำ "ของ Duhring" แต่เป็นเพราะแพทย์ที่ระบุและอธิบายโรคเป็นครั้งแรกในปี 1884 ต่อมาในปี 1988 โรคในคำถามถูกอธิบายทางคลินิกโดย Brocq (ดังนั้นชื่อ ของ "ผิวหนังอักเสบเจ็บปวด Brocq polymorphic")
อย่างไรก็ตามเพื่อระบุความสัมพันธ์ที่ใกล้ชิดระหว่างโรคนี้กับการปรากฏตัวของช่องท้องจึงจำเป็นต้องรอจนถึงปี 1966
เหตุการณ์
โชคดีที่โรคผิวหนังของ Duhring เป็นหนึ่งในโรคที่หายากโดยมีอุบัติการณ์ของคนหนึ่งคนต่อ 10, 000 คน ไอร์แลนด์เป็นข้อยกเว้นเนื่องจากโรคถูกบันทึกด้วยความถี่ 1: 500
โรคผิวหนัง herpetiformis ปรากฏตัวในคนหนุ่มสาวและผู้ใหญ่และเป็นเรื่องยากมากที่โรคผิวหนัง herpetiformis จะส่งผลกระทบต่อทารกและผู้สูงอายุ
มันเป็นเรื่องธรรมดาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในคนผิวขาว celiac ในยุโรปเหนือ; ในขณะที่หายากที่จะมีผลกระทบต่อคนเอเชียหรือคนผิวดำ
ถึงแม้ว่าจะพบได้น้อยในทารกทารกผิวหนังอักเสบ herpetiformis สามารถแสดงอาการครั้งแรกในวัยรุ่นโดยมีอุบัติการณ์สูงขึ้นในเพศหญิง ในทางตรงกันข้ามผู้ชายที่เป็นผู้ใหญ่เป็นบุคคลที่ได้รับผลกระทบมากที่สุด
สถิติยังเกี่ยวข้องกับโรคผิวหนังอักเสบ herpetiformis กับโรค celiac: โรคผิวหนังเกิดขึ้นทุก ๆ ห้าวิชาที่ได้รับผลกระทบจากโรค celiac ในความเป็นจริงไม่ใช่แค่คน celiac ทุกคนที่ป่วยด้วยโรคผิวหนังเช่นนี้ ในทางตรงกันข้ามบุคคลที่ทุกข์ทรมานจากโรคผิวหนังของ Duhring จะต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคช่องท้องอย่างแน่นอน
สาเหตุ
โรคผิวหนังของ Duhring จัดเป็นโรคผิวหนังแพ้ ภูมิ แม้ว่าการรวมอยู่ในหมวดหมู่นี้ถูกสอบสวนโดยผู้เชี่ยวชาญ: ตามที่เราได้เห็นในความเป็นจริงโรคผิวหนัง herpetiformis เกี่ยวข้องกับโรค celiac อย่างใกล้ชิด ในเรื่องนี้ผิวหนังอักเสบสามารถพิจารณาผลกระทบทางผิวหนังของการแพ้อาหารต่อกลูเตน: มันเป็นกลูเตนสาเหตุของการตอบสนองของแอนติบอดีที่ผิดปกติ (IgA - อิมมูโนโกลบูลินชนิด A) ที่รับผิดชอบต่อการปรากฏตัวของผิวหนัง
ในทางตรงกันข้ามมันก็เป็นความจริงที่ว่าการรวมตัวของ herpetiform มักเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ (โรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย, โรคเบาหวานประเภท 1 หรือความผิดปกติของต่อมไทรอยด์)
สำนักพิมพ์และความบกพร่องทางพันธุกรรมในกรณีใด ๆ มักจะมีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยสาเหตุของโรคผิวหนังอักเสบ herpetiformis: สาเหตุของอาการทางผิวหนังและโรค celiac นี้แสดงให้เห็นถึงความอ่อนไหวทางพันธุกรรมที่เหมือนกัน (ยีนที่เกี่ยวข้องจะเหมือนกัน) และในทั้งสองโรคกลูเตนมีหน้าที่ในการเกิดปฏิกิริยาภูมิต้านทานผิดปกติ
ปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันถูกควบคุมโดยระบบการระบุแอนติเจนที่เรียกว่า HLA ( Human Leukocyte Antigen ) ซึ่งเป็นพื้นฐานสำหรับการทำงานที่ถูกต้องของระบบป้องกัน: เมื่อยีนที่ควบคุมระบบนี้มีการเปลี่ยนแปลงโอกาสที่ผู้ทดลองจะได้รับผลกระทบจาก โรคทั้งสองมีค่าสูงมาก celiacs โดยเฉพาะอย่างยิ่งโดยทั่วไปมียีน HLA ที่เฉพาะเจาะจง
