บทความที่เกี่ยวข้อง: Reye syndrome
คำนิยาม
กลุ่มอาการ Reye เป็นรูปแบบที่หายากของโรคสมองอักเสบเฉียบพลันที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของตับ มันเกิดขึ้นเฉพาะในเด็กและคนหนุ่มสาวที่มีอายุต่ำกว่า 18 ปี
ในหลายกรณีเงื่อนไขนี้เกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อไวรัสเฉียบพลันบางชนิด (เช่นไข้หวัดใหญ่ A หรือ B, varicella ฯลฯ ) โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อใช้ซาลิไซเลต
จากหลักฐานนี้นับตั้งแต่ทศวรรษ 1980 การลดลงอย่างเห็นได้ชัดของการบริหารจัดการผลิตภัณฑ์ยาที่มีกรดอะซิติลซาลิไซลิกในวัยเด็กได้นำไปสู่การลดลงของอุบัติการณ์ของกลุ่มอาการ Reye
โรคนี้มีผลต่อการทำงานของไมโตคอนเดรียทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของการเผาผลาญกรดไขมันและคาร์นิทีน
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- หัวใจเต้นผิดจังหวะ
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- ลีบและกล้ามเนื้อเป็นอัมพาต
- กล้ามเนื้อลีบ
- transaminases เพิ่มขึ้น
- อาการโคม่า
- ชัก
- ความยากลำบากของความเข้มข้น
- การคายน้ำ
- ชั่วขณะและความสับสนเชิงพื้นที่
- อาการหายใจลำบาก
- โรคบิด
- อารมณ์แปรปรวน
- อาการตกเลือดทางเดินอาหาร
- ตับ
- ความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ
- hyperventilation
- สูญเสียการได้ยิน
- ภาวะน้ำตาลในเลือด
- hypokalemia
- ความดันโลหิตต่ำ
- ดีซ่าน
- ความง่วง
- ม่านตา
- ความเกลียดชัง
- ความกังวลใจ
- สูญเสียความจำ
- polyuria
- โปรตีนในปัสสาวะ
- Sete
- อาการง่วงนอน
- สถานะ Confusional
- มองเห็นภาพซ้อน
- อาเจียน
ทิศทางต่อไป
อาการของ Reye แตกต่างกันมากในแง่ของความรุนแรง แต่มีลักษณะเป็น biphasic
สัญญาณเริ่มต้นที่เกี่ยวข้องกับโรคติดเชื้อ (ไข้หวัด, เย็นหรือ varicella) ติดตามหลังจากประมาณ 5-7 วัน, คลื่นไส้และอาเจียนไม่ incoercible และการเสื่อมสภาพอย่างฉับพลันของสภาพจิตใจ หลังอาจนำเสนอด้วยความจำเสื่อมเล็กน้อย, อ่อนแอ, การเปลี่ยนแปลงของภาพและการได้ยิน, เอพไม่ต่อเนื่องของความสับสน, ความตื่นเต้นและความง่วง
ดาวน์ซินโดรมของ Reye สามารถพัฒนาไปสู่สถานะอาการโคม่าอย่างรวดเร็วโดยการขาดการตอบสนองความอ่อนแอสัญญาณบ่งบอกถึงการทรุดโทรมและการทำลายล้างอาการชักลมบ้าหมูคง mydriasis และการจับกุมทางเดินหายใจ โดยปกติแล้วอาการทางระบบประสาทโฟกัสจะไม่ปรากฏ
Hepatomegaly เกิดจากการแทรกซึมของไขมันในตับเกิดขึ้นประมาณ 40% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค Reye แต่โรคดีซ่านมักจะหายไป
ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ ความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์ (ระดับกรดอะมิโนในซีรัมสูง, ความผิดปกติของความสมดุลของกรดเบส, hyperammonemia, ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง, ภาวะ hypokalemia และ hypophosphataemia), เพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะ, ความดันเลือดต่ำ
นอกจากนี้โรคเบาจืดเบาหวานระบบหายใจล้มเหลวปอดบวมสูดดมและ diathesis โรคเลือดออก (โดยเฉพาะอย่างยิ่งระบบทางเดินอาหาร) อาจเกิดขึ้น
กลุ่มอาการของ Reye สามารถนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วย
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับประวัติและการค้นพบของการค้นพบทางคลินิกทั่วไป (รวมถึง transaminases ที่เพิ่มขึ้น, บิลิรูบินปกติ, hyperammonaemia และเวลาโปรโตรบินนาน) และให้การยกเว้นโรคติดเชื้อพิษและเมแทบอลิซึมที่เกิดขึ้นในลักษณะเดียวกัน
เด็กทุกคนที่เป็นโรคไข้สมองอักเสบเฉียบพลันจากโรคเรย์ควรถูกสงสัยว่าเป็นโรค encephalopathy (โดยไม่ต้องสัมผัสกับโลหะหนักหรือสารพิษก่อนหน้านี้) และอาเจียนที่ควบคุมไม่ได้ที่เกี่ยวข้องกับโรคตับ
CT สมองหรือ MRI และการตรวจชิ้นเนื้อตับช่วยยืนยันการวินิจฉัยที่น่าสงสัย
โดยเฉพาะอย่างยิ่งการรักษาและรวมถึงมาตรการในการลดความดันในกะโหลกศีรษะและการควบคุมระดับน้ำตาลในเลือดเนื่องจาก glycogen depletion เป็นประจำ
ผลลัพธ์ขึ้นอยู่กับระยะเวลาของความผิดปกติของสมองความรุนแรงและความเร็วของการก้าวหน้าของอาการโคม่าและความรุนแรงของการเพิ่มขึ้นของความดันในสมอง ในกรณีที่เป็นอันตรายถึงตายระหว่างการรับเข้าและการเสียชีวิตโดยเฉลี่ยแล้ว 4 วัน
การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่รอดชีวิตโดยทั่วไปจะดี แต่ผลสืบเนื่องทางระบบประสาทเป็นไปได้ (เช่นความล่าช้าทางปัญญาชักชักอัมพาตเส้นประสาทสมองและความผิดปกติของมอเตอร์)
