สภาพทั่วไป

labiopalatoschisi เป็นความพิการ แต่กำเนิดของปากโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวพร้อมกันของปากแหว่งและเพดานปากแหว่ง

ปากแหว่งเป็นความผิดปกติของปากโดยมีรอยแตกหนึ่งหรือสองอันที่ริมฝีปากบน เพดานปากแหว่งอย่างไรเป็นความผิดปกติของเพดานปากซึ่งปรากฏตัวโดยการแตกร้าวตามเพดานอ่อนและ / หรือบนเพดานแข็ง

ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของปากแหว่งและเพดานโหว่ ตามสมมติฐานที่น่าเชื่อถือที่สุดสภาพเป็นเพราะการรวมกันของปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม

การมีปากแหว่งเพดานโหว่อาจทำให้เกิดปัญหาในการดูดนมและการรับประทานอาหารปัญหาในการพูดปัญหาทางทันตกรรมและความบกพร่องของหูชั้นกลางอักเสบ

labiopalatoschisi เป็น malformation ยากที่จะระบุก่อนเกิด การวินิจฉัยของเขาตั้งแต่แรกเกิดเป็นจริงได้ทันทีและต้องมีการตรวจสอบวัตถุประสงค์อย่างง่าย

ปัจจุบัน labiopalatoschisis เป็นเงื่อนไขที่รักษาได้ด้วยผลลัพธ์ที่ยอดเยี่ยม การรักษาหลักคือประเภทการผ่าตัดและประกอบด้วยการปิดรอยแตกบนริมฝีปากบนและเพดานปาก

labiopalatoschisis คืออะไร?

Labiopalatoschisis เป็นความพิการ แต่กำเนิดซึ่งเป็นของหมวดหมู่ของ clefts ใบหน้าสีทอง มันโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวพร้อมกันของ ริมฝีปากแหว่งที่ เรียกว่าและ เพดานปากแหว่งที่ เรียกว่า

ริมฝีปากแหว่งหรือที่เรียกว่า labioschisis หรือ cheiloschisis เป็นความผิดปกติของปากที่ปรากฏตัวเองด้วยรอยแตกลักษณะหนึ่งหรือสองที่ระดับริมฝีปากบนขยายบางครั้งขึ้นไปที่พื้นของจมูกจมูก

เพดานปากแหว่งในทางกลับกันคือความไม่สมประกอบของเพดานปากซึ่งนำเสนอลักษณะการแตกร้าวของเพดานอ่อนและ / หรือเพดานแข็งบางครั้งก็เชื่อมต่อกับโพรงจมูก

ดังนั้นคนที่เกิดมาด้วย labiopalatoschisis จะมีรอยแตกบนริมฝีปากด้านบนหนึ่งหรือสองอันซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อผิวหนังบริเวณใต้ผิวหนังบริเวณจมูกและรอยแตกบนเพดานซึ่งลึกมากจนส่งผลกระทบต่อโพรงจมูก

ความหมายทางการแพทย์ของแหว่งและรอยทองคำบนใบหน้า

คำว่า schisi มีความหมายเหมือนกันกับการ เว้นวรรค ในทางการแพทย์คำนี้บ่งบอกถึงการมีอยู่ของอวัยวะกายวิภาคของเนื้อเยื่อที่แตกร้าวตามแนวกึ่งกลางซึ่งเป็นผลมาจากข้อผิดพลาดในการเชื่อม

โดยทั่วไปแล้วแหว่งเป็น ภาวะที่ มี มา แต่กำเนิด (กล่าวคือเกิดตั้งแต่แรกเกิด) ดังนั้นข้อผิดพลาดในการเชื่อมซึ่งนำไปสู่การเกิดรอยแตกของเนื้อเยื่อเกิดขึ้นในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน

ช่องโหว่ใบหน้าทองคำเป็นกลุ่มของความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวที่ปากหรือใบหน้าของช่องว่างของเนื้อเยื่อหรือระยะห่างของความกว้างของตัวแปร

ปรากฏการณ์ของรอยแตกบนใบหน้าทองคำสามารถส่งผลกระทบต่อเพดานปาก (เพดานปากแหว่ง), ริมฝีปากบน (ริมฝีปากแหว่ง), หู, ดวงตา, ​​จมูกและหน้าผาก

ระบาดวิทยา

ในโลกตะวันตกที่เรียกว่า labiopalatoschisi มีผลต่อทารกแรกเกิด 1-2 คนต่อ 1, 000 ทารกแรกเกิด

ในประเทศใหญ่ ๆ เช่นสหราชอาณาจักรหรือสหรัฐอเมริกาดูเหมือนว่าเป็นความพิการทางร่างกาย แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด

labiopalatoschisi - และโดยทั่วไปแล้วทุกรูปแบบของแผ่นทองคำใบหน้า - มีอยู่ทั่วไปในประชากรเอเชียผิวขาวและที่เรียกว่าอเมริกันพื้นเมืองในขณะที่พวกเขาเป็นเรื่องแปลกในหมู่ชาวแอฟริกันและชาวอเมริกันแอฟริกัน

สาเหตุ

ในมนุษย์ริมฝีปากและเพดานปากถูกสร้างขึ้น ระหว่างสัปดาห์ที่สี่ถึงเก้าของการพัฒนาของทารกในครรภ์ และเป็นผลมาจากกระบวนการที่มองเห็นเนื้อเยื่อของใบหน้าในอนาคตที่เติบโตจากด้านข้างของใบหน้าไปยังศูนย์กลางของหลังและเชื่อมเข้าด้วยกัน ในช่วงเวลาแห่งความสำเร็จร่วมกัน

ดังนั้นการก่อตัวของริมฝีปากและเพดาน - เช่นเดียวกับโครงสร้างอื่น ๆ ที่มีอยู่ในใจกลางของใบหน้า (จมูก, หน้าผาก, ฯลฯ ) - หมายถึงขั้นตอนสุดท้ายของกระบวนการตัวอ่อนของการสร้างใบหน้า

ในคนที่มีปากแหว่งเพดานโหว่การเชื่อมของเนื้อเยื่อซึ่งมาจากด้านข้างของหัวต้องให้กำเนิดกับริมฝีปากและเพดานปากไม่เกิดขึ้นหรือเกิดขึ้นอย่างไม่ถูกต้อง ความล้มเหลวในการเชื่อมเนื้อเยื่อดังกล่าวทิ้งรอยบนริมฝีปากด้านบนและรอยบนเพดาน: ร่องแรกคือรอยแยกลักษณะของปากแหว่งในขณะที่ช่องที่สองเป็นรอยแตกของเพดานปากแหว่ง

LABIOPALATOSCHISI DETERMINE ทำอะไรได้บ้าง?

สาเหตุที่แม่นยำของริมฝีปากแหว่งและเพดานปากยังคงเป็นปริศนา

จากการวิจัยทางวิทยาศาสตร์ที่น่าเชื่อถือที่สุดความไม่สมประกอบนั้นเกิดจากการผสมผสานระหว่าง ปัจจัย ทางพันธุกรรม และ ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม

เท่าที่ปัจจัยทางพันธุกรรมเกี่ยวข้องนักวิจัยเชื่อว่าปากแหว่งอาจอาศัยอย่างน้อยก็บางส่วนใน การกลายพันธุ์ของดีเอ็นเอ / ความผิดปกติ หนึ่งหรือหลายอย่างที่เกิดขึ้นหลังจากการปฏิสนธิในระยะแรก (ดังนั้นในระยะแรกของการพัฒนาของตัวอ่อน) การศึกษาที่ดำเนินการในเรื่องนี้ได้แสดงให้เห็นว่าในจีโนมมนุษย์มี ยีน (ลำดับดีเอ็นเอสั้น แต่มีความสำคัญ) ซึ่งการเปลี่ยนแปลง (เนื่องจากตัวอย่างเช่นการกลายพันธุ์) มีหน้าที่ในการพัฒนาที่ผิดปกติของใบหน้า (ริมฝีปากและเพดานปาก) รวม)

เกี่ยวกับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมนักวิชาการเชื่อว่าพฤติกรรมหรือเงื่อนไขบางอย่างของแม่ในระหว่างตั้งครรภ์อาจส่งผลต่อการพัฒนาปกติของกระบวนการริมฝีปากและเพดานปาก ท่ามกลางพฤติกรรมและเงื่อนไขของแม่ที่สามารถมีบทบาทต่อการปรากฏตัวของริมฝีปากแหว่งรวมถึง:

  • สูบบุหรี่ ในเรื่องนี้ตัวเลขมีความชัดเจน: เด็กที่มีปากแหว่งหรือรอยแยกทองคำบนใบหน้าซึ่งเกิดจากการสูบบุหรี่ของผู้หญิงเป็นมากกว่าเด็กที่มีความผิดปกติเหมือนกันของผู้ไม่สูบบุหรี่ จากการสังเกตนี้ผู้เชี่ยวชาญสรุปว่าผู้หญิงที่สูบบุหรี่ในระหว่างตั้งครรภ์มีแนวโน้มที่จะให้กำเนิดเด็กที่มีปากแหว่งและเพดานโหว่มากกว่าผู้ไม่สูบบุหรี่
  • ใช้ยาบางชนิด ในบรรดายาที่ถูกคุมขังมี: ยากันชัก / ยากันชัก (กรด valproic, tapiramate, ฯลฯ ), ยารักษาสิวที่ใช้ accutane และ methotrexate

    สำหรับยากันชัก / ยากันชักมีค่าเพิ่มเติมว่าข้อสันนิษฐานที่อันตรายที่สุดคือสิ่งที่เกิดขึ้นในช่วงไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์

  • โรคเบาหวาน การศึกษาทางสถิติแสดงให้เห็นว่าผู้หญิงที่เป็นโรคเบาหวานมีแนวโน้มมากกว่าผู้หญิงที่ไม่เป็นโรคเบาหวานเพื่อนำเด็กที่มีปากแหว่งไปทั่วโลก
  • การดื่มสุรา เช่นเดียวกับการสูบบุหรี่
  • โรคอ้วน ในบรรดาผู้หญิงอ้วนในระหว่างตั้งครรภ์นักวิจัยได้สังเกตความชอบมากกว่าที่จะให้กำเนิดเด็กที่มีอาการปากแหว่ง
  • อายุขั้นสูง อายุขั้นสูงของหญิงตั้งครรภ์เป็นเงื่อนไขที่เกี่ยวข้องโดยทั่วไปมีความเป็นไปได้สูงที่จะเกิดข้อบกพร่องทางพันธุกรรมต่อทารกในครรภ์
  • การขาดกรดโฟลิก

ปัจจัยเสี่ยงของ labiopalatoschisis (จากมุมมองของแม่):

  • การสูบบุหรี่และ / หรือดื่มแอลกอฮอล์ในระหว่างตั้งครรภ์
  • ทุกข์ทรมานจากโรคเบาหวานในระหว่างตั้งครรภ์
  • โรคอ้วนระหว่างตั้งครรภ์
  • การขาดกรดโฟลิกในระหว่างตั้งครรภ์
  • อายุขั้นสูง
  • กินยาต้านโรคลมชัก

ยีนบางตัวที่มีบทบาทที่เป็นไปได้เกี่ยวกับลักษณะของแหว่งริมฝีปาก:

  • CLPTM1
  • GAD1
  • IRF6
  • BMP4
  • TBX22
  • PDGFC
  • AXIN2
  • FGFR1

มันเป็นเงื่อนไขทางพันธุกรรมหรือไม่

ในอดีตมีการสังเกตการเกิดซ้ำของ labiopalatoschisis ในบางครอบครัวทำให้นักวิจัยบางคนพิจารณาสมมติฐานที่ว่าการ malform ในคำถามอาจมีต้นกำเนิดทางพันธุกรรม