เพื่อความเข้าใจที่ดีขึ้น: อันเป็นผลมาจากความบกพร่องทางพันธุกรรมและการมีปฏิสัมพันธ์กับปัจจัยที่ไม่รู้จักอื่น ๆ ทั้งในการแสดงออกทางพันธุกรรมของ Duhring และในโรค celiac มีการขาดการรับรู้ของโครงสร้างร่างกายของร่างกายบางส่วนโดยระบบภูมิคุ้มกัน ในผิวหนังอักเสบ herpetiformis แอนติบอดีโจมตีผิวที่ก่อให้เกิดความเสียหายต่อระดับของ keratinocytes (เซลล์ผิวหนัง) ในขณะที่โรค celiac การโจมตีปรากฏตัวในเยื่อบุลำไส้
อาการ
ผิวหนังอักเสบของ Duhring ปรากฏตัวในผิวหนังโดยมีลักษณะเป็นผื่นคันและมีผื่นแดงเกิดขึ้นพร้อมกับการระคายเคืองและการอักเสบ: แน่นอนว่าไม่ใช่ธรรมชาติเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายสร้างปฏิกิริยา
โดยทั่วไปลักษณะของผื่นขึ้นอยู่กับความรู้สึกของอาการคันอย่างรุนแรงหรือการเผาไหม้ที่มักจะเกิดขึ้นในระดับของข้อศอก, หัวเข่า, หลังส่วนล่างและแม้กระทั่งในระดับของหนังศีรษะ
ผิวหนังอักเสบสามารถเกิดขึ้นได้และมีแผลพุพองและมีฟองเล็ก ๆ น้อย ๆ : ความเสียหายที่เกิดขึ้นกับผิวจะไม่ถูกสังเกตเห็นเพราะวัตถุนั้นอยู่ภายใต้อาการคันที่รุนแรงและทนไม่ได้เพื่อที่จะไม่ต่อต้านการกระตุ้นให้เกิดรอยขีดข่วนและถู ส่วนที่สนใจอย่างต่อเนื่อง ในการทำเช่นนั้นการระคายเคืองของผิวหนังจะลดลงอย่างทวีคูณแผลพุพองและฟองสบู่จะแตกออกมาตามการก่อตัวของเปลือกแผลแผลการกัดเซาะและรอยแผลเป็น ในบางกรณีอาจมีเลือดออกเล็กน้อย
ผื่นจะดำเนินไปอย่างช้า ๆ แต่อย่างไม่ลดละ: ปรากฏแผลเล็ก ๆ กระจัดกระจายเป็นครั้งแรกในบริเวณที่ถูกต้องของร่างกายซึ่งจะพัฒนาไปสู่รูปแบบที่รุนแรงยิ่งขึ้น บริเวณที่ได้รับผลกระทบจากโรคผิวหนัง herpetiformis มากที่สุดคือขาแขนและหลังแม้ว่าจะไม่มีผื่นที่เป็นไปได้ในระดับใบหน้าและหนังศีรษะ
รอยแผลเป็นจะหายไปเมื่อ scabs หายไป: ในจุดนี้ผิวหนังอาจมีการเปลี่ยนแปลงของสี (hypo-pigmentation หรือน้อยกว่า hyper-pigmentation) เมื่อเปรียบเทียบกับผิวหนังที่ไม่ได้รับบาดเจ็บ
ในกรณีที่หายากโรคสามารถถอยหลังได้จนกว่ามันจะหายไปในที่สุด
ยิ่งไปกว่านั้นในกรณีส่วนใหญ่บุคคลที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบ herpetiformis ยังแสดงอาการเกี่ยวกับลำไส้เช่นอาการท้องร่วงและปวดท้องซึ่งมีแนวโน้มเพิ่มขึ้นเมื่อกลืนกินอาหารที่มีกลูเตนอย่างแม่นยำเนื่องจากสัมพันธ์โดยตรงกับโรค celiac
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคผิวหนัง herpetiformis ค่อนข้างซับซ้อนเนื่องจากมักจะสับสนกับความผิดปกติของผิวหนังอื่น ๆ เช่น การติดเชื้อเริมงูสวัด (พยาธิวิทยาที่รู้จักกันในชื่อ " ไฟเซนต์แอนโทนี่ ") หรือกลาก ผู้ป่วยควรติดต่อผู้เชี่ยวชาญทันทีซึ่งจะทำการ ตรวจชิ้นเนื้อ (การตรวจร่างกายที่เกี่ยวข้องกับการเก็บรวบรวมและการวิเคราะห์ส่วนหนึ่งของเนื้อเยื่อ) ที่เกี่ยวข้อง กับการค้นหาแอนติบอดี ที่ก่อให้เกิดปัญหาเพื่อให้แสงสว่าง ต้นกำเนิดของโรค ส่วนเล็ก ๆ ของเนื้อเยื่อผิวที่ ไม่ได้รับบาดเจ็บ จะถูกนำไปวิเคราะห์และวิเคราะห์: หากการวิเคราะห์นั้นเป็นผลบวกต่อการปรากฏตัวของ IgA ที่เฉพาะเจาะจงดังนั้นผู้ป่วยอาจได้รับผลกระทบจากโรคผิวหนังของ Duhring
