มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง

ความหมายของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังถูกแทรกระหว่าง neoplasms ที่หายากของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองและปรากฏตัวกับการพัฒนาที่ผิดปกติของเซลล์ T (ชนิดของเซลล์เม็ดเลือดขาว) ที่ระดับผิว

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังหมายถึงการ เพิ่มจำนวนโมโนโคลนอลของเซลล์น้ำเหลืองที่เกิดขึ้นที่ระดับผิวหนัง : ถ้าผิวหนังแสดงถึงตำแหน่งของการโจมตี ( มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังหลัก ) ก็ไม่ได้หมายความว่าเนื้องอกไม่สามารถขยายเข้าไปในเนื้อเยื่ออื่น ๆ ส่วนหนึ่งของกรณีมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังพัฒนาขึ้นในเขตอื่นทำให้เกิดความเสียหายมาก หากผิวหนังได้รับผลกระทบจากเนื้องอกครั้งที่สองโรคนี้จะเรียกว่า โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังที่ สอง

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังนั้นแสดงออกมาเหนือสิ่งอื่นใดในความชราโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ชาย (ประมาณว่าผู้หญิง 3 คนได้รับผลกระทบจากผู้ชาย 9 คน)

การจัดหมวดหมู่

ในบรรดารูปแบบดั้งเดิมของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในรูปแบบต่าง ๆ เราจำ กลุ่มอาการของโรคSèzary และ โรคติดเชื้อรา Mycosis ได้ (ซึ่งบทความจะนำเสนอ) ซึ่งแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญจากประวัติทางคลินิก อย่างไรก็ตามยังมีรูปแบบอื่น ๆ ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในผิวหนังซึ่งมีความแตกต่างในสาเหตุ, คลินิก, อาการและระดับของความร้ายกาจ ในความเป็นจริงโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังหมายถึงโรคที่แตกต่างจากมุมมองทางคลินิกสาเหตุและวิวัฒนาการ นอกจากนี้ผู้ป่วยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังตอบสนองแตกต่างกันและอยู่ภายใต้การรักษา

โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังสามารถจำแนกได้ตามความหมายของโรคและเซลล์ที่เกี่ยวข้อง:

การมีส่วนร่วมของ T เซลล์

• กลุ่มอาการ Sezary (การพยากรณ์โรคที่รุนแรง)
• มะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell (การพยากรณ์โรคที่รุนแรง)
• Mycosis fungoides (การพยากรณ์โรคที่ดี): รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดที่เกิดขึ้นในครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง
• ผิวหนังต่อมน้ำเหลือง T-cell (การพยากรณ์โรคที่ดี)
• ใต้ผิวหนัง T-cell lymphoma-panniculitis (ผลลัพธ์ที่เปลี่ยนแปลงได้)
• pleomorphic T-cell lymphoma (ผลลัพธ์ที่เปลี่ยนแปลงได้)
• ผิวหนังต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง T-cell (ผลลัพธ์ที่เปลี่ยนแปลงได้)

การมีส่วนร่วมของ B lymphocytes

• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ขาที่ผิวหนังซึ่งมีผลต่อเซลล์ B ขนาดใหญ่ (ผลลัพธ์ที่เปลี่ยนแปลงได้)
• ผิวหนังและต่อมน้ำเหลืองฟอลลิคูลาร์ (การพยากรณ์โรคที่ดี)
• NK blastic lymphomas (พยากรณ์โรครุนแรง)

การจำแนกประเภทของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่กล่าวมาข้างต้นเป็นเพียงตัวอย่างเท่านั้น ในความเป็นจริงอย่างแม่นยำเพราะโรคหมายถึงความแตกต่างที่เห็นได้ชัดในหมวดหมู่ย่อย (จากมุมมองทางคลินิกพยาธิวิทยาสาเหตุและฟีโนไทป์) แคตตาล็อกจำนวนมากได้รับการทำในรูปแบบต่างๆของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองผิวหนัง

อาการ

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในผิวหนังส่วนใหญ่ที่มีผลต่อเซลล์ B มีแนวโน้มทางคลินิกที่เป็นเนื้อเดียวกัน: หลักสูตรเรื้อรังการพยากรณ์โรคที่ดีการตอบสนองเชิงบวกต่อการรักษา (การผ่าตัดการรักษาด้วยรังสีเคมีบำบัด) อัตราการตายต่ำ ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยโดยทั่วไปมะเร็งต่อมน้ำเหลืองไม่มีรอยโรคที่เป็นพิเศษและมีการแสดงออกของแอนติเจน B-lymphocyte โดยเซลล์มะเร็ง นอกจากนี้ยังมีการ จำกัด โมโนโคลนอลของอิมมูโนโกลบูลิน (พลาสโมติกและผิวเผิน) แผลส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อคอ, หัว, ลำตัว

แม้ในกรณีที่ต่อมน้ำเหลืองส่งผลกระทบต่อเซลล์ T ผิวเป็นเป้าหมายที่ชื่นชอบแน่นอน โรคสามารถดำเนินไปอย่างช้า ๆ หรือเร็วแพร่กระจายในบริเวณผิวหนังต่าง ๆ ในกรณีที่สองการรักษาส่วนใหญ่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดปฐมภูมิมักจะแสดงเป็นก้อนและมีเลือดคั่งแดงที่เกี่ยวข้องกับแผล

โดยทั่วไปแล้วมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังส่วนใหญ่จะแสดงเนื้อเยื่อที่เป็น desquamative และ erythematous, แผลที่เป็นก้อนกลมและ ulcerations

สาเหตุ

ภาพของสาเหตุโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังมีความไม่แน่นอน แต่มีบางสมมติฐานตามที่ oncogenes, ตัวแทนการติดเชื้อไวรัส, ไซโตไคน์, แอนติเจนที่ได้มาจากสภาพแวดล้อมที่เกี่ยวข้องกับกิจกรรมการทำงานเป็นตัวแทนปัจจัยที่อาจเกี่ยวข้องกับการโจมตีของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง .

ทฤษฎีของตัวแทนติดเชื้อไวรัส ควรได้รับการตรวจสอบเพิ่มเติม: จีโนมของไวรัส HTLV-1 (ไวรัส T-cell lymphocyte มนุษย์, ตัวย่อของ anglosaxon ของไวรัส T-lymphotropic) และไวรัส EBV (ไวรัส Epstein-Barr "Burkitt's lymphoma" ซึ่งเป็นสาเหตุของเนื้องอก) ดูเหมือนจะคลาคล่ำไปกับจีโนมเม็ดเลือดขาว ทฤษฎีนี้ได้รับการพิจารณาโดยนักวิจัยหลายคน แต่ผู้เขียนคนอื่น ๆ ตั้งคำถามและเชื่อว่าสมมติฐานที่ว่าการผลิตไซโตไคน์และ interleukins ในผิวหนังสามารถสนับสนุนการแพร่กระจายที่ผิดปกติของ T lymphocytes ในรูปแบบต่างๆ

เกี่ยวกับความสัมพันธ์ที่เป็นไปได้กับ oncogenes, สารก่อภูมิแพ้สิ่งแวดล้อมและกิจกรรมการทำงาน (เช่นการสัมผัสกับของเสียอุตสาหกรรม, ไฮโดรคาร์บอน, สารอะโรมาติก, ฯลฯ ), ยังไม่มีหลักฐานว่าปัจจัยเหล่านี้สามารถส่งผลกระทบโดยตรง ในการก่อตัวของต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง

การบำบัดรักษา

การรักษามีประสิทธิภาพและให้ผลในเชิงบวกในผู้ที่ได้รับผลกระทบจากรูปแบบดั้งเดิมของผิวไม่ว่าจะส่งผลกระทบต่อ T lymphocytes หรือผู้ที่เกี่ยวข้องกับประเภท B การรักษาด้วยเคมีบำบัดสำหรับการแก้ปัญหาของต่อมน้ำเหลืองที่มีมะเร็งระดับสูง พวกเขาคาดหวังความน่าจะเป็นที่ยิ่งใหญ่ของผลลัพธ์ที่แน่นอน

นอกเหนือไปจากเคมีบำบัดผู้ป่วยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังอาจได้รับการรักษาด้วยรังสีการรักษาด้วย PUVA และการทำ photophoresis การบำบัดหลังซึ่งปรับเปลี่ยนระบบภูมิต้านทานผิดปกติเกี่ยวข้องกับการสะสมของเซลล์เม็ดเลือดขาวซึ่งจะถูกแทรกเข้าไปในร่างกายอีกครั้งหลังจากที่ถูกฉายรังสีด้วยสารโฟโตอิเล็กทริก photophoresis extracorporeal ดูเหมือนว่าจะปรับปรุงการพยากรณ์โรคของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในบางรูปแบบ

โดยทั่วไปยังคงมีการศึกษาเกี่ยวกับโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง: นักวิจัยตั้งเป้าที่จะตีความกลไกโมเลกุลที่ซับซ้อนซึ่งเป็นสาเหตุของพวกเขาเพื่อที่จะเปิดเส้นทางการรักษาใหม่และการรักษาที่เป็นนวัตกรรมเพื่อกำจัดโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดต่างๆ

ย่อ

เพื่อแก้ไขแนวคิด ...