บทความที่เกี่ยวข้อง: Myasthenia gravis
คำนิยาม
Myasthenia gravis เป็นโรคระบบประสาทและกล้ามเนื้อแพ้เอง มันเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทกล้ามเนื้อและระบบภูมิคุ้มกัน ที่พื้นฐานของพยาธิวิทยามีปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองที่รบกวนการส่งสัญญาณประสาทจากเส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง myasthenia gravis เชื่อมโยงกับการผลิต autoantibodies (autoAc) ที่ผิดปกตินั่นคือแอนติบอดีที่แทนที่จะทำหน้าที่ต่อต้านตัวแทนภายนอกเพื่อจุดประสงค์ในการป้องกัน ใน myasthenia gravis ชนิดที่พบมากที่สุดของ autoantibody โดยตรงกับตัวรับโพสต์ synaptic ของสารสื่อประสาท acetylcholine (AChR) การโจมตีของ autoantibodies ที่ระดับของแผ่นขับทำให้ความสามารถในการหดตัวของกล้ามเนื้อลดลงตามแรงกระตุ้นประสาท
ปัจจัยที่ก่อให้เกิดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดอย่างไรก็ตามยังมีรายงานความสัมพันธ์กับโรค thymic (เช่น thymic hyperplasia และ thymoma), thyrotoxicosis และภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ
แอนติบอดีชนิดอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นใน myasthenia gravis เช่น anti-MuSK (anti-receptor, anti-receptor, tyrosine kinase โดยเฉพาะกล้ามเนื้อ) ในขณะที่ผู้ป่วยบางรายที่มี myasthenia ทั่วไปจะสามารถหา autoantibodies ในซีรัมได้ myasthenia ตาซึ่งมีผลต่อกล้ามเนื้อ extraocular เป็นรูปแบบที่ผิดปกติ
Myasthenia gravis พบได้บ่อยในหญิงสาว แต่สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- การลดเสียง
- ภาวะความเป็นกรดหายใจ
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- กล้ามเนื้อลีบ
- blepharoptosis
- ความยากของภาษา
- dysarthria
- กลืนลำบาก
- อาการหายใจลำบาก
- ปวดกล้ามเนื้อ
- เสน่ห์ของกล้ามเนื้อ
- หายใจถี่
- ขาเหนื่อยและขาหนัก
- hypercapnia
- hypertonia
- ความอ่อนแอ
- กล้ามเนื้อ hypotrophy
- เม็ดเลือดขาว
- ความปวดหลัง
- ปมในลำคอ
- ตาไม่ตรง
- ophthalmoplegia
- tetraparesis กระตุก
- วิสัยทัศน์ที่สอง
- มองเห็นภาพซ้อน
- ทางเข้าจมูก
ทิศทางต่อไป
Myasthenia gravis มีลักษณะของอาการอ่อนแรง (อ่อน) และอ่อนเพลียง่าย กล้ามเนื้ออ่อนแรงแย่ลงด้วยการใช้กล้ามเนื้อบางกลุ่มซ้ำและยั่งยืนและลดลงด้วยการพักผ่อนเพียงเพื่อปรากฏในระหว่างความพยายามใหม่ ความผิดปกติอาจส่งผลต่อกล้ามเนื้อบางส่วนในการแยกส่วนใหญ่เป็นตา (myasthenia ตา) หรือกล้ามเนื้อโดยสมัครใจโดยทั่วไป (รูปแบบทั่วไป) อาการที่พบบ่อยคือการลดลงของเปลือกตา (หนังตาตก), การมองเห็นเพิ่มขึ้นสองเท่าและการอ่อนตัวลงของกล้ามเนื้อคอ, แขน, มือและขา
อาการปวดมักจะไม่ใช่อาการของ myasthenia gravis แต่ถ้ากล้ามเนื้อคอได้รับผลกระทบผู้ป่วยอาจมีอาการปวดหลังเนื่องจากต้องใช้ความพยายามในการรักษาศีรษะ ผู้ป่วยบางรายมีการเปลี่ยนแปลงของเสียง (มักจะกลายเป็นจมูก), กลืนลำบากและเปลี่ยนการแสดงออกทางสีหน้า
การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อหน้าอกส่วนบนนำไปสู่ผลกระทบร้ายแรงต่อกลไกการหายใจและในบางกรณีผู้ป่วยต้องหันไปใช้เครื่องช่วยหายใจ เมื่อความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจเริ่มต้นขึ้น วิกฤต myasthenic ซึ่งแสดงให้เห็นว่าเป็น tetraparesis ทั่วไปที่รุนแรงหรือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจที่มีอันตรายถึงชีวิตหมายถึงเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์ที่ต้องเข้าโรงพยาบาลและการรักษาทันที
การวินิจฉัย myasthenia gravis นั้นขึ้นอยู่กับการตรวจระดับของแอนติบอดีต่อ acetylcholine receptor (AChR) และผลของการวิเคราะห์ด้วยไฟฟ้า (EMG) และการทดสอบ edrophonium (ฉีดเข้าไปในกล้ามเนื้อทำให้รวดเร็วขึ้นและชั่วคราว) อาการและแสดงให้เห็นถึงความอ่อนเพลียของแผ่นประสาทและกล้ามเนื้อ) ยิ่งไปกว่านั้นเมื่อพิจารณาถึงความสัมพันธ์ระหว่าง myasthenia และพยาธิวิทยาของต่อมไทมัสนั้นเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องทำการตรวจ CT และ MRI ของทรวงอกให้สมบูรณ์
การรักษา myasthenia gravis ประกอบด้วยยายับยั้ง cholinesterase และ plasmapheresis เพื่อควบคุมอาการ corticosteroids และในบางกรณีใช้ thymectomy (การผ่าตัดต่อมไธมัส) เพื่อลดความรุนแรงของปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันและชะลอการเกิดโรค
