บทความที่เกี่ยวข้อง: Pheochromocytoma

คำนิยาม

Pheochromocytoma เป็นเนื้องอก catecholamine secreting ซึ่งพัฒนามาจากเซลล์ chromaffin ซึ่งโดยทั่วไปจะอยู่ในต่อมหมวกไต ความลับหลัก catecholamines รวมถึงในสัดส่วนที่แตกต่างกัน noradrenaline, adrenaline และ dopamine ซึ่งกำหนดผลทางสรีรวิทยาที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับตัวรับอุปกรณ์ต่อพ่วงกระตุ้น

ประมาณ 90% ของ phaeochromocytomas ตั้งอยู่ที่ระดับของไขกระดูกต่อมหมวกไต แต่อาจมาจากนิวเคลียสของเซลล์ chromaffin ใด ๆ ที่เกิดจาก neuroectoderm; นิวเคลียสเหล่านี้มีอยู่ในย่านอื่น ๆ ของร่างกาย (carotid glomo, paragangli ที่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทขี้สงสาร, แฉกหลอดเลือดในช่องท้อง, แฉกหลอดเลือด, ปมประสาท mediastinal หลัง ฯลฯ )

Pheochromocytoma มักจะเป็นระยะ ๆ อย่างไรก็ตามมีความผิดปกติทางพันธุกรรมบางอย่างที่ทำให้เกิดอาการ (เช่น MEN 2A และ 2B) เนื้องอกยังสามารถพัฒนาในผู้ป่วยที่มี neurofibromatosis ประเภท 1 (โรค von Recklinghausen) และสามารถเกี่ยวข้องกับมะเร็งเซลล์ไตเช่นในโรค von Hippel-Lindau

Pheochromocytomas ที่อยู่ในไขกระดูกต่อมหมวกไตส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศเท่าเทียมกันและอาจเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยแม้ว่าอุบัติการณ์สูงสุดคือระหว่าง 20 และ 50 ปี

Pheochromocytoma เป็นเนื้องอกที่เป็นพิษเป็นภัยโดยทั่วไปซึ่งมีขนาดที่เปลี่ยนแปลงได้ (ขนาดเฉลี่ยของมวลเนื้องอกในการแกว่งอยู่ระหว่าง 5 ถึง 6 ซม.) ในกรณีประมาณ 10% ของมันคือมะเร็งแทน; วิวัฒนาการนี้พบได้บ่อยในเนื้องอกต่อมหมวกไตในครอบครัวและในเพศหญิง

อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *

  • หัวใจเต้นผิดจังหวะ
  • Retrosternal Burn
  • ใจสั่น
  • อาการหายใจลำบาก
  • glycosuria
  • ความต้านทานต่ออินซูลิน
  • น้ำตาลในเลือดสูง
  • เหงื่อออกมาก
  • hyperreflexia
  • ความดันเลือดสูง
  • ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ
  • Livedo Reticularis
  • อาการปวดท้อง
  • อาการปวดหัว
  • marasma
  • ความเกลียดชัง
  • ความหม่นหมอง
  • อาชา
  • ลดน้ำหนัก
  • อาการท้องผูก
  • Strire rubre
  • เหงื่อออกตอนเย็น
  • หัวใจเต้นเร็ว
  • tachypnoea
  • แรงสั่นสะเทือน
  • เวียนหัว
  • มองเห็นภาพซ้อน
  • อาเจียน

ทิศทางต่อไป

อาการทางคลินิกส่วนใหญ่เกิดจากชนิดของการหลั่งและปริมาณของ catecholamines ที่ผลิต

สัญญาณเด่นของ pheochromocytoma คือความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดงซึ่งสามารถมีเสถียรภาพในค่าสูงหรือปรากฏขึ้นตอน (paroxysmal) การโจมตีของ Paroxysmal อาจเกิดจากการสั่นของเนื้องอกการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งการบีบตัวของหน้าท้องและการบาดเจ็บทางอารมณ์

ความดันโลหิตสูงที่เกี่ยวข้องกับ pheochromocytoma สามารถทนต่อยาลดความดันโลหิตที่พบบ่อยและมักจะมาพร้อมกับอาการหัวใจและหลอดเลือดเช่นอิศวร, ปวดหัวอย่างรุนแรง, เหงื่อออกเย็นและซีด

อาการรวมถึงความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, อาการวิงเวียนศีรษะ, ตาพร่ามัว, tachypnea, ใจสั่น, คลื่นไส้, อาเจียน, epigastralgia, หายใจลำบาก, อาชาและอาการท้องผูก Phaeochromocytoma ยังสามารถเพิ่มความต้านทานต่ออินซูลินเพิ่มขึ้นโรคเบาหวานและภาวะหัวใจวาย

การวินิจฉัยของ pheochromocytoma ขึ้นอยู่กับการสาธิตของการผลิตที่เพิ่มขึ้นของ catecholamines นี้สามารถทำได้ด้วยปริมาณเลือดและปัสสาวะของ catecholamines และสารของพวกเขา การตรวจร่างกายยกเว้นการตรวจจับความดันโลหิตสูงมักเป็นปกติ เทคนิคการถ่ายภาพโดยเฉพาะการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กช่วยในการแปลเนื้องอก

การรักษาของ pheochromocytoma ประกอบด้วยที่เป็นไปได้ในการกำจัดมวลเนื้องอก อย่างไรก็ตามการผ่าตัดจะต้องนำหน้าด้วยการรักษาด้วยยาที่มุ่งรักษาสภาพหัวใจและหลอดเลือดของผู้ป่วย