คำนิยาม
เนื้องอก Wilms (หรือ nefroblastoma) เป็นเนื้องอกมะเร็งของไตลักษณะของอายุเด็ก
กลุ่มอายุที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือระหว่างปีแรกและปีที่ห้าของชีวิต แต่โรคยังสามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กโตและในวัยผู้ใหญ่
เนื้องอกของ Wilms นั้นมีต้นกำเนิดจากตัวอ่อนนั่นคือมันมาจากร่างของไตดั้งเดิม
การโจมตีเป็นระยะ ๆ และมีเพียง 2% เท่านั้นที่สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้
ในการเกิดโรคมีความผิดปกติทางพันธุกรรมหลายอย่างที่เกี่ยวข้อง โดยเฉพาะอย่างยิ่งกระบวนการนีโอพลาสติคสามารถถูกกระตุ้นได้โดยการกลายพันธุ์และการลบของยีน WT1 (อยู่ที่โครโมโซม 11) ซึ่งโดยปกติจะเข้าไปแทรกแซงในการสร้างความแตกต่างของเอ็นเฟรบลาสต์ในช่วงแรกของการพัฒนาตัวอ่อนของไต ความผิดปกติทางพันธุกรรมอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก Wilms รวมถึงการลบโครโมโซม 16 และการซ้ำซ้อนของโครโมโซม 12
Nephroblastoma พัฒนาในไตเดียว; เนื้องอกทวิภาคีแบบซิงโครนัสเกิดขึ้นประมาณ 5% ของผู้ป่วย บางครั้งโรคอาจเกิดร่วมกับความผิดปกติ แต่กำเนิดของระบบทางเดินปัสสาวะ (hypoplasia ไต, โรคเรื้อรัง, hypospadias และ cryptorchidism), hemi-ยั่วยวน (ร่างกายไม่สมมาตร) หรืออาการที่เฉพาะเจาะจง (Beckwith-Wiedemann และ Denys-Drash)
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- โรคโลหิตจาง
- อาการเบื่ออาหาร
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- ปวดด้านหนึ่ง
- อาการปวดท้อง
- ปวดไต
- ไข้
- ความดันเลือดสูง
- มวลท้อง
- ลดน้ำหนัก
- เลือดในปัสสาวะ
ทิศทางต่อไป
บ่อยครั้งที่เนื้องอกของ Wilms ปรากฏตัวเป็นมวลในท้องที่เห็นได้ชัดและไม่เจ็บปวด (monolateral หรือทวิภาคี) ประมาณ 20% ของกรณีสัญญาณแรกของการเจ็บป่วยคือการปรากฏตัวของ haematuria (เลือดในปัสสาวะ) ซึ่งบ่งบอกถึงการมีส่วนร่วมของ tubules เก็บไต
ผู้ป่วยที่เป็น nephroblastoma อาจมีอาการปวดท้องมีไข้เบื่ออาหารลดน้ำหนักและอ่อนเพลีย
หากการบีบอัดของหัวขั้วไต (ความซับซ้อนของการก่อตัวของหลอดเลือดที่มาจากไตหรือโดยตรงกับมัน) ทำให้เกิดการขาดเลือดของเนื้อเยื่ออวัยวะ, การเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตอาจเกิดขึ้น
ในบางครั้งการแสดงอาการของโรคอาจมีความรุนแรงเนื่องจากเนื้องอกสามารถแตกตัวภายในช่องท้องทำให้เกิดเลือดออก
มักพบเนื้องอกของ Wilms ในระหว่างการตรวจร่างกาย การประเมินการวินิจฉัยเกี่ยวข้องกับการดำเนินการอัลตราซาวด์ช่องท้อง (บ่งชี้ว่ามวลเป็น cystic หรือแข็งและไม่ว่าจะเป็นหลอดเลือดดำของไตหรือ vena cava ด้อยกว่ามีส่วนร่วม) CT ท้องจำเป็นต้องสร้างขอบเขตของเนื้องอกและตรวจสอบการแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาคไปยังไต contralateral ไปยังตับหรือปอด การวินิจฉัยยืนยันด้วยวิธีการตรวจชิ้นเนื้อโดยรวม
การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับระยะของเนื้องอกในการวินิจฉัย (โรคที่ไตหรือแพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่น ๆ ), ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยา (ดีหรือไม่ดี) และอายุของผู้ป่วย แต่โดยทั่วไปจะดีในเด็ก
การรักษาอาจรวมถึงการผ่าตัดผ่าตัดและเคมีบำบัด (ด้วย vincristine และ actinomycin D) โดยมีหรือไม่มีการรักษาด้วยรังสี เด็กที่เป็นโรคขั้นสูงจะได้รับการรักษาด้วย doxorubicin
ยาที่ใช้บ่อยอื่น ๆ ได้แก่ cyclophosphamide, ifosfamide และ etoposide เด็กที่มีเนื้องอกขนาดใหญ่ที่ไม่สามารถผ่าตัดได้หรือเนื้องอกในระดับทวิภาคีเป็นผู้สมัครสำหรับเคมีบำบัดตามด้วยการประเมินซ้ำและเมื่อเป็นไปได้โดยการผ่าตัด
