บทความที่เกี่ยวข้อง: ดาวน์ซินโดร Zollinger-Ellison
คำนิยาม
โรค Zollinger-Ellison เป็นภาวะทางพยาธิสภาพที่รุนแรงโดยมีการหลั่งกรดในกระเพาะอาหารเพิ่มขึ้นแผลในกระเพาะอาหารและมีภาวะน้ำตาลในเลือดสูงที่ทำเครื่องหมายไว้ ปรากฏการณ์เหล่านี้เป็นรองจากการปรากฏตัวของ gastrin secreting tumor (เรียกว่า gastrinoma) ซึ่งตั้งอยู่ในผนังลำไส้เล็กส่วนต้นในตับอ่อนในต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องหรือไม่ค่อยอยู่ในไซต์นอกมดลูก (หัวใจรังไข่และตับ)
ในประมาณ 75% ของผู้ป่วยโรค Zollinger-Ellison เป็นระยะ ๆ แต่อาจเกี่ยวข้องกับต่อมไร้ท่อหลาย neoplasia 1 (MEN1) ซึ่งขึ้นอยู่กับการกลายพันธุ์ของยีนที่เฉพาะเจาะจงส่งในลักษณะที่โดดเด่น autosomal
โดยปกติแล้วโรค Zollinger-Ellison จะได้รับการวินิจฉัยระหว่างอายุ 30 ถึง 50 ปี
ลักษณะทั่วไปของโรค Zollinger-Ellison คือการปรากฏตัวของแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นกำเริบจำนวนมากและ / หรือทนต่อการรักษาแบบเดิม
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- อาการเบื่ออาหาร
- Retrosternal Burn
- อิจฉาริษยา
- การย่อยอาหารไม่ดี
- โรคท้องร่วง
- ท้องเสียสีเหลือง
- อาการปวดท้อง
- ปวดในส่วนบนของช่องท้อง
- อาเจียนเป็นเลือด
- อาการตกเลือดทางเดินอาหาร
- hypokalemia
- Mucorrea
- ความเกลียดชัง
- ลดน้ำหนัก
- การเจาะในทางเดินอาหาร
- สำรอกกรด
- steatorrhea
- อาเจียน
ทิศทางต่อไป
อาการที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุดคือปวดในช่องท้องส่วนบน, ท้องร่วงและกรดไหลย้อน gastro-oesophageal การกระตุ้นให้เกิดแผลในกระเพาะอาหารมักทำให้เกิดอาการเสียดท้องแบบถาวรและอาจทำให้แผลในกระเพาะอาหารมีอาการตกเลือดและการเจาะทะลุทางเดินอาหาร
อาการอื่น ๆ ได้แก่ คลื่นไส้, อาเจียน (หรือ hematemesis), malabsorption ลำไส้และการสูญเสียน้ำหนัก
ในขั้นต้นการวินิจฉัยโรค Zollinger-Ellison ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิก ได้รับการยืนยันโดยการวัดระดับ gastrinemia (FSG) ที่ถือศีลอดซึ่งเกือบจะสูงเสมอและโดยการตรวจหาค่า pH ในกระเพาะอาหารน้อยกว่า 2 เพื่อระบุตำแหน่งของ gastrinoma ยิ่งไปกว่านั้นจะมีการทดสอบการถ่ายภาพ หรือการส่องกล้องตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ตามแนวแกนและตัวรับสัญญาณ somatostatin scintigraphy)
การรักษาเกี่ยวข้องกับการควบคุมระยะสั้นและระยะยาวของการกระตุ้นกรดในกระเพาะอาหารด้วยสารยับยั้งโปรตอนปั๊มและคู่อริตัวรับฮีสตามีน H2
เมื่อเป็นไปได้กระเพาะอาหารที่ถูกแปลแล้วจะต้องผ่าตัดออก ในกรณีของมะเร็งระยะลุกลามในทางกลับกันสามารถลองวิธีการต่าง ๆ เช่นเคมีบำบัด embolization ของกลุ่มเนื้องอกตับตับและการแทรกแซงการผ่าตัดที่ก้าวร้าวมากขึ้น
ในกรณีที่ไม่มีการแพร่กระจายของตับการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีในขณะที่อัตราการรอดชีวิตจะลดลงในการปรากฏตัวของเนื้องอกหลายหรือตอบสนองต่อการรักษาทางการแพทย์ที่ไม่ดี
