สภาพทั่วไป
ปรากฏการณ์ของ Raynaud เป็นอาการกระตุกที่มากเกินไปของหลอดเลือดส่วนปลายซึ่งทำให้การไหลเวียนของเลือดลดลงในบริเวณที่เกี่ยวข้อง ปฏิกิริยาสามารถถูกกระตุ้นโดยความเครียดที่หนาวเย็นและ / หรือความเครียดทางอารมณ์
สาเหตุ
ปรากฏการณ์ของ Raynaud มักเกิดจากการสัมผัสกับความเย็น ภายใต้สถานการณ์ปกติปฏิกิริยาของร่างกายที่อุณหภูมิต่ำประกอบด้วยการ จำกัด การสูญเสียความร้อนให้มากที่สุด เพื่อให้บรรลุเป้าหมายนี้เส้นเลือดที่อยู่ใต้พื้นผิวของผิวหนังจะเริ่มหดตัวและเลือดจะถูกเบี่ยงเบนจากแขนขาไปยังอวัยวะสำคัญ ดังนั้นปรากฏการณ์ของ Raynaud จึงถือเป็นการพูดเกินจริงของการตอบสนองตามธรรมชาติของร่างกายต่อความเครียดจากความร้อน (hypo)
ผลของการ vasoconstriction มากคือการลดลงของปริมาณเลือดไปยังภูมิภาคที่เกี่ยวข้องซึ่งนำไปสู่เนื้อเยื่อขาดออกซิเจน (ขาดออกซิเจนอย่างรุนแรงซึ่งเป็นก๊าซที่จำเป็นสำหรับการเผาผลาญของเซลล์) ตอนที่เกิดขึ้นซ้ำอาจทำให้เกิดการฝ่อของผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและกล้ามเนื้อ ในบางกรณีอาจเกิดแผลที่เน่าและขาดเลือดเน่า อาจเป็นