คำนิยาม
โรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิเป็นโรคตับอักเสบเรื้อรังบนพื้นฐานภูมิต้านทานเนื้อเยื่อโดยมีการทำลายท่อน้ำดีที่ไหลเวียนอยู่ภายในตับ
ความเสียหายต่อท่อน้ำดี intrahepatic นำไปสู่การลดการก่อตัวและการหลั่งของน้ำดี (cholestasis) เมื่อเวลาผ่านไปเมื่อการอักเสบของท่อขยายไปถึงตับทำให้เกิดแผลเป็น (fibrosis) และความเสียหายถาวร, โรคตับแข็งและตับล้มเหลวใช้เวลามากกว่า
เหตุการณ์ที่ก่อให้เกิดการโจมตีทางภูมิคุ้มกันของ T lymphocytes ในทางเดินน้ำดียังไม่เป็นที่ทราบถึงแม้ว่ามันอาจจะถูกกระตุ้นโดยตัวแทนติดเชื้อหรือสารพิษและได้รับการสนับสนุนจากปัจจัยทางพันธุกรรม โรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิโดยทั่วไปมีความเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่นโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์โรคSjögren's syndrome และ autoimmune thyroiditis
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- น้ำในช่องท้อง
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- transaminases เพิ่มขึ้น
- ปากแห้ง
- นิ่วในไต
- ข้อเท้าบวม
- Colaluria
- โรคท้องร่วง
- ท้องเสียสีเหลือง
- นิ้วของไม้ตีกลอง
- ปวดในส่วนบนของช่องท้อง
- ฉันทำให้ชัดเจน
- ไขมันในเลือดสูง
- ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
- ดีซ่าน
- ลิ้นสีเหลือง
- โรคกระดูกพรุน
- ที่ทำให้คัน
- ตาแห้งกร้าน
- ม้ามโต
- steatorrhea
- xANTHELASMA
- xanthomas
ทิศทางต่อไป
ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยไม่มีอาการในระยะแรกของโรค ส่วนที่เหลือแทนบ่นว่ามีอาการคันอ่อนเพลียปากแห้งและเยื่อบุตา อาการเริ่มต้นอื่น ๆ รวมถึงอาการปวดใน Quadrant ช่องท้องด้านขวาเพิ่มปริมาณตับม้ามโตและดีซ่าน (มีสีเหลืองของผิวหนังและตาขาวส่วนสีขาวของตา)
เมื่อมีการลุกลามของโรคจะมีอาการท้องเสียและอุจจาระเป็นมันเนื่องจากการผลิตน้ำดีลดน้อยลงซึ่งส่งผลต่อการดูดซึมไขมัน แม้แต่การกำจัดทางเดินน้ำดีของคอเลสเตอรอลก็ผ่านการเปลี่ยนแปลงดังนั้นจึงเป็นไปตามการเพิ่มขึ้นของระดับการไหลเวียน ด้วยเหตุนี้จึงมีการสะสมของไขมันในผิวหนังโดยเฉพาะบริเวณเปลือกตา (xantelasmi)
ในที่สุดในระยะที่ทันสมัยที่สุดของโรคตับแข็งน้ำดีหลัก, ภาวะแทรกซ้อนของความเมื่อยล้าของน้ำดี (รวมถึงไขมัน malabsorption, การขาดสารอาหารและโรคกระดูกพรุน) และโรคตับแข็งของตับ (ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, น้ำในช่องท้อง, varices หลอดอาหาร ฯลฯ ) ปรากฏขึ้น
ในการปรากฏตัวของโรคตับแข็งน้ำดีหลักการทดสอบในห้องปฏิบัติการเผยให้เห็นความผิดปกติของโปรไฟล์ทางชีวเคมีในตับและในลักษณะที่เป็นลักษณะการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรียในซีรั่ม จำเป็นต้องใช้ Cholangiography และการตรวจชิ้นเนื้อตับเพื่อยืนยันการวินิจฉัยและการจัดเตรียม
การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อชะลอการวิวัฒนาการของโรคและเกี่ยวข้องกับการใช้กรด ursodeoxycholic สำหรับผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางตับการปลูกถ่ายตับสามารถพิจารณาได้
