ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า

สภาพทั่วไป

โรคสมองเสื่อม Frontotemporal เป็น โรคสมอง neurodegenerative ที่เกิดขึ้นเนื่องจากการเสื่อมสภาพความก้าวหน้าของเซลล์ประสาทที่ตั้งอยู่ในสมองกลีบหน้าและชั่วขณะ

พื้นที่สมองเหล่านี้ควบคุมภาษา, พฤติกรรม, ส่วนหนึ่งของการเคลื่อนไหวและทักษะการคิด, ดังนั้นการเสื่อมแบบค่อยเป็นค่อยไปของพวกเขานำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในพื้นที่ดังกล่าวข้างต้น ปัญหาเหล่านี้เป็นปัญหาทั่วไป: ความยากลำบากในการพูดการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพกะทันหันความผิดปกติของความสมดุลและความจำเสื่อม

แม้จะมีการค้นพบของทศวรรษที่ผ่านมากลไกที่นำไปสู่การเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทยังคงมีเครื่องหมายคำถามบางอย่าง

การวินิจฉัยภาวะสมองเสื่อมที่สมองเสื่อมนั้นไม่ใช่เรื่องง่ายและต้องผ่านการทดสอบและการทดสอบเพื่อประเมินหลายอย่าง

น่าเสียดายเช่นเดียวกับโรคสมองเสื่อมในรูปแบบอื่น ๆ คุณยังไม่ได้รับการเยียวยารักษาหรือรักษาโรค

ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าคืออะไร?

โรคสมองเสื่อม Frontotemporal เป็นรูปแบบหนึ่งของภาวะสมองเสื่อมที่เกิดขึ้นเป็นผลมาจากการเสื่อมของเซลล์ประสาท (หรือเซลล์ประสาท) ตั้งอยู่ใน สมองกลีบหน้าและชั่วขณะ

คำจำกัดความของความรู้สึก

ในด้านการแพทย์คำว่า ภาวะสมองเสื่อม บ่งชี้ว่าเป็น โรคสมอง neurodegenerative ซึ่งเป็นแบบอย่างของผู้สูงอายุ (แต่ไม่ จำกัด เฉพาะผู้สูงอายุ) ซึ่งเกี่ยวข้องกับการลดลงของความก้าวหน้าและไม่สามารถย้อนกลับไปได้ของสติปัญญา (หรือองค์ความรู้)

การลดลงนี้มีผลกระทบมากมาย: มันรบกวนการดำเนินกิจกรรมประจำวันที่ง่ายที่สุดกับความสัมพันธ์ระหว่างบุคคล (เช่นระหว่างคน) ด้วยทักษะความคิดและความทรงจำด้วยการใช้ภาษาที่ชัดเจนและเหมาะสมด้วยความสมดุล ด้วยกล้ามเนื้อยนต์, พฤติกรรม, บุคลิกภาพและอารมณ์

ระบาดวิทยา

โรคสมองเสื่อม Frontotemporal เป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดที่สี่ของภาวะสมองเสื่อมหลังจาก โรคอัลไซเมอร์ที่ รู้จักกัน โรค หลอดเลือดสมองเสื่อม และ ภาวะสมองเสื่อมของ Lewy

เมื่อเทียบกับโรคเหล่านี้ที่กล่าวถึงข้างต้น (ส่งผลกระทบต่อผู้สูงอายุส่วนใหญ่) มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในคนอายุน้อยกว่าโดยทั่วไประหว่าง 40 และ 65 ปี

มันส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศอย่างเท่าเทียมกัน

สาเหตุ

กลไกที่แน่นอนที่ก่อให้เกิดการโจมตีของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal ได้รับการชี้แจงเพียงบางส่วนเท่านั้น

การวิจัยล่าสุดจากการวิเคราะห์ หลังการตาย ของผู้ป่วยพบว่า:

ความเสื่อมของเซลล์ประสาทของสมองกลีบหน้าและขมับก้าวหน้าจะเกิดขึ้นหลังจากการก่อตัวภายในเซลล์เดียวกันของ มวลโปรตีนผิดปกติ สำหรับการรวมตัวของโปรตีนเราหมายถึงโปรตีนในปริมาณเล็กน้อย
ในบรรดาโปรตีนที่รวมตัวกันสิ่งที่เป็นตัวแทนและ "มีชื่อเสียง" คือ เอกภาพ เอกภาพเป็นโปรตีนของ microtubules นั่นคือโครงสร้างเซลล์ขนาดเล็กที่ควบคุมการขนส่งองค์ประกอบพื้นฐานภายในเซลล์ เมื่อ tau ก่อตัวเป็นมวลรวม microtubules จะไม่ทำงานอย่างถูกต้องและ เซลล์ที่เกี่ยวข้องจะตาย
ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้ายังสามารถเป็น โรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดจากผู้ปกครองถึงเด็ก ในตอนแรกมันเป็นเพียงสมมติฐานโดยการสังเกตว่าประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีพ่อหรือแม่ของพวกเขาที่มีพยาธิสภาพเดียวกัน
ต่อจากนั้นมันก็แสดงให้เห็นถึงการระบุการ กลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ เท่าเทียมกันในสมาชิกของครอบครัวเดียวกันผู้ให้บริการของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal
ยีน ซึ่งหากกลายพันธุ์แล้วมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคสมองเสื่อม frontotemporal มีอย่างน้อยสาม: MAPT, GRN และ C9ORF72 MAPT อยู่ในโครโมโซม 17 และมีส่วนร่วมในการสังเคราะห์โปรตีนเอกภาพ "ปกติ"; GRN และ C9ORF72 อาศัยอยู่ตามลำดับในโครโมโซม 17 และโครโมโซม 9 และร่วมกันประสานการสังเคราะห์และการทำงานที่เหมาะสมของโปรตีนที่เรียกว่า TDP-43
การกลายพันธุ์ที่มีผลต่อ MAPT, GRN และ C9ORF72 ทำให้เกิดการสะสมภายในเซลล์ประสาทของโปรตีนที่สัมพันธ์กันดังนั้นเอกภาพและ TDP-43
สำหรับทุกกรณีที่ดูเหมือนจะไม่มีความคุ้นเคยใด ๆ การปรากฏตัวของมวลรวมโปรตีนเกิดขึ้นด้วยเหตุผลที่ยังไม่ทราบ

การส่งสัญญาณของแนวร่วม FRONTEMPORARY

ขอขอบคุณการค้นพบทางวิทยาศาสตร์ที่รายงานในประเด็นก่อนหน้านี้ผู้เชี่ยวชาญของโรคเกี่ยวกับระบบประสาทเสื่อมได้ระบุ 3 ประเภทย่อยของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal:

เลือกโรค โดดเด่นด้วยกระจุกภายในเซลล์ของโปรตีนเอกภาพ ("เรียกว่าร่างการคัดสรร") ดูเหมือนว่าจะไม่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใด ๆ
ในกรณีส่วนใหญ่มันเกิดขึ้นหลังจาก 50 ปี
Pick หมายถึงนักวิจัยที่อธิบายเป็นครั้งแรก Arnold Pick บางตัว
ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าด้วยโรคพาร์กินสันเชื่อมโยงกับโครโมโซม 17 ในความเป็นจริงมันเป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วยการเปลี่ยนแปลงของยีน MAPT และการปรากฏตัวของกลุ่มโปรตีนเอกภาพ
ความพิการทางสมองปฐมภูมิก้าวหน้า เมื่อเริ่มมีอาการโดยทั่วไปประมาณ 40 ปีและมีความก้าวหน้าอาการช้าและค่อยเป็นค่อยไปมันเป็นเพียงในกรณีที่หายากที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมของยีน MAPT, GRN และ C9ORF72 โดยปกติแล้วความจริงมันนำเสนอตัวเองเป็นโรคที่มีสาเหตุที่ไม่รู้จัก

อาการและภาวะแทรกซ้อน

ในการทำหน้าที่ต่าง ๆ สมองส่วนหน้าและสมองส่วนล่างยังควบคุม พฤติกรรม ภาษา ทักษะการคิด ส่วนหนึ่งของ การเคลื่อนไหวร่างกาย และ กล้ามเนื้อ

ดังนั้นการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทของพวกเขาเกี่ยวข้องกับชุดของอาการและสัญญาณซึ่งส่วนใหญ่หมายถึงพื้นที่เหล่านี้

ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้ามีแนวโน้มก้าวหน้า ซึ่งหมายความว่าผลกระทบของมันมักจะเลวร้ายลงเรื่อย ๆ (โดยปกติจะใช้เวลาไม่กี่ปี)

หมายเหตุ: สำหรับผู้ป่วยบางรายการเสื่อมของเซลล์ประสาทสามารถส่งผลกระทบต่อติ่งหูข้างหน้าหรือแค่ชั่วคราวเท่านั้น สิ่งนี้นำไปสู่ภาพอาการที่ไม่สมบูรณ์ซึ่งขึ้นอยู่กับพื้นที่สมองที่เกี่ยวข้อง

ปัญหาพฤติกรรม

นอกเหนือจากภาษาปัญหาพฤติกรรมเป็นอาการแรกที่ปรากฏในความทุกข์ทรมานจากภาวะสมองเสื่อม frontotemporal

พวกเขาสามารถประกอบด้วย:

พฤติกรรมที่ไม่เหมาะสมในที่สาธารณะ
ความหุนหันพลันแล่น
การลดลงหรือการสูญเสียรวมของเบรกยับยั้ง
ละเลยต่อสุขอนามัยส่วนบุคคล
ความโลภมากการเปลี่ยนแปลงอย่างฉับพลันในรสนิยมและความชอบด้านอาหารและพฤติกรรมที่ไม่เหมาะสมที่โต๊ะ (ขาดมารยาทที่ดี ฯลฯ )
หงุดหงิดและก้าวร้าว
ความเย็นความเฉยเมยและไม่สามารถเห็นอกเห็นใจผู้อื่น
พฤติกรรมเห็นแก่ตัว
การ prying หรือทัศนคติที่หยาบมาก
พฤติกรรมซ้ำ ๆ หรือครอบงำเช่นการถูมืออย่างต่อเนื่องหรือเดินเส้นทางเดียวกันซ้ำ ๆ และหลายครั้งต่อวัน
การสูญเสียความกระตือรือร้นและสัญญาณของความง่วง

ในขณะที่โรคดำเนินไปความผิดปกติดังกล่าวเลวร้ายลงและผู้เสียหายมักจะแยกตัวเองออกจากบริบททางสังคมและขัดขวางความสัมพันธ์ใด ๆ กับผู้อื่น

ปัญหาด้านภาษา

ปัญหาทางภาษาเป็นปัญหาที่พบได้บ่อยในผู้ที่เป็นโรคสมองเสื่อมส่วนหน้า พวกเขามักจะประกอบด้วย:

การใช้คำไม่ถูกต้อง ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยสามารถใช้คำว่า "แกะ" แทนคำว่า "สุนัข"
คำศัพท์ที่ลดลงและความยากลำบากในการอ่านข้อความ
การใช้ประโยคและแนวโน้มที่ จำกัด ในการทำซ้ำบ่อยครั้ง
ความเหนื่อยล้าในการพูดอย่างชัดเจนและปกติ
มีแนวโน้มที่จะทำซ้ำประโยคหรือคำพูดที่คนอื่นพูดโดยอัตโนมัติ
บทสนทนาและคำปราศรัยสั้นลงเรื่อย ๆ และเนื้อหาไม่ดี

เมื่อโรคแย่ลงผู้ป่วยมักจะสูญเสียความสามารถในการพูด

แน่นอนในระยะสุดท้ายของโรคพวกเขามักจะเป็นใบ้

ปัญหาเกี่ยวกับความสามารถของความคิด

เมื่อภาวะสมองเสื่อม frontotemporal ส่งผลกระทบต่อความสามารถในการคิดผู้ป่วยประจักษ์:

ความว้าวุ่นใจง่าย
ความสามารถในการวางแผนตัดสินและจัดการไม่ดี
ขาดความพอเพียง พวกเขาต้องบอกทีละขั้นตอนว่าจะทำอย่างไร
ความแข็งและความยืดหยุ่นของความคิด
ไม่สามารถที่จะนามธรรมและเข้าใจแนวคิดที่เป็นนามธรรม
ความยากของหน่วยความจำ

ควรระบุว่าความผิดปกติของหน่วยความจำมักจะเกิดขึ้นในระยะสูงของโรค

ปัญหาทางกายภาพและการเคลื่อนย้าย

โดยทั่วไปเมื่อถึงขั้นสูงมากแล้วภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าจะส่งผลต่อความสามารถในการเคลื่อนไหวและควบคุมกล้ามเนื้อบางอย่าง

เมื่อเข้าไปในรายละเอียดของอาการผู้ป่วยสามารถประจักษ์:

ความแข็งคล้ายกับที่เกิดจาก โรคพาร์กินสัน
การขาดการควบคุมกล้ามเนื้อกระเพาะปัสสาวะ (ปัสสาวะเล็ด) และลำไส้ (อุจจาระไม่หยุดยั้ง)
ความอ่อนแอก้าวหน้าที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อลีบ (เช่นการลดลงของมวลกล้ามเนื้อ) ในกรณีเหล่านี้มีการกล่าวว่าผู้ป่วยได้รับความทุกข์ทรมานจากหนึ่งใน โรคที่ เรียกว่า มอเตอร์เซลล์ประสาท
ความยากลำบากในการควบคุมแขนขาของร่างกายการสูญเสียสมดุลและการประสานงานความเชื่องช้าในการเคลื่อนไหวและการเคลื่อนไหวที่ลดลง แพทย์ระบุความผิดปกติเหล่านี้ด้วยการ เสื่อมสภาพของ คอร์ติโค - เบส
สัญญาณทั่วไปของ อัมพาต supranuclear ก้าวหน้าที่ เรียกว่าคือความผิดปกติใน: ความสมดุลการเคลื่อนไหวของตาและการกลืน

สรุปอาการและอาการแสดงทั่วไปของชนิดย่อยต่าง ๆ ของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal
ย่อย	ลักษณะอาการ
เลือกโรค	ปัญหาเกี่ยวกับภาษาความยากลำบากในการสมาธิการปรับเปลี่ยนความคิดการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพอย่างกะทันหันพฤติกรรมที่ผิดปกติการอยู่เฉยๆและการขาดไหวพริบ
ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าด้วยโรคพาร์กินสันเชื่อมโยงกับโครโมโซม 17	ความแข็ง (ทั่วไปของโรคพาร์กินสัน), ซึมเศร้า, ภาพหลอน, พฤติกรรมครอบงำ, ขาดการตัดสิน, ปัญหาที่เกี่ยวข้องกับคนอื่นและความยากลำบากในการวางแผนและสมาธิ
ความพิการทางสมองปฐมภูมิก้าวหน้า	การเปลี่ยนแปลงทางบุคลิกภาพพฤติกรรมที่แปลกประหลาดความจำเสื่อมขาดความสนใจปัญหาภาษาอย่างรุนแรงและความยากลำบากในการอ่านข้อความ

การวินิจฉัยโรค

โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออยู่ในระยะเริ่มต้นภาวะสมองเสื่อมในสมองส่วนหน้าค่อนข้างยากที่จะวินิจฉัยเนื่องจากอาการของโรคอาจจะสับสนกับโรคหรือสภาวะที่คล้ายคลึงกัน

โดยทั่วไปขั้นตอนการวินิจฉัยเกี่ยวข้องกับการดำเนินการประเมินผลต่าง ๆ รวมถึง:

การ ตรวจสอบวัตถุประสงค์ที่แม่นยำ มันประกอบด้วยในการวิเคราะห์อาการและอาการแสดงรายงานหรือประจักษ์โดยผู้ป่วย
การ ทดสอบทางระบบประสาท มันคือการประเมินปฏิกิริยาตอบสนองของเอ็น, พฤติกรรม, ทักษะยนต์, คณะจิตและทักษะความจำ
การ วิเคราะห์ยาที่ผู้ป่วยนำมาตรวจสอบ มันจะดำเนินการเพราะยาบางชนิดผลิตผลข้างเคียงที่คล้ายกับความผิดปกติที่เกิดจากภาวะสมองเสื่อม frontotemporal
ตรวจเลือด พวกเขาจะดำเนินการเพื่อแยกว่าอาการเกิดจากการขาดวิตามิน (วิตามินบี 12) หรือสาเหตุอื่นที่คล้ายคลึงกัน
การทดสอบการถ่ายภาพเพื่อวินิจฉัย เช่น สมอง CT หรือ การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กนิวเคลียร์ (MRI) ของสมอง CT ของสมองและ MRI แสดงลักษณะที่ปรากฏและโดยเฉพาะอย่างยิ่งสถานะของสุขภาพของส่วนต่าง ๆ ของสมอง ในกรณีของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal สมองกลีบหน้าและขมับแสดงการเปลี่ยนแปลงที่เห็นได้ชัดเลยทีเดียว

การทดสอบทางพันธุกรรม

สมาชิกของครอบครัวที่เกิดภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal อาจได้รับการ ทดสอบทางพันธุกรรม โดยเฉพาะซึ่งจะบอกพวกเขาว่าพวกเขาเป็นพาหะของการกลายพันธุ์ในยีน MAPT, GRN หรือ C9ORF72 หรือไม่

การรักษา

แต่น่าเสียดายที่ภาวะสมองเสื่อม frontotemporal เป็นโรคที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้

อย่างไรก็ตามด้วยการรักษาที่เหมาะสมบางอย่างมันเป็นไปได้ที่จะชะลอการลุกลามและบรรเทาอาการ

การบำบัดทางเภสัชวิทยา

ตัวเลือกทางเภสัชวิทยามีขนาดเล็กมาก

ยาบางชนิดที่ใช้ในบางครั้งคือ:

Selectoton serotonin reuptake inhibitors ( SSRIs ) เป็นประเภทของยากล่อมประสาทพวกเขาถูกกำหนดให้กับการสูญเสียของเบรกยับยั้งและพฤติกรรมครอบงำ
Trazodone มันเป็นยากล่อมประสาทที่สามารถบรรเทาความผิดปกติของพฤติกรรมในบางกรณี
Haloperidol ยารักษาโรคจิตในหมู่คนที่สำคัญที่สุดนั้นไม่ค่อยมีการกำหนดและเฉพาะในกรณีที่มีปัญหาพฤติกรรมที่รุนแรงเนื่องจากสามารถทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรง

การรักษาสำหรับทันตแพทย์

ทุกคนที่มีภาวะสมองเสื่อม - ดังนั้นยังเป็นบุคคลที่มีภาวะสมองเสื่อม frontotemporal - อยู่ภายใต้ชุดของการรักษาอาการ (เช่นมุ่งเป้าไปที่การบรรเทาอาการ):

กิจกรรมบำบัด มันมีวัตถุประสงค์หลักสองประการ: เพื่อให้ผู้ป่วยมีความเป็นอิสระมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้และใส่มันเข้าไปใหม่ในบริบททางสังคม
ภาษาบำบัด มันมีจุดมุ่งหมายเพื่อคืนค่าอย่างน้อยบางภาษาพูดและปรับปรุงปัญหาการสื่อสาร
กายภาพบำบัด มันมีจุดมุ่งหมายเพื่อปรับปรุงปัญหามอเตอร์และสมดุล
กระตุ้นองค์ความรู้ มันประกอบไปด้วยการทำให้ผู้ป่วยทำแบบฝึกหัดเพื่อพัฒนาความจำภาษาและ ทักษะการแก้ปัญหาที่ เรียกว่า
พฤติกรรมบำบัด มันมีจุดมุ่งหมายเพื่อปรับปรุงพฤติกรรมที่เป็นปัญหาที่เกิดจากโรค (ความหวานมาก, หุนหันพลันแล่น, ฯลฯ )