IgA เป็นแอนติบอดีที่อยู่ในระบบภูมิคุ้มกัน: ในระดับลำไส้อิมมูโนโกลบูลินชนิด A เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการป้องกันการโจมตีจากจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรค ถ้า IgA จับกับเนื้อเยื่อผิวโดยเฉพาะมันสามารถทำให้เกิดผิวหนังอักเสบเนื่องจากเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันกบฏต่อต้านสิ่งมีชีวิตนั่นเอง
การวินิจฉัยเพิ่มเติมจะทำโดยการวิเคราะห์เลือด: แอนติบอดีที่รับผิดชอบต่อการแพ้กลูเตนยังต้องการในเลือด ในบรรดาแอนติบอดีที่ระบุไว้เราจำได้: แอนติบอดีต่อต้านเอ็นโดมิเซียม, แอนตี้ - gliadin และเนื้อเยื่อ antitransglutaminase
Celiacs แสดงการฝ่อของ villi ในลำไส้ที่เกี่ยวข้องกับการขาดกรดโฟลิกและเหล็ก: เงื่อนไขเดียวกันนี้พบได้ในผู้ที่มีปัญหาเกี่ยวกับผิวหนังอักเสบ herpetiformis ดังนั้นจึงเหมาะสมที่จะศึกษาข้อบกพร่องของสารเหล่านี้สำหรับการวินิจฉัยโรคผิวหนังในเชิงลึก
การประเมินโรคเป็นสิ่งจำเป็นอย่างยิ่ง: หากการวินิจฉัยที่แม่นยำยังไม่ได้รับการดำเนินการมันเป็นไปไม่ได้ที่จะดำเนินการรักษาด้วยวิธีการแก้ไขปัญหา
การรักษาและการรักษา
การรักษาที่ดีที่สุดในปัจจุบันที่สามารถต่อสู้กับโรคผิวหนัง herpetiformis ได้เช่นเดียวกับโรคอื่น ๆ ที่ทำให้มนุษย์เจ็บปวด
แม่นยำยิ่งขึ้นในกรณีเฉพาะของโรคผิวหนังของ Duhring การป้องกันจะต้องดำเนินการผ่านการรับประทานอาหารเฉพาะซึ่งการรักษาทางเภสัชวิทยาที่เป็นไปได้สามารถเชื่อมโยงกับการบรรเทาอาการทั่วไปของโรค
อาหารสำหรับโรคผิวหนังอักเสบ herpetiformis
ดังที่ได้กล่าวมาเพื่อป้องกันการเกิดอาการทางผิวหนังของโรคผิวหนังอักเสบ herpetiformis - แต่ยังเป็นโรค celiac เองด้วย - เป็นสิ่งสำคัญมากที่จะต้องนำระบบการควบคุมอาหารที่เฉพาะเจาะจงมาใช้ซึ่งจะต้องปราศจากอาหารที่มีกลูเตน
ในความเป็นจริงแล้วการรับประทานอาหารที่ปราศจากกลูเตนนั้นเป็นวิธีการรักษาเพียงอย่างเดียวเท่านั้นที่สามารถกำจัดปัจจัยกระตุ้นได้อย่างสมบูรณ์ หากไม่เพียงพอโดยมีข้อบ่งชี้ของแพทย์เป็นไปได้ที่จะหันไปใช้ยาเสพติดที่เฉพาะเจาะจง
การรักษาทางเภสัชวิทยา
หากอาหารปราศจากกลูเตนไม่เพียงพอที่จะป้องกันไม่ให้เกิดโรคผิวหนังอักเสบ herpetiformis แพทย์อาจสั่งให้ผู้ป่วยทานยาเพื่อรักษาอาการของโรค
ในเรื่องนี้ส่วนผสมที่ใช้งานมักจะเป็น dapsone (การรักษาพิเศษ) และ sulfapyridine (การรักษาทางเลือกที่มีประสิทธิภาพน้อยกว่าหนึ่งก่อนหน้า)
โดยทั่วไปยาเหล่านี้จะทำงานค่อนข้างเร็วดังนั้นในกรณีส่วนใหญ่อาการจะหายไปหลังจากการรักษาไม่กี่วัน
ยาที่ทรงพลังเหล่านี้อาจมีผลข้างเคียงรองเช่นอาเจียนโรคโลหิตจางและไม่อยากอาหาร พวกเขายังทำหน้าที่เฉพาะในการสำแดงทางผิวหนังพวกเขาไม่ได้รายงานประสิทธิภาพในระดับลำไส้ (พวกเขาจะไม่เหมาะสำหรับการต่อต้านโรค celiac)
เพื่อสรุปจึงมีเพียงอาหารที่ปราศจากกลูเตนอย่างพิถีพิถันเท่านั้นที่เป็นวิธีการแก้ปัญหาที่เหมาะสมที่สุดในการต่อสู้กับโรคผิวหนังอักเสบ herpetiformis