อย่างไรก็ตามจากงานวิจัยดังต่อไปนี้ไม่มีข้อมูลใดที่สนับสนุนสมมติฐานดังกล่าว ดังนั้นผู้เชี่ยวชาญทิ้งความคิดที่ว่าในการพัฒนาของ labiopalatoschisis มันอาจส่งผลกระทบต่อส่วนประกอบที่สืบทอดมาบางส่วน

อาการสัญญาณและภาวะแทรกซ้อน

อาการทั่วไปของ labiopalatoschisi ประกอบด้วย:

  • ความยากลำบากในการดูดนมแม่และการกิน ในมนุษย์กายวิภาคศาสตร์ที่ถูกต้องของริมฝีปากและเพดานปากเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการดูดนมจากแม่ในช่วงปีแรกของชีวิตและสำหรับการกินอาหารในระยะต่อมา

    ความผิดปกติของแก้มเช่น labiopalatoschisi ทำให้มันยากในผู้ที่ได้รับผลกระทบการดูดเตียงจากอกแม่ในเด็กทารกและการรับประทานอาหารในบุคคลที่ไม่ได้รับการรักษาขนาดใหญ่

  • ปัญหาในการพูด คนที่มีปากแหว่งเพดานโหว่มีแนวโน้มที่จะแสดงออกในทางที่ไม่ชัดเจนและด้วยเหตุนี้จึงมีปัญหาต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับผู้อื่น

    ยิ่งกว่านั้นเมื่อเราอายุมากขึ้นพวกเขามักจะพัฒนาเสียงจมูก

  • ปัญหาทางทันตกรรม คนที่มี labiopalatoschisis มักจะพัฒนาฟันผิดปกติแนวที่ไม่ถูกต้องและมีแนวโน้มที่จะเกิดฟันผุได้ง่าย
  • การติดเชื้อที่ หูบ่อยๆ ( หูชั้นกลางอักเสบ ) การแตกร้าวบนเพดานของความทุกข์ทรมานจาก labiopalatoschisi รับผิดชอบต่อการเสียรูปรุนแรงของหลอดยูสเตเชียนมากหรือน้อย การเสียรูปของหลอดยูสเตเชียนนี้ทำให้หูชั้นกลางของพาหะของ labiopalatoschisis สะสมของเหลวไว้ข้างใน

    การสะสมที่ผิดปกติของของเหลวในหูชั้นกลางทำให้เกิดการแพร่กระจายของแบคทีเรียและการติดเชื้อที่หู

    ความล้มเหลวในการรักษาหูชั้นกลางอักเสบส่งผลให้สูญเสียความสามารถในการได้ยินในระยะยาวและในกรณีที่รุนแรงหูหนวก

การวินิจฉัยโรค

โดยปกติแล้วการวินิจฉัยของแหว่งริมฝีปากและเพดานปากเกิดขึ้นไม่นานหลังคลอดโดยใช้วิธีการ ตรวจสอบวัตถุประสงค์ อย่างง่าย ยิ่งไปกว่านั้นความผิดปกติของริมฝีปากบนและเพดานปากนั้นปรากฏให้เห็นตั้งแต่ช่วงแรกของชีวิตแม้กระทั่งไปถึงดวงตาที่ไม่มีประสบการณ์

การวินิจฉัยก่อนคลอด: เป็นไปได้หรือไม่

ultrasounds ต่างๆของทารกในครรภ์ในมดลูกซึ่งโดยปกติแล้วหญิงตั้งครรภ์ที่ได้รับในช่วง 9 เดือนของการตั้งครรภ์สามารถที่จะแสดงความผิดปกติของริมฝีปาก แต่ไม่ใช่ของเพดาน (หรือในกรณีใด ๆ มันหายากมาก) ดังนั้นการวินิจฉัยก่อนคลอดบางอย่างของ labiopalatoschisis ผ่านการตรวจอัลตร้าซาวด์ก่อนคลอดเป็นไปไม่ได้หรืออย่างน้อยก็ไม่น่าจะเป็นไปได้มาก

ที่กล่าวว่าแพทย์สามารถในกรณีใด ๆ มีความสงสัยตั้งแต่การตรวจอัลตร้าซาวด์ของปากแหว่ง - ความไม่สมประกอบที่มองเห็นได้นี้ - อาจแนะนำว่าหลังมีความเกี่ยวข้องกับเพดานปาก

การรักษาด้วย

การรักษา labiopalatoschisi รวมถึง ชุดของการผ่าตัด และ การรักษาทางการแพทย์ที่ มุ่งเป้าไปที่การปรับปรุงภาพอาการ (ดังนั้นความยากลำบากในการพูด, หูชั้นกลางอักเสบที่เกิดขึ้น ฯลฯ )

ศัลยกรรม

ผู้ป่วยที่มีปากแหว่งเพดานโหว่อาจต้องเข้ารับการผ่าตัดจนถึงอายุ 18 ปี

โดยปกติ การผ่าตัดครั้งแรก นั้นคาดว่าจะ เกิดขึ้นในช่วงเดือนที่ 2 และ 3 ของชีวิต ซึ่งค่อนข้างเร็วและประกอบไปด้วยการ ปิดรอยแตกบนริมฝีปากบน เกี่ยวกับการดำเนินการนี้ควรสังเกตว่าการมีรอยแตกสองอันบนริมฝีปากบนจำเป็นต้องมีศัลยแพทย์ทำการผ่าตัดในสองช่วงเซสชั่นสำหรับการปิดสล็อตและเซสชั่นที่สองสำหรับการปิดสล็อตที่เหลือ

การ ผ่าตัดครั้งที่สอง มีกำหนดไม่กี่เดือนหลังจากครั้งแรกปกติ ระหว่างเดือนที่ 6 และ 12 ของชีวิต และประกอบด้วยในการปิดรอยแตกบนเพดาน

ดังนั้นจากนี้ไปการผ่าตัดต่อไปจะดำเนินการเฉพาะเมื่อผู้ป่วยอายุมากขึ้น (อายุวัยรุ่นและอายุวัยรุ่น) และจะมีวัตถุประสงค์เพื่อเสริมความงามและการทำงานของริมฝีปากบนและเพดาน

หลังจากการผ่าตัดสองครั้งแรก - ซึ่งเป็นตัวแทนของสองขั้นตอนบังคับของการรักษา labiopalatoschisis - จำนวนของการดำเนินการที่บุคคลที่มีเพดานปากแหว่งต้องได้รับส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความผิดปกติ ซึ่งหมายความว่ายิ่งริมฝีปากบนและเพดานปากรุนแรงมากเท่าไหร่ก็ยิ่งมีความจำเป็นที่จะต้องใช้ชุดเครื่องมือที่ยาวนาน

หมายเหตุสำคัญบางประการ:

  • ตามการแพทย์เนื่องจากการผ่าตัดครั้งแรกและครั้งที่สองประสบความสำเร็จและให้ผลลัพธ์ที่ดีในระยะยาวพวกเขาจะต้องเกิดขึ้นภายในอายุที่แน่นอน โดยเฉพาะสำหรับการแทรกแซงครั้งแรกการ จำกัด อายุคือปีของชีวิต อย่างไรก็ตามสำหรับการแทรกแซงครั้งที่สองนั้นคือ 18 เดือนของชีวิต
  • โดยทั่วไปแล้วกฎคือว่าครั้งแรกขั้นตอนการผ่าตัดสองครั้งแรกจะดำเนินการและผลลัพธ์ในระยะยาวจะเป็นที่น่าพอใจมากขึ้น

การรักษาทางการแพทย์

การรักษาทางการแพทย์ที่ดำเนินการในกรณีของปากแหว่งเพดานโหว่รวมถึงการดูแลทันตกรรมการรักษาและป้องกันโรคหูน้ำหนวกการบำบัดที่เน้นการพัฒนาทักษะทางภาษาและการพูด ฯลฯ

การรักษาทางการแพทย์สำหรับ labiopalatoschisis สามารถอยู่ได้นานหลายปี

LABIOPALATOSCHISI รักษาแบบไหน?

การรักษาด้วย labiopalatoschisi นั้นเกี่ยวข้องกับ ทีมผู้เชี่ยวชาญ ที่ทำงานร่วมกันอย่างใกล้ชิดเพื่อจุดประสงค์ทั่วไป: ประโยชน์ของผู้ป่วย

ในบรรดามืออาชีพที่มักจัดการกับวิชาที่มีปากแหว่งและเพดานโหว่รวมถึง:

  • ศัลยแพทย์พลาสติก มันเป็นผู้เชี่ยวชาญที่รับผิดชอบในการประเมินความผิดปกติของริมฝีปากบนและเพดานปากและกำหนดวิธีการผ่าตัดที่เหมาะสมที่สุด
  • otolaryngologist เป็นผู้รับผิดชอบในการประเมินปัญหาหูการค้นหาวิธีการแก้ปัญหาการสะสมของของเหลวในหูชั้นกลางและการวางแผนการรักษาที่เหมาะสมที่สุดในกรณีหูชั้นกลางอักเสบ
  • ศัลยแพทย์ช่องปาก (หรือ odontostomatologist) มันเป็นผู้เชี่ยวชาญที่ร่วมกับศัลยแพทย์เครื่องสำอางจัดให้มีการซ่อมแซมเพดานปากที่ผิดปกติโดยมีจุดมุ่งหมายสุดท้ายของการกำจัดหรืออย่างน้อยที่สุดก็ลดความยากลำบากในการรับประทานอาหาร
  • จัดฟัน มันเป็นผู้เชี่ยวชาญที่มีหน้าที่ให้ฟันเป็นปกติลักษณะสอดคล้อง
  • ทันตแพทย์ เป็นมืออาชีพที่ดูแลฟันผุเพื่อรักษาฟัน
  • นักประดิษฐ์ทันตกรรมประดิษฐ์ มันเป็นผู้เชี่ยวชาญที่สร้างฟันเทียมสำหรับผู้ป่วยที่มีปากแหว่งและเพดานปากที่พัฒนาปัญหาทางทันตกรรมที่รุนแรงมาก
  • นักบำบัดการพูด เขาเป็นผู้เชี่ยวชาญที่มีหน้าที่พัฒนาทักษะภาษา
  • นักจิตวิทยา เป็นบุคคลที่มีหน้าที่เกี่ยวข้องกับครอบครัวของผู้ป่วยเพื่อให้เข้าใจถึงสภาพจิตใจของนิวเคลียสทั้งครอบครัว

การทำนาย

ขอบคุณเทคนิคการผ่าตัดที่ทันสมัยวันนี้ labiopalatoschisi นำเสนอการพยากรณ์โรคในกรณีส่วนใหญ่เป็นที่นิยม

ในความเป็นจริงแม้ว่าพวกเขาจะอยู่ได้นานหลายปีการรักษาอาการปากแหว่งและเพดานปากแหว่งรับประกันผลลัพธ์ที่ยอดเยี่ยมดังนั้นผู้ป่วยจำนวนมากในตอนท้ายของการรักษามักจะมีใบหน้าที่ดูปกติพูดอย่างชัดเจนและให้อาหารอย่างถูกต้อง ปัญหาที่เกิดขึ้น

การป้องกัน

ตราบใดที่สาเหตุการกระตุ้นยังไม่ชัดเจน labiopalatoschisi จะยังคงเป็นไปไม่ได้ที่จะป้องกันได้

คุณทำอะไรได้บ้าง

เพื่อลดความเสี่ยงในการคลอดบุตรที่มีปากแหว่งเพดานโหว่แพทย์แนะนำให้หญิงตั้งครรภ์ควบคุมปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมที่ถูกกล่าวหาดังนั้นพวกเขาแนะนำว่า: ห้ามสูบบุหรี่ควบคุมน้ำหนักตัวติดตามน้ำตาลในเลือดและหลีกเลี่ยงการรับประทาน ยาเหล่านั้นเกี่ยวข้องกับการเริ่มต้นของ labiopalatoschisis (ยากันชัก, ป้องกันสิวขึ้นอยู่กับ accutane ฯลฯ )