adenoma hypophyseal คืออะไร
Pituitary adenoma เป็นเนื้องอกที่พัฒนาจากเซลล์ต่อมใต้สมองซึ่งเป็นต่อมไร้ท่อที่มีหน้าที่หลั่งฮอร์โมนที่ควบคุมการทำงานของสิ่งมีชีวิตหลายชนิด ภาพทางคลินิกที่กำหนดโดย adenoma ต่อมใต้สมองขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย เนื่องจากขนาดใหญ่ macroadenoma สามารถทำให้เกิดผลกระทบที่สำคัญต่อสุขภาพเนื่องจากการบีบอัดของโครงสร้างใกล้เคียง (hypophyseal hypofunction, อาการภาพและสัญญาณทางระบบประสาท)
การวินิจฉัยโรค
รำลึกและการเยี่ยมชมของผู้ป่วย
วิธีการวินิจฉัยครั้งแรกคือ ประวัติทางการแพทย์ และการ ตรวจสอบ อย่างระมัดระวังแพทย์จะรวบรวมข้อมูลที่เปิดเผยโดยผู้ป่วยเกี่ยวกับอาการและโดยเฉพาะอย่างยิ่งประวัติครอบครัว (การปรากฏตัวของครอบครัวในกรณีอื่น ๆ ของเนื้องอกต่อมใต้สมองหรือกลุ่มอาการบางอย่าง การถ่ายทอดทางพันธุกรรม) การตรวจร่างกายช่วยให้สามารถเน้นอาการและอาการแสดงทางคลินิกของโรคและเพื่อแสดงสถานะทั่วไปของสุขภาพของผู้ป่วย การ ตรวจ ทางการแพทย์อาจรวมถึงการ ตรวจทางระบบประสาท เพื่อค้นหาความผิดปกติที่เป็นไปได้ของระบบประสาทซึ่งอาจเกิดจากการบีบอัดที่กระทำโดยมวลเนื้องอก
สอบเพื่อประเมินความสามารถในการมองเห็น
อาการทางคลินิกของตาประกอบด้วยส่วนใหญ่ของ:
- ความผิดปกติในการมองเห็นสี (อาการเริ่มแรก);
- การลดการมองเห็น (อาการแสดงช้า);
- ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของลูกตา (ซ้อน, ophthalmoplegia) หรือม่านตา (ม่านตา)
การประเมินค่าจักษุวิทยา ช่วยให้สามารถประเมินการมองเห็น, ทัศนวิสัยและการวินิจฉัยการรบกวนทางสายตาที่เกิดจาก adenoma ต่อมใต้สมองที่บีบอัด chiasm แก้วนำแสง ผู้ป่วยจะตรวจสอบ อวัยวะของตา เพื่อศึกษาโครงสร้างภายในของลูกตารวมถึงเส้นประสาทตา ความ มุ่งมั่น เพิ่มเติมประกอบด้วยการ ตรวจสอบแบบแคมป์เมตริก ซึ่งช่วยให้สามารถตรวจสอบการดัดแปลงที่เป็นไปได้ในด้านทัศนภาพ: การทดสอบนี้วัดทั้งการมองเห็นส่วนกลาง (ตามที่บุคคลสามารถมองเห็นได้เมื่อมองหน้าเขา) และอุปกรณ์ต่อพ่วง ทิศทางอื่น ๆ ทั้งหมด)
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
เมื่อสงสัยว่าต่อมใต้สมอง adenoma ได้ลดการทำงานของต่อมใต้สมองส่วนที่เป็นประโยชน์ต่อสุขภาพมันเป็นไปได้ที่จะใช้ ตัวอย่างเลือด ง่าย ๆ และการ ตรวจปัสสาวะ การตรวจทางห้องปฏิบัติการทำให้สามารถประเมินการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนในอวัยวะที่มีภาวะไฮโปทาลามัสและอวัยวะเป้าหมายได้และอนุญาตให้มีการกำหนดว่า adenoma เป็นตัวกำหนด ภาวะ hypopituitarism หรือภาวะ hypersecretory มากเกินไปหรือมากเกินไป ฮอร์โมนอื่น ๆ )
การทดสอบการทำงานของต่อมไร้ท่อรวมถึง:
- ขนาดพื้นฐานของ hypophyseal tropins : เป็นการทดสอบที่อนุญาตให้ทำการวัดระดับฮอร์โมนในเลือด ปริมาณฮอร์โมนเหล่านี้มากหรือน้อยกว่าปกติที่ผลิตโดยต่อมใต้สมองอาจเป็นสัญญาณของ adenoma ต่อมใต้สมอง โดยเฉพาะในซีรัมโปรแลคติน, TSH (ฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์), GH (ฮอร์โมนการเจริญเติบโต), ACTH (ฮอร์โมน adrenocorticotropic) และ FSH (ฮอร์โมนกระตุ้นรูขุมขน)
- ปริมาณพื้นฐานของฮอร์โมนที่ผลิตโดยอวัยวะเป้าหมาย : ระดับของฟรี T4 (FT4, ฟรีไทรอยด์), IGF-1 (ปัจจัยการเจริญเติบโตอินซูลิน -1), cortisolemia (ปริมาณเซรั่มคอร์ติซอล) และ cortisoluria, 17β-estradiol (ผู้หญิง) หรือ testosterone (ผู้ชาย)
การประเมินต่อมไร้ท่ออาจรวมถึง การทดสอบการยับยั้งและการกระตุ้น ซึ่งทำให้สามารถประเมินการหลั่งฮอร์โมนสำรองของ hypophyseal ของฮอร์โมนบางอย่างความผิดปกติใด ๆ ในการกระตุ้น hypothalamic การตอบสนองของฮอร์โมนของอวัยวะเป้าหมาย ฯลฯ
แบบสำรวจเหล่านี้บางส่วนอาจรวมถึง:
- ITT (การทดสอบความทนทานต่ออินซูลินหรือการทดสอบความทนทานต่ออินซูลิน);
- GH (ฮอร์โมนการเจริญเติบโต) การทดสอบกระตุ้นด้วยอาร์จินีนและ GHRH;
- OGTT (การทดสอบความทนทานต่อกลูโคสในช่องปากหรือการทดสอบ "โหลดน้ำตาลกลูโคสในช่องปาก");
- ปริมาณของคอร์ติซอลด้วยการกระตุ้น ACTH;
- การทดสอบการยับยั้งด้วย dexamethasone ขนาดสูงและขนาดต่ำ
ภาพการวินิจฉัย
ในที่สุดเพื่อช่วยแพทย์ในการกำหนดตำแหน่งและขนาดของต่อมใต้สมอง adenoma มีการตรวจระบบประสาท - รังสีเช่น คอมพิวเตอร์เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือ เรโซแนนซ์แม่เหล็ก (MRI) สมองด้วยความคมชัดปานกลาง (โดยทั่วไป แกโดลิเนียม) เทคนิคเหล่านี้ให้ภาพที่มีรายละเอียดของโครงสร้างภายในของสมองและไขสันหลังและให้การระบุที่น่าเชื่อถือของรอยโรคขนาดเล็ก (เส้นผ่าศูนย์กลางประมาณ 2 มม.) adenoma ถูกเน้นเป็นมวล hypodense ในเนื้อเยื่อใต้สมองด้วยการขยาย intrasellar หรือ extrasellar (เมื่อเทียบกับอาน turgical) และมีการเปลี่ยนแปลงของโปรไฟล์บนของต่อมใต้สมอง การสำรวจนี้ยังเน้นระดับของการบีบอัดของโครงสร้างที่แตกต่างกันซึ่งอยู่ติดกับมวลเนื้องอก
การรักษาและการรักษา
การรักษาต่อมใต้สมอง adenoma นึกคิดเกี่ยวข้องกับการทำงานร่วมกันของผู้เชี่ยวชาญที่แตกต่างกัน (ต่อมไร้ท่อ, ประสาทและนักประสาทวิทยา) และมีความคล้ายคลึงกับเนื้องอกอื่น ๆ :
- การบำบัดทางเภสัชวิทยา (โดยทั่วไปจะมีประสิทธิภาพในเนื้องอกที่มีโปรแลคตินหรือฮอร์โมนการเจริญเติบโตการกระตุ้น แต่ไม่ได้อยู่ในผู้ที่มีการกระตุ้น ACTH);
- รังสีบำบัด ;
- การผ่าตัดเอาเนื้องอก ออก
การตรวจหาเนื้องอกในต่อมใต้สมองเป็นกุญแจสำคัญในการรักษาที่ประสบความสำเร็จ ปัจจัยบางอย่างมีผลต่อการพยากรณ์โรคและตัวเลือกการรักษาที่สามารถทำได้ การพยากรณ์โรค (ความน่าจะเป็นของการรักษา) ขึ้นอยู่กับชนิดของเนื้องอกและการแพร่กระจายไปยังพื้นที่อื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง (สมองและไขสันหลัง) หรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
ตัวเลือกการรักษาของ adenoma ต่อมใต้สมองขึ้นอยู่กับปัจจัยดังต่อไปนี้:
- อายุของผู้ป่วยและภาวะสุขภาพทั่วไป
- ประเภทและขนาดของต่อมใต้สมอง adenoma;
- หากเนื้องอกนั้นเป็นเนื้องอกที่ทำงานโดยมีการหลั่งฮอร์โมนหรือไม่
- หากเนื้องอกเกิดจากความผิดปกติของท้องถิ่นหรืออาการอื่น ๆ ;
- หากเนื้องอกแพร่กระจายไปยังโครงสร้างโดยรอบที่อยู่ติดกับต่อมใต้สมองหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย;
- ถ้า adenoma ต่อมใต้สมองได้รับการวินิจฉัยเป็นเวลาสั้น ๆ หรือมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีก
เภสัชวิทยาบำบัด
เมื่อผู้ป่วยมี adenoma ต่อมใต้สมองที่ผลิตฮอร์โมนมากเกินไปในบางกรณีก็เป็นไปได้ที่จะใช้วิธีการบำบัดด้วยยา บ่อยครั้งที่การรักษาเกี่ยวข้องกับการบริหารงานของเซลล์ประสาทยับยั้ง ( analogues dopaminergic และ somatostatin ) สามารถ จำกัด การหลั่งของฮอร์โมนส่วนเกินและลดขนาดของมวลเนื้องอก
adenoma ต่อมใต้สมองที่ตอบสนองต่อการรักษาประเภทนี้ได้ดีที่สุดคือ prolactinoma (adenoma hypophyseal adenoma ที่หลั่ง prolactin) การรักษาทางการแพทย์มักจะจัดให้มีการจัดการของ dopaminergic agonists (ผูกโดพามีน) ซึ่งช่วยลดการหลั่งของโปรแลคตินและอาจเป็นก้อนเนื้องอกซึ่งช่วยให้หลีกเลี่ยงการผ่าตัด จากมุมมองนี้มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องพิจารณาว่าการรักษาด้วยยาต้องวางหลังจากการวินิจฉัยแยกโรคด้วย macroprolactinoma ซึ่งการรักษาด้วยการผ่าตัดเป็นหลัก ยาที่ใช้มากที่สุดสำหรับ prolactin secreting adenomas คือ bromocriptine และ cabergoline : ทั้งสองเป็น agonists โดปามีนที่ลดการหลั่ง prolactin บรรเทาอาการและลดขนาดของก้อนเนื้องอก ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของยาเหล่านี้ ได้แก่ อาการง่วงนอนวิงเวียนคลื่นไส้อาเจียนท้องเสียหรือท้องผูกสับสนและซึมเศร้า ในขณะที่กินยาเหล่านี้บางคนอาจมีพฤติกรรมที่ต้องกระทำ
analogs Somatostatin (octreotide, lanreotide ฯลฯ ) มีไว้สำหรับการรักษาทางการแพทย์ของ adenomas ต่อมใต้สมอง GH-secreting (ฮอร์โมนการเจริญเติบโต) และอาจใช้สำหรับ adenomas TSH-secreting บางอย่าง ยาเหล่านี้อาจมีผลข้างเคียงเล็กน้อยเช่นคลื่นไส้, อาเจียน, ท้องร่วง, ปวดท้อง, เวียนศีรษะ, ปวดหัวและปวดบริเวณที่ฉีดยาแม้ว่ายาเหล่านี้มักจะดีขึ้นหรือหายไปตามกาลเวลา พวกเขายังสามารถทำให้เกิดโรคนิ่วและอาจเลวลงถ้าโรคเบาหวานได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วย
การบำบัดด้วยยามีบทบาทสำคัญในการจัดการกับ โรค ของ คุชชิง และอะโครเม กาลี
หาก adenoma ต่อมใต้สมองทำให้การหลั่งฮอร์โมนลดลงหรือหากการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกไปทำให้เกิดการขาดดุลในการผลิตฮอร์โมนอาจจำเป็นต้อง ใช้วิธีบำบัดทดแทน เฉพาะเพื่อรักษาระดับฮอร์โมนในระดับปกติและเพื่อแก้ไขปัญหา ต่อมใต้สมองไม่เพียงพอ ( hypopituitarism)
ศัลยกรรม
การรักษาเนื้องอกในต่อมใต้สมองขนาดใหญ่มักประกอบด้วยการผ่าตัด การผ่าตัดมักจะต้องใช้เมื่อ adenoma ต่อมใต้สมองบีบอัดโครงสร้างที่อยู่ติดกันหรือมีความไวเกิน ความสำเร็จของการผ่าตัดขึ้นอยู่กับชนิดของเนื้องอกตำแหน่งและขนาดและการบุกรุกของเนื้อเยื่อรอบ ๆ หรือไม่ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่การรักษาด้วยการผ่าตัดช่วยให้การพยากรณ์โรคในเชิงบวกและการรักษาที่สมบูรณ์
การผ่าตัดช่วยให้การกำจัด adenoma ต่อมใต้สมองที่สมบูรณ์และส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับสองเทคนิค:
- วิธีการ Transphenoidal ตำแหน่งของต่อมใต้สมองช่วยให้การแทรกแซง transphenoidal ที่ศัลยแพทย์ใช้กล้องเอนโดสโคปในการเข้าถึงกระดูก sphenoid ผ่านโพรงจมูกหรือใต้ริมฝีปากบน ขั้นตอนนี้เป็นการบุกรุกน้อยที่สุดไม่รวมถึงแผลภายนอกช่วยลดความยุ่งยากและเวลาเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล อย่างไรก็ตามการแทรกแซง transphenoidal ช่วยให้การรักษา adenomas เฉพาะขนาดเล็ก (microadenomas) และมีระดับต่ำของการรุกราน
- วิธีการ Transcranial (craniotomy) macroadenomas บางส่วนขยายเข้าไปในโพรงสมองและอาจต้องเปิดกะโหลกโดยมีแผลในหนังศีรษะเพื่อเข้าถึงเนื้องอก บ่อยครั้งที่กระบวนการที่เกี่ยวข้องกับการรักษาด้วยยาและการรักษาด้วยรังสีหลังการผ่าตัด
รังสีบำบัด
adenomas ต่อมใต้สมองบางตัวไม่สามารถลบออกได้เนื่องจากไม่สามารถเข้าถึงได้ง่ายในขณะที่คนอื่นอาจทนไฟกับการรักษาด้วยยา การรักษาด้วยการฉายรังสีใช้รังสีพลังงานสูงซึ่งทำหน้าที่คัดเลือกในเนื้องอกเป้าหมาย (โดยทั่วไปโครงสร้างสมองโดยรอบจะได้รับเพียงเสี้ยวส่วนของรังสี) ในบรรดาวิธีการต่าง ๆ เราพูดถึงการรักษาด้วยรังสีแบบเดิมและแบบ stereotaxic (มีดแกมม่า)
การรักษาด้วยรังสีสามารถมีประสิทธิภาพในการควบคุมการเจริญเติบโตของต่อมใต้สมอง adenomas หรือในการทำลายเซลล์เนื้องอกใด ๆ ที่เหลือ (การรักษาด้วยรังสีหลังการผ่าตัด) อย่างไรก็ตามในบางกรณีการรักษาด้วยรังสีอาจส่งผลให้ต่อมใต้สมองไม่เพียงพอซึ่งโดยทั่วไปจะเกิดขึ้นหลังจากหลายปีของการรักษาและต้องใช้ฮอร์โมนทดแทน
การพยากรณ์โรคและอายุขัย
การพยากรณ์โรคของ adenomas hypophyseal เป็นบวก: ตัดตอนการผ่าตัดมีความปลอดภัยและช่วยให้การผลิตฮอร์โมนปกติได้รับการฟื้นฟู การให้อภัย (การกู้คืนที่สมบูรณ์) สามารถทำได้ใน 90% ของผู้ป่วย microadenomas และใน macroadenomas ประมาณ 50-60% นอกจากนี้ adenoma ต่อมใต้สมองเป็นมะเร็งชนิดหนึ่งที่ไม่ค่อยเกิดขึ้นอีก ในบางกรณีหลังการผ่าตัดต่อมใต้สมองอาจปรากฏขึ้นไม่เพียงพอ: เงื่อนไขนี้แสดงให้เห็นถึงการเกิดขึ้นที่หายากใน microadenomas ในขณะที่มันเป็นเรื่องธรรมดาใน macroadenomas (30% ของกรณี)