โรค Motoneurone

สภาพทั่วไป

โรค Motoneurone เป็นชื่อสามัญที่กำหนดให้กับกลุ่มของเงื่อนไข neurodegenerative ที่เฉพาะส่งผลกระทบต่อสุขภาพที่ดีและการทำงานที่ราบรื่นของเซลล์ประสาทมอเตอร์

มอเตอร์เซลล์ประสาทเป็นเซลล์ประสาทที่ใช้ในการควบคุมกล้ามเนื้อโดยสมัครใจ, ต่อม, ส่วนหนึ่งของหัวใจและกล้ามเนื้อเรียบ

โรคที่รู้จักมากที่สุดของเซลล์ประสาทมอเตอร์คือ: ALS, เส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก, กล้ามเนื้อลีบก้าวหน้า, อัมพาต bulbar อัมพาตและอัมพาต pseudobulbar

ในปัจจุบันของโรคเหล่านี้แพทย์ไม่สนใจสาเหตุที่แน่นอน

รายการอาการของโรคเซลล์ประสาทยนต์เป็นตัวแปรมากและขึ้นอยู่กับงาน motoneurons ที่ได้รับผลกระทบ ตัวอย่างเช่นใน ALS การมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทจึงรวมดังนั้นผู้ป่วยบ่นถึงความยากลำบากในพื้นที่ต่าง ๆ จากความทะเยอทะยานและจากภาษาการหายใจและการบดเคี้ยว

การวินิจฉัยโรคมอเตอร์เซลล์ประสาทต้องการการทดสอบหลายอย่างเนื่องจากไม่มีการทดสอบวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจง

ในขณะนี้ไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจง แต่มีเพียงการรักษาตามอาการ

มอเตอร์เซลล์ประสาทโรคคืออะไร?

โรค Motoneurone เป็นคำศัพท์ทางการแพทย์ที่บ่งบอกถึงอาการทางระบบประสาทที่เสื่อมถอยซึ่งมีเป้าหมายเฉพาะเซลล์ประสาทที่รู้จักกันในชื่อ motor neurons หรือ motor neurons

ในทางการแพทย์สภาพความเสื่อมทางระบบประสาทที่ก้าวหน้าเช่นโรคเซลล์ประสาททั่วไปเรียกว่าโรคระบบประสาท

MOTONCYRONS ทำหน้าที่อะไรและทำหน้าที่อะไร?

ด้วยการกำเนิดใน สมอง หรือ ไขสันหลัง เซลล์ประสาทยนต์เป็นเซลล์ประสาทพิเศษที่มีเครือข่าย แอกซอน ควบคุม กล้ามเนื้อโดยสมัครใจ ต่อม หัวใจ และ กล้ามเนื้อเรียบ

ระบบประสาทของมนุษย์ประกอบด้วย motoneurons สองชั้นคือ: เซลล์ประสาทที่เหนือกว่าของมอเตอร์ (หรือ motoneurons ก่อน ) และ เซลล์ของมอเตอร์ที่ต่ำกว่า (หรือ เซลล์ที่สองของมอเตอร์ )

เซลล์ประสาทมอเตอร์ทั้งสองประเภทนี้เปรียบได้กับนักวิ่งสองคนที่มีส่วนร่วมในการถ่ายทอดเป็นคู่ ในความเป็นจริง motoneurons ที่ยอดเยี่ยมเป็นตัวแทนของ นักกีฬาคนแรก (เช่นผู้ที่ให้เริ่มการแข่งขันพร้อมกับพยาน) เนื่องจากเป็นจุดที่ทำอย่างละเอียดและส่งสัญญาณประสาทที่กำหนดไว้ในกล้ามเนื้อโครงร่างโดยสมัครใจไปยังต่อม ฯลฯ motoneurons ที่ต่ำกว่าในขณะที่เป็นตัวแทนของ นักกีฬาที่สอง (นั่นคือผู้ที่ได้รับกระบองจากนักกีฬาคนแรกเสร็จสิ้นการแข่งขัน) ในขณะที่พวกเขาเป็นศูนย์รับและส่งของสัญญาณประสาทมาจากเซลล์ประสาทมอเตอร์ที่เหนือกว่า

ในสาระสำคัญดังนั้นเซลล์ประสาทมอเตอร์ที่เหนือกว่าเป็นผู้สร้างสัญญาณประสาทเหล่านั้นซึ่งมีการส่งมอบครั้งสุดท้ายไปยังกล้ามเนื้อโดยสมัครใจไปยังต่อม ฯลฯ มันขึ้นอยู่กับเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนล่าง

โดยการกู้คืนการเปรียบเทียบกับรีเลย์ทั้งสองจุดของการส่งมอบพยานระหว่างเซลล์ประสาทมอเตอร์ที่เหนือกว่าและเซลล์ประสาทมอเตอร์ที่ต่ำกว่าคือ สายกระดูกสันหลัง

จากสุขภาพที่ดีของเซลล์ประสาทมอเตอร์ของมนุษย์ขึ้นอยู่กับหน้าที่ที่สำคัญเช่นการหายใจการเดินการกลืนการพูดการถือวัตถุการปล่อยสารคัดหลั่งต่อม ฯลฯ

ประเภท

ภายใต้หัวข้อ "โรคเซลล์ประสาทมอเตอร์" ตกอยู่หลายโรคซึ่งทั้งหมดมีการเชื่อมโยงอย่างชัดเจนกับการมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทมอเตอร์

ท่ามกลางโรคที่อยู่ในกลุ่มของโรคเซลล์ประสาทยนต์รวมถึง:

• เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic รู้จักกันดีในนาม ALS มันเป็นโรคประสาทที่พบมากที่สุดและมีชื่อเสียงยนต์;
• เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิ รู้จักกันโดยย่อ SLP ;
• กล้ามเนื้อลีบก้าวหน้า หรือ AMP ;
• อัมพาต bulbar อัมพาต ยังเป็นที่รู้จัก PBP ;
• Pseudobulbar อัมพาต ;
• กล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลัง หรือที่เรียกว่าตัวย่อ SMA การรวมอยู่ในรายการโรคของ motoneuron มีความไม่แน่นอนเสมอและเหตุผลสำหรับการอภิปรายอย่างต่อเนื่องในส่วนของชุมชนทางการแพทย์วิทยาศาสตร์

ของโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์ชนิดนี้บางชนิดมีความรุนแรงมากกว่าโรคอื่น ๆ

แน่นอนว่าเซลล์ประสาทมอเตอร์ที่ร้ายแรงที่สุดคือ ALS

ความแม่นยำที่สำคัญของคำศัพท์ "MALATIA DEL MOTONEURONE"

ในทางการแพทย์คำว่า "motor neuron disease" สามารถใช้เป็นชื่อของกลุ่มของ neurodegenerative disease - ซึ่งเป็นที่กล่าวถึงข้างต้น - หรือเป็นหนึ่งในคำพ้องความหมายของ ALS ไม่มีความหมายที่ถูกต้องมากกว่าอีก; อย่างไรก็ตามในบทความนี้ตัวเลือกแรกถูกเลือก

สาเหตุ

โรคเซลล์ประสาทมอเตอร์เกิดขึ้นเนื่องจาก กระบวนการเสื่อมสภาพและฝ่อของเซลล์ประสาทมอเตอร์ การเสื่อมสภาพและฝ่อของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่งผลกระทบต่อสถานะของสุขภาพและความสามารถในการควบคุมกล้ามเนื้อโดยสมัครใจต่อม ฯลฯ

วันนี้แม้จะมีงานวิจัยจำนวนมากเกี่ยวกับเรื่องนี้สาเหตุของกระบวนการเสื่อมและฝ่อของเซลล์ประสาทมอเตอร์ (ดังนั้นสาเหตุของโรคเซลล์ประสาทยนต์ทั่วไป) ยังคงเป็นปริศนา ยกเว้นรูปแบบทางพยาธิวิทยาของพันธุกรรมทางพันธุกรรม (เช่น: SMA, บางชนิดของ SLA เป็นต้น)

SLA

ใน ALS การเสื่อมสภาพและฝ่อของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่งผลกระทบต่อทั้งเซลล์ประสาทมอเตอร์ที่เหนือกว่าและเซลล์ประสาทมอเตอร์ที่ต่ำกว่า

ประถมศึกษาโรคสะเก็ดเงินด้านข้าง

ในเส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิความเสื่อมและฝ่อของเซลล์ประสาทมอเตอร์มีผลต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนเท่านั้น

กล้ามเนื้อลีบก้าวหน้า

ในกล้ามเนื้อเส้นโลหิตตีบที่ก้าวหน้ากระบวนการเสื่อมและฝ่อที่มีผลต่อเซลล์ประสาทยนต์จะมีผลต่อเซลล์ประสาทยนต์ส่วนล่างเท่านั้น

BULBAR ก้าวหน้าเชิงรุก

ในอัมพาต bulbar อัมพาตหลักฐานทางวิทยาศาสตร์ส่วนใหญ่แสดงให้เห็นว่าการเสื่อมสภาพและฝ่อของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์ลดลง

การวิเคราะห์ PSEUDOBULBARE

ใน pseudobulbar อัมพาตกระบวนการเสื่อมและฝ่อของเซลล์ประสาทมอเตอร์เกี่ยวข้องกับเซลล์ประสาทมอเตอร์บนของ ลำต้นสมอง ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของทางเดิน corticobulbar ที่เรียกว่า

SMA

ใน SMA การเสื่อมสภาพและการฝ่อของ motoneurons กำหนดเป้าหมายเซลล์ประสาทมอเตอร์บางส่วน

อาการสัญญาณและภาวะแทรกซ้อน

ในบรรดาอาการและอาการแสดงที่เป็นไปได้ของโรคเซลล์ประสาทยนต์ ได้แก่ :

• ความรู้สึกของความอ่อนแอและความนุ่มนวลแพร่กระจายในส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย (เช่นลำต้น, แขน, มือ, กราม, ขา, เท้า, ฯลฯ );
• ปัญหาการเคี้ยวและการกลืนและการเกร็งของลิ้น
• ปัญหาในการเดินปัญหาเกี่ยวกับความสมดุลและการปรากฏตัวของเกร็งของแขนขา;
• แรงสั่นสะเทือนที่แขน
• ไม่สามารถจับด้วยมือ
• ตะคริวกล้ามเนื้อกำเริบและ fasciculations;
• ความยากลำบากในการรักษาหัวของคุณ;
• ความยากลำบากในการรักษาท่าตั้งตรง;
• ภาษาเบลอ (dysarthria);
• การสูญเสียปฏิกิริยาตอบสนอง;
• ปัญหาระบบทางเดินหายใจ

เพื่อหลีกเลี่ยงข้อสงสัยมันเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องชี้แจงว่าขอบเขตของอาการภาพขึ้นอยู่กับชนิดของโรคของโมโตโร่ที่มีอยู่ ตัวอย่างเช่น SLA รวมถึงอาการทางคลินิกทั้งหมดที่ระบุไว้ข้างต้นในขณะที่ pseudobulbar อัมพาตมีเพียงอาการทางคลินิกที่มีความสามารถในการกลืนความสามารถในการเคี้ยวภาษาและภาษา

ภาวะแทรกซ้อน

อันเป็นผลมาจากความเสื่อมและความก้าวหน้าอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ของเซลล์ประสาทมอเตอร์โรค motoneuron ใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับในระยะยาวมากหรือน้อยกว่าการโจมตีของภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงซึ่งบางส่วนจากผลร้ายแรง

ในความเป็นจริงแล้วภาวะแทรกซ้อนที่เกิด ขึ้นนั้นเกี่ยวข้องกับอาการต่างๆที่กล่าวมาข้างต้น

ดังนั้นความยากลำบากในการเดินกลับกลายเป็นความไม่สามารถใช้ขาได้อย่างสมบูรณ์ (ผู้ป่วยในรัฐนี้จำเป็นต้องใช้รถเข็น) dysarthria ขาดการใช้คำอย่างสมบูรณ์ (เพื่อสื่อสารผู้ป่วยบางรายใช้อุปกรณ์อิเล็กทรอนิกส์เฉพาะ); ปัญหาของการบดเคี้ยวและการกลืนลดลงจนถึงจุดที่ผู้ป่วยต้องการการสนับสนุนทางการแพทย์สำหรับสารอาหารเทียม หายใจลำบากกลายเป็นไม่สามารถที่จะหายใจ (ผู้ป่วยต้องการการสนับสนุนอย่างต่อเนื่องสำหรับการหายใจที่เกิดขึ้นเอง); และอื่น ๆ

โรคนิวโรนยนต์แต่ละโรคมีเวลาและรูปแบบการวิวัฒนาการที่แตกต่างกันมาก

ตัวอย่างเช่นในกรณีของ ALS ระยะสุดท้ายของโรคจะเกิดขึ้นหลังจาก 1-3 ปีนับตั้งแต่เริ่มมีอาการครั้งแรก ในอัมพาต bulbar ก้าวหน้าแล้วหลังจาก 6 เดือน; ในเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลักหลังจากหนึ่งหรือสองสิบปี ใน AMP หลังจาก 2-4 ปี เป็นต้น

สาเหตุหลักของการเสียชีวิต

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีโรคประสาทเซลล์ประสาทที่อาจเป็นอันตราย (เช่น ALS หรืออัมพาต bulbar), การเสียชีวิตเกิดขึ้นเนื่องจากการ หายใจล้มเหลว อย่างรุนแรง หรือ ปอดอักเสบรุนแรง

การวินิจฉัยโรค

ขณะนี้ยังไม่มีการทดสอบวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจงเพื่อระบุด้วยความแน่นอนของโรคนิวรอนมอเตอร์ที่กำหนด

ดังนั้นเพื่อวินิจฉัยโรคมอเตอร์เซลล์ประสาทแพทย์ต้องใช้การทดสอบที่แตกต่างกันซึ่งบางส่วนยังมีจุดมุ่งหมายที่จะยกเว้นโรคที่มีอาการคล้ายกัน (การวินิจฉัยแยกโรค)

ในบรรดาการทดสอบเพื่อการวินิจฉัยโรคมอเตอร์เซลล์ประสาทรวมถึง:

• การสอบวัตถุประสงค์
• Electromyography และการทดสอบความเร็วของการนำกระแสประสาท
• การทดสอบทางห้องปฏิบัติการเรื่องเลือดและปัสสาวะ
• ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและ / หรือ CT สแกนของสมองและไขสันหลัง (สำหรับการวินิจฉัยแยกโรค);
• การตัดชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ (สำหรับการวินิจฉัยแยกโรค);
• การเจาะเอว (สำหรับการวินิจฉัยแยกโรค)

การรักษาด้วย

ในปัจจุบันโรคยนต์เซลล์ประสาทใด ๆ เป็น ภาวะที่รักษาไม่หาย ในแง่ที่ว่าไม่มีวิธีการรักษาใด ๆ ที่สามารถหยุดยั้งความเสื่อมของเซลล์ประสาทมอเตอร์ได้หรือแม้แต่การรักษาที่สามารถฟื้นฟูเซลล์ประสาทมอเตอร์เสื่อมได้

การรักษาเฉพาะที่บุคคลที่มีโรคประสาทยนต์สามารถพึ่งพา การ รักษาตาม อาการ (หรือ การรักษาตามอาการ ) ตามที่สามารถเข้าใจได้การรักษาด้วยอาการเป็นการบำบัดที่มีวัตถุประสงค์เพื่อบรรเทาอาการหนึ่งหรือหลายชุดเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย

การรักษาตามอาการสำหรับโรค motoneurone แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับอาการในปัจจุบัน: ตัวอย่างเช่นหากโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงทางเดินหายใจและความสามารถในการเคี้ยวและกลืนผู้ป่วยจะต้องได้รับการสนับสนุนในการเดินหรือเคลื่อนย้าย บนล้อ ) และการสนับสนุนด้านโภชนาการ (เช่น: สารอาหารสังเคราะห์ )

ประสิทธิผลของการรักษาตามอาการนั้นขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคนิวรอนมอเตอร์: มีโรคของนิวรอนมอเตอร์ที่มีอาการจะรักษาได้มากกว่าในกรณีอื่น ๆ

การทำนาย

โรค Motoneurone ก่อให้เกิดความเสียหายต่อระบบประสาทที่แก้ไขไม่ได้และไม่สามารถแก้ไขได้ส่งผลกระทบอย่างมากต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยและในบางรูปแบบนั้นถึงตาย

ทั้งหมดนี้อธิบายว่าทำไมในการปรากฏตัวของโรค neurone motor ทั่วไปแพทย์มักจะกำหนดการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย