พาเก็ทส์โรค - การดูแลและรักษา

สาเหตุอาการการวินิจฉัย

โรคพาเก็ทเป็นโรคเรื้อรังที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของวัฏจักรของการเปลี่ยนแปลงของกระดูกเนื่องจากบริเวณกระดูกบางแห่งกลายเป็นเมตาบอลิซึมซึ่งกระทำมากกว่าปก

สาเหตุของการเกิดโรคกระดูกของพาเก็ทนั้นไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่สมมุติฐานนี้ชี้ให้เห็นถึงการมีส่วนร่วมของการดัดแปลงพันธุกรรม (ครอบครัว) และ / หรือการสัมผัสกับไวรัส

เหตุการณ์เริ่มต้นอาจแสดงโดยการเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในการสลายกระดูกเนื่องจากกิจกรรมที่มากเกินไปของ osteoclasts Osteolysis ตามมาด้วยการเพิ่มขึ้นชดเชยในการเจริญเติบโตของกระดูกที่เกิดจาก osteoblasts คัดเลือกในประเทศ กิจกรรม osteoblastic ที่เร่งสร้างเนื้อเยื่อกระดูกที่ไม่เป็นระเบียบซึ่งสถาปัตยกรรมปกติจะถูกแทนที่ด้วยการจัดเรียงแบบหยาบของ lamellae และ trabeculae (โมเดล "mosaic") เป็นผลให้กระดูกที่สร้างขึ้นใหม่สามารถเพิ่มปริมาณค่อยๆลดประสิทธิภาพทางชีวกลศาสตร์และความต้านทานโหลดด้วยผลกระทบต่อข้อต่อที่อยู่ติดกัน เมทริกซ์ของกระดูกจะถูกแทนที่ด้วยโครงสร้างที่มีแร่ธาตุไม่เพียงพอนุ่มและอ่อนแอกว่า ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากโรคของพาเก็ทจึงไวต่อความเจ็บปวดกระดูกหักการเสียรูปโครงกระดูกโรคข้อเข่าเสื่อมทุติยภูมิหรือการบีบอัดของโครงสร้างเส้นประสาท ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับส่วนของร่างกายที่เกี่ยวข้องภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ ของระบบประสาทหัวใจเผาผลาญหรือธรรมชาติไขข้ออักเสบสามารถเกิดขึ้นได้อย่างก้าวหน้า โดยทั่วไปโรคของพาเก็ทจะเริ่มต้นในผู้สูงอายุและอาจส่งผลกระทบต่อกระดูกโครงกระดูกใด ๆ แม้ว่าโดยทั่วไปจะเกิดขึ้นในกระดูกสันหลังในกระดูกเชิงกรานในกระดูกยาวของแขนขาหรือในกะโหลกศีรษะ

โรคกระดูกของพาเก็ทมักจะไม่มีอาการหรืออาการแสดงทางคลินิกสับสนกับความผิดปกติของโครงกระดูกอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับอายุ โดยปกติแล้วการวินิจฉัยจะถูกกำหนดหลังจากการตรวจสอบด้วยรังสีหรือการประเมินชีวเคมีตามปกติ การตรวจเลือดมักจะบ่งบอกถึงการเพิ่มขึ้นของอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสซึ่งเป็นพารามิเตอร์ที่สะท้อนการหมุนเวียนของกระดูกอย่างรวดเร็ว กระดูก scintigraphy ช่วยให้กำหนดระดับของการมีส่วนร่วมของกระดูกในขณะที่การตรวจชิ้นเนื้อกระดูกเป็นสิ่งจำเป็นเฉพาะในกรณีที่สงสัยว่า osteosarcoma เส้นทางของโรคกระดูกของพาเก็ทนั้นแปรปรวนมากช่วงเวลาของความมั่นคงสามารถสลับกับช่วงเวลาที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว

ที่ต้องจำ

• อาการของโรคพาเก็ทอาจเป็นผลมาจาก:
  • การหมุนเวียนของกระดูกสูง: อาการปวดลึกและต่อเนื่องในส่วนของกระดูกที่ได้รับผลกระทบ
  • ความผิดปกติ (การขยายหรือการดัดของกระดูกความพิการ ฯลฯ );
  • การมีส่วนร่วมของความเสื่อม (arthritisecondaria);
  • การบีบอัดของโครงสร้างเส้นประสาท
  • กระดูกหัก
• แม้ว่าจะเป็นภาวะเรื้อรังโรคจะไม่แพร่กระจายไปยังกระดูกใหม่ แต่มีแนวโน้มที่จะ จำกัด วงในหนึ่งหรือบางส่วนของร่างกาย
• ในระหว่างการทดสอบการวินิจฉัยแพทย์จะต้องประเมินภาพทางคลินิกอย่างละเอียดเพื่อให้แน่ใจว่าไม่มีเงื่อนไขทางการแพทย์ที่เกี่ยวข้องกับโรคของพาเก็ท (หัวใจล้มเหลว, การขาดดุลทางระบบประสาท, โรคข้อเข่าเสื่อม ฯลฯ )

ปัจจุบัน ยังไม่มีวิธีรักษาโรคกระดูกของพาเก็ท อย่างชัดเจน แต่ยาบางตัวสามารถช่วยรักษาโรคภายใต้การควบคุมบรรเทาอาการและชะลอการเกิดภาวะแทรกซ้อน จากมุมมองนี้การวินิจฉัย แต่เนิ่นๆมีความสำคัญมากเพราะหากได้รับการรักษาก่อนที่จะมีอาการผิดปกติร้ายแรงการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบโดยทั่วไปจะดี

ทางเลือกของกลยุทธ์การรักษาที่จะต้องดำเนินการในผู้ป่วยที่มีโรคพาเก็ทอาจมีความซับซ้อนเนื่องจาก:

1. ไม่มีสองวิชาที่ได้รับผลกระทบเหมือนกันจากโรค;
2. บางครั้งมันเป็นเรื่องยากที่จะทำนายว่าผู้ป่วยที่ไม่แสดงอาการของโรคสามารถพัฒนาอาการหรือภาวะแทรกซ้อนในเวลาต่อมา

ในกรณีส่วนใหญ่โรคพาเก็ทไม่ส่งผลกระทบต่อคุณภาพชีวิตและการบำบัดอาจไม่จำเป็นโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากโรคนั้นไม่มีอาการและไม่มีหลักฐานแสดงว่ามีการทำปฏิกิริยากับเซลล์มากเกินไป เป้าหมายของการรักษาด้วยยาคือการบรรเทาอาการปวดกระดูกและช่วยป้องกันการลุกลามของโรค ปัจจุบันยาเสพติดที่ใช้มากที่สุดคือ bisphosphonates, สารยับยั้งที่มีศักยภาพของการสลายกระดูกซึ่งช่วยให้การควบคุมโรคและลดอาการปวดและอาการอื่น ๆ ภาวะแทรกซ้อนมักใช้ประโยชน์จากการรักษาเฉพาะเช่น: การรักษาอาการเจ็บปวดต้านการอักเสบเพื่อคลายรากประสาทการผ่าตัด (การบีบอัดเส้นประสาทการผ่าตัดกระดูกเพื่อแก้ไขความผิดปกติหรือ arthroprostheses)

ยาเสพติด

แนะนำการรักษาทางเภสัชวิทยา:

• เมื่อความเจ็บปวดเกี่ยวข้องอย่างชัดเจนกับโรคของพาเก็ท (และไม่ใช่โรคกระดูกอื่น)
• เพื่อป้องกันหรือชะลอการลุกลามของโรคแทรกซ้อน

Bisphosphonates และ calcitonin เป็นยาที่ได้รับการรับรองสำหรับการรักษาโรคของ Paget: พวกมันอนุญาตให้ควบคุมจังหวะการหมุนเวียนของกระดูกที่เกินจริง, ระงับการกระทำที่ไม่เกิดปฏิกิริยาของเซลล์กระดูกและมีอิทธิพลต่อการไหลของไอออนแร่

โดยทั่วไปแล้วการ รักษาด้วย Bisosphonates เป็น ทางเลือกแรกสำหรับโรคพาเก็ท ยาเหล่านี้ลดความเร็วของการหมุนเวียนของกระดูกบรรเทาอาการปวดกระดูกส่งเสริมการรักษาแผล osteolytic และเรียกคืนเนื้อเยื่อกระดูกปกติ การรักษาด้วย bisphosphonates ส่งผลให้มีการให้อภัยอย่างรวดเร็วของอาการที่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของการหมุนเวียนของกระดูก แต่มีประสิทธิภาพต่ำในอาการอื่น ๆ

Bisphosphonates มีไว้เพื่อรักษาโรคกระดูกที่หลากหลาย ตัวอย่างเช่นพวกเขายังมีให้ในโปรโตคอลการรักษาโรคกระดูกพรุนที่พวกเขาช่วยเพิ่มความหนาแน่นของกระดูก ในการรักษาโรคของพาเก็ทนั้นมีการใช้บิสฟอสโฟเนตบางตัวรับประทานในขณะที่คนอื่นใช้ยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำ รูปแบบในช่องปากเป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไป แต่การรักษาระยะยาวอาจมีผลข้างเคียงหลายอย่างเช่นอิจฉาริษยา, osteonecrosis ของขากรรไกรและบางครั้งอาการปวดกระดูกเพิ่มขึ้นในช่วงเวลาสั้น ๆ แคลเซียมและวิตามินดีที่เป็นไปได้จะต้องได้รับการแก้ไขก่อนที่จะเริ่มการรักษาด้วย bisphosphonate เพื่อหลีกเลี่ยงการขาดเลือด นอกจากนี้ไม่ควรใช้ยาเหล่านี้โดยผู้ป่วยที่เป็นโรคไตอย่างรุนแรง การตรวจสอบระดับเซรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสช่วยให้สามารถติดตามผลของการรักษาด้วยบิสฟอสโฟเนตและกิจกรรมของโรค

หากผู้ป่วยไม่สามารถทนต่อ bisphosphonates แพทย์อาจสั่ง calcitonin ซึ่งเป็นฮอร์โมนธรรมชาติ (ผลิตโดยต่อมไทรอยด์) ที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมแคลเซียมและการเผาผลาญกระดูก การบำบัดด้วยแคลเซียมช่วยลดความเจ็บปวดทำให้ระดับแคลเซียมปกติและปรับปรุงลักษณะทางรังสีของกระดูกพุกาม Calcitonin เป็นยาที่ให้โดยการฉีดหรือพ่นจมูก ผลข้างเคียงอาจรวมถึงอาการคลื่นไส้การล้างหน้าและการระคายเคืองบริเวณที่ฉีด นอกจากนี้ควรจำไว้ว่าการใช้ยาที่มีส่วนผสมของแคลซิตินในระยะยาวมีความสัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของโรคมะเร็ง ยานี้อาจเหมาะสมสำหรับผู้ป่วยบางราย แต่ถือว่ามีประสิทธิภาพน้อยกว่า bisphosphonates ดังนั้นจึงไม่ค่อยได้ใช้ สำหรับอาการปวดที่เกี่ยวข้องกับโรคของพาเก็ทยาเช่น: ibuprofen, naproxen, แอสไพริน, acetaminophen หรือยาต้านการอักเสบอื่น ๆ ที่ไม่ใช่ steroidal (NSAIDs) อาจถูกระบุโดยแพทย์ เมื่อใช้ร่วมกับการรักษาด้วยยาสามารถใช้มาตรการเช่น orthoses, sticks และอุปกรณ์เกี่ยวกับศัลยกรรมกระดูกอื่น ๆ มีประโยชน์หากโรคเป็นสาเหตุของปัญหาการเดิน

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: ยารักษาโรคพาเก็ท»

ศัลยกรรม

เมื่อไม่สามารถจัดการกับอาการด้วยการรักษาด้วยยาทั่วไปก็สามารถใช้การผ่าตัดได้ การรักษานี้ไม่ค่อยมีความจำเป็นและควรได้รับการพิจารณาภายใต้สถานการณ์บางอย่างเท่านั้นเช่นเพื่อแก้ไขความผิดปกติอย่างรุนแรงของกระดูก pagetic, osteoarthritis, fractures ทางพยาธิวิทยาและลดการกดทับเส้นประสาท

หลอดเลือดได้รับผลกระทบกระดูก (hypervascularization) ด้วยเหตุนี้ในความคาดหมายของการผ่าตัดออร์โธปิดิกส์จึงมีความเป็นไปได้ที่จะใช้การรักษาด้วยยาล่วงหน้าเพื่อลดการทำงานของโรคเพื่อป้องกันหรือลดการตกเลือดในระหว่างการผ่าตัด

การผ่าตัดอาจได้รับการแนะนำสำหรับโรคแทรกซ้อนที่สำคัญสามประการของโรคพาเก็ท:

• กระดูกหัก การรักษาด้วยการผ่าตัดสามารถช่วยรักษากระดูกให้อยู่ในตำแหน่งที่ดีขึ้น;
• โรคข้ออักเสบเสื่อมอย่างรุนแรง ผู้ที่มีโรคไขข้อรุนแรงที่เกี่ยวข้องกับโรคพาเก็ทมักจะได้รับการรักษาด้วยยาและกายภาพบำบัด หากสิ่งเหล่านี้ไม่มีประสิทธิภาพอีกต่อไปการเปลี่ยนสะโพกหรือหัวเข่าสามารถพิจารณาเพื่อหลีกเลี่ยงความพิการอย่างรุนแรง
• ความผิดปกติของกระดูก การตัดและการจัดตำแหน่งของกระดูก pagetic (ขั้นตอนที่เรียกว่า osteotomy) อาจถูกระบุเพื่อลดความเครียดและความเจ็บปวดในข้อต่อ "สนับสนุน" เช่นในกรณีของหัวเข่าหรือสะโพก

กระดูกที่ได้รับผลกระทบจากโรคของพาเก็ทอาจใช้เวลาในการรักษานานกว่ากระดูกปกติดังนั้นหลังจากการผ่าตัดอาจจำเป็นต้องพักฟื้นนาน ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากการขยายของกะโหลกศีรษะหรือกระดูกสันหลังสามารถทำลายระบบประสาท อย่างไรก็ตามอาการทางระบบประสาทส่วนใหญ่แม้จะมีอาการรุนแรงปานกลางสามารถรักษาด้วยยาและไม่ต้องใช้ประสาท laminectomy สามารถทำได้หากการรักษาทางการแพทย์ล้มเหลวในการช่วยเหลือผู้ป่วยที่มีปัญหาทางระบบประสาทเนื่องจากการกดไขสันหลัง

การทำนาย

ความสำเร็จของการรักษาขึ้นอยู่กับขอบเขตและระดับของกิจกรรมของโรค มุมมองสำหรับผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคพาเก็ทนั้นดีโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากได้รับการรักษาก่อนที่จะมีการเปลี่ยนแปลงครั้งใหญ่เกิดขึ้นกับกระดูกที่ได้รับผลกระทบ การบำบัดด้วยยาสามารถลดอาการได้ แต่ไม่ใช่วิธีรักษาที่ชัดเจน การรักษาควรมุ่งที่จะบรรลุและรักษาระดับการหมุนเวียนของกระดูกให้ได้นานที่สุด การตรวจสอบการบำบัดขึ้นอยู่กับความมุ่งมั่นของอัลคาไลน์รวมหรือฟอสฟาเตสกระดูกโดยคำนึงถึงว่าพารามิเตอร์นั้นอยู่ในเกณฑ์ปกติหลังจากประมาณ 6 เดือนจากจุดเริ่มต้นของวงจรการรักษา ผู้ป่วยควรได้รับการดูแลจากแพทย์บ่อยครั้งเนื่องจากความเสี่ยงต่อการเกิดโรคกระดูกพรุนซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนที่หายากมาก แต่มีความสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี (ผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตภายในสามปี) Osteosarcoma มักจะมีอาการปวดกระดูกเพิ่มขึ้นและอาการอื่น ๆ ที่มีความไวต่ำต่อการดูแลทางการแพทย์ การตรวจภาพรังสีและการตรวจชิ้นเนื้อกระดูกสามารถช่วยยืนยันการวินิจฉัยโรคได้

ไลฟ์สไตล์

ไม่มีมาตรการที่มีประโยชน์ในการป้องกันการโจมตีของโรคพาเก็ท การเลือกรับประทานอาหารที่ดีต่อสุขภาพและการออกกำลังกายเป็นประจำเป็นมาตรการสำคัญในการรักษาสุขภาพของกระดูกและรักษาความคล่องตัวของข้อต่อ

เพื่อลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับโรคกระดูกของ Paget อาจเป็นประโยชน์ในการทำตามข้อควรระวังเหล่านี้:

• ป้องกันการหกล้ม โรคกระดูกของพาเก็ททำให้ผู้ป่วยเสี่ยงต่อการแตกหักของกระดูก ด้วยเหตุนี้จึงควรป้องกันไม่ให้เกิดอุบัติเหตุโดยใช้มาตรการป้องกันไว้ล่วงหน้าเช่นการใช้เสื่อกันลื่นในอ่างอาบน้ำหรือในห้องอาบน้ำการรักษาสายเคเบิลสัมผัสและการติดตั้งราวบันไดบนบันได ในบางกรณีแนะนำให้ใช้ไม้เท้าหรือไม้เท้า
• กินดี ไม่มีอาหารพิเศษที่จะป้องกันหรือช่วยรักษาโรคของพาเก็ท แต่อาหารที่ควรให้แคลเซียมและปริมาณวิตามินดีที่เพียงพอซึ่งอำนวยความสะดวกในการดูดซึมแคลเซียมและมีความสำคัญอย่างยิ่งในระหว่างการรักษาด้วย bisphosphonate ตามคำแนะนำของแพทย์เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องได้รับวิตามินและแคลเซียมอย่างเพียงพอพร้อมกับการรับประทานอาหารเสริมที่เป็นไปได้เพื่อประเมินอย่างระมัดระวังในผู้ป่วยที่มีนิ่วในไต
• ออกกำลังกายเป็นประจำ การออกกำลังกายเป็นประจำนั้นมีความสำคัญอย่างยิ่งเนื่องจากช่วยหลีกเลี่ยงน้ำหนักที่เพิ่มขึ้น (และความดันของปอนด์ที่เพิ่มบนกระดูกที่อ่อนแอ) เพื่อให้กระดูกต้านทานและข้อต่อสามารถเคลื่อนย้ายได้ ก่อนเริ่มต้นคุณควรขอคำแนะนำจากแพทย์เพื่อเลือกโปรแกรมการออกกำลังกายที่เหมาะสมกับความต้องการของคุณมากที่สุด กิจกรรมบางอย่างอาจสร้างความเสียหายหรือความเครียดกระดูก pagetic มากเกินไป