agranulocytosis

agranulocytosis คืออะไร

Agranulocytosis เป็นภาวะทางพยาธิวิทยาเฉียบพลันที่นำไปสู่การลดลงอย่างรุนแรงในเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ไหลเวียนอยู่ในเลือด ผลของการเปลี่ยนแปลงนี้กำหนดโดยเฉพาะอย่างยิ่งการขาด polymorphonuclear leukocytes (หรือ granulocytes) ซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่เข้าแทรกแซงการป้องกันของสิ่งมีชีวิต

ในการปรากฏตัวของ agranulocytosis ความเข้มข้นของ granulocytes (นิวโทรฟิล, basophils และ eosinophils) ลดลงถึงระดับต่ำกว่า 100 เซลล์ / mm³ของเลือด

อาจทำให้ผู้ป่วย มีโอกาสติดเชื้อเกร็ง มากเนื่องจาก granulocytopenia ทำให้เกิดการปราบปรามของระบบภูมิคุ้มกัน ความเสี่ยงนี้สัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับสาเหตุระดับและระยะเวลาของโรค

ที่รากของ agranulocytosis อาจมีการเปลี่ยนแปลงของ myelogenous myelopoiesis (ไขกระดูกล้มเหลวในการผลิตจำนวนเพียงพอของ granulocytes) หรือเพิ่มขึ้นทำลายเซลล์เม็ดเลือดเหล่านี้

agranulocytosis ที่ได้มานั้นเกิดขึ้นบ่อยครั้งอันเป็นผลมาจากการรักษาด้วยยาในขณะที่รูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดมีอยู่ตั้งแต่แรกเกิด

สาเหตุ

กลไกที่ทำให้เกิดโรคของ agranulocytosis สามารถกำหนดได้โดย:

• ข้อบกพร่องของการผลิตแกรนูโลไซต์
• การกระจายที่ผิดปกติ;
• การอยู่รอดลดลงเนื่องจากการถูกทำลายเพิ่มขึ้น (เช่น hypersplenism) หรือการใช้ประโยชน์ที่เพิ่มขึ้น (เช่นจากการบริโภคเนื่องจากการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส)

ได้รับ agranulocytosis

การได้มาของ agranulocytosis อาจเกิดจากปัจจัยหลายประการ ได้แก่ :

• โรคแพ้ภูมิตัวเอง;
• เนื้องอก, การอักเสบ, myelofibrosis และโรคอื่น ๆ ของไขกระดูก;
• การติดเชื้อ;
• โรคโลหิตจาง Aplastic;
• ยาหรือการรักษาบางอย่าง:
• ยาเคมีบำบัด;
• การปลูกถ่ายไขกระดูก (หรือการเตรียมการปลูกถ่ายไขกระดูก);
• ยาเสพติดเช่น: rituximab, penicillin, captopril, ranitidine, โดดเดี่ยว, methimazole และ propylthiouracil;
• ยา Cytostatic เช่น clozapine หรือ nitroxide

นิวโทรเพลเนีย แต่กำเนิด

บางครั้ง agranulocytosis เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด ในความเป็นจริงเงื่อนไขนี้อาจเกิดจากการดัดแปลงทางพันธุกรรมที่หายากบางอย่างซึ่งสามารถสืบทอดจากผู้ปกครองทำให้เป็นเรื่องธรรมดาในครอบครัวเดียวกัน

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยต่อไปนี้เพิ่มโอกาสในการพัฒนา agranulocytosis:

• เคมีบำบัดสำหรับรักษาโรคมะเร็ง;
• กินยา;
• การติดเชื้อ
• การสัมผัสกับสารพิษหรือรังสีบางชนิด
• โรคแพ้ภูมิตัวเอง;
• การขยายตัวของม้าม;
• วิตามินบี 12 หรือการขาดโฟเลต
• โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือโรค myelodysplastic;
• โรคโลหิตจาง Aplastic หรือโรคอื่น ๆ ของไขกระดูก;
• ความบกพร่องทางพันธุกรรม

อาการ

อาจแสดงอาการไม่ได้หรืออาจแสดงอาการทางคลินิกโดยมีไข้กะทันหันหนาวสั่นและเจ็บคอ การติดเชื้อของอวัยวะใด ๆ (โรคปอดบวมการติดเชื้อในทางเดินปัสสาวะหรือผิวหนัง) สามารถเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วและยังพัฒนาไปเป็นภาวะโลหิตเป็นพิษ ยังมีความเกี่ยวข้องกับโรคเหงือก

เมื่อทุกข์ทรมานจาก agranulocytosis อาการต่อไปนี้อาจเกิดขึ้น:

• เม็ดเลือดขาว (ลดจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาวไหลเวียน);
• มีไข้หนาวสั่นปวดเมื่อยกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือเจ็บคอ
• โรคปอดบวมจากแบคทีเรีย
• แผลในช่องปาก;
• เลือดออกของเหงือกเพิ่มน้ำลายกลิ่นปากและทำลายเอ็นเอ็นปริทันต์;
• การติดเชื้อราหรือแบคทีเรีย

การวินิจฉัยโรค

การตรวจสอบที่สามารถช่วยแพทย์วินิจฉัย agranulocytosis สามารถรวมถึง:

• ทำการตรวจเลือดเพื่อกำหนดจำนวน granulocyte
• สามารถวิเคราะห์ปัสสาวะหรือตัวอย่างทางชีวภาพอื่น ๆ เพื่อตรวจสอบการปรากฏตัวของตัวแทนติดเชื้อ;
• การตรวจชิ้นเนื้อหรือการดูดเข็มของไขกระดูกเม็ดเลือดแดง

ในการวินิจฉัยโรค agranulocytosis อย่างเป็นทางการโรคอื่นที่มีการนำเสนอที่คล้ายกันเช่น myelodysplasia, มะเร็งเม็ดเลือดขาวและโรคโลหิตจาง aplastic จะต้องได้รับการยกเว้น การวินิจฉัยแยกโรคต้องอาศัยการตรวจทางเซลล์วิทยาและเนื้อเยื่อวิทยาของไขกระดูกซึ่งเน้นการเปลี่ยนแปลงของเซลล์พรอมเมอะไซม์ในขณะที่เซลล์ประเภทอื่น ๆ มีอยู่ในค่าปกติ

ในบางกรณีอาจจำเป็นต้องมีการตรวจสอบในเชิงลึก:

• การทดสอบทางพันธุกรรม;
• ปริมาณของ autoantibodies ต่อต้าน granulocyte ในผู้ที่มีโรคแพ้ภูมิตัวเอง;

การรักษา

การรักษา agranulocytosis ขึ้นอยู่กับสาเหตุและความรุนแรงของสภาพ ในผู้ป่วยที่ไม่แสดงอาการของการติดเชื้อการจัดการประกอบด้วยการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดกับจำนวนเลือดต่อเนื่องและการกำจัดของปัจจัยที่รับผิดชอบสำหรับความผิดปกติหลัก

ตัวเลือกการรักษารวมถึง:

• การบำบัดด้วยการถ่ายเลือด

  หากจำเป็นผู้ป่วยสามารถได้รับการถ่ายถ่าย granulocyte อย่างไรก็ตามเซลล์เม็ดเลือดขาวมีแนวโน้มที่จะสูญเสียการทำงานอย่างรวดเร็วและผลการรักษาที่เกิดขึ้นในระยะสั้น นอกจากนี้ยังมีภาวะแทรกซ้อนจำนวนมากที่เกี่ยวข้องกับขั้นตอนนี้

• การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ

  ยาปฏิชีวนะบางชนิดอาจถูกกำหนดให้กำจัดตัวแทนสาเหตุของ agranulocytosis หรือเพื่อป้องกันการติดเชื้อใด ๆ ที่อาจเป็นที่ชื่นชอบโดยเม็ดเลือดขาว

• การฉีด G-CSF (ปัจจัยกระตุ้น)

  ขึ้นอยู่กับสาเหตุบางคนอาจได้รับประโยชน์จากการฉีดปัจจัยกระตุ้น (G-CSF) กลุ่ม granulocyte เพื่อกระตุ้นไขกระดูกเพื่อผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาวมากขึ้น ในกรณีของ agranulocytosis การบริหารของ recombinant G-CSF (filgrastim) มักจะส่งผลให้เกิดการกู้โลหิต

• การปลูกถ่ายไขกระดูก

  ในกรณีที่รุนแรงของ agranulocytosis การปลูกถ่ายไขกระดูก (หรือเซลล์ต้นกำเนิด) อาจจำเป็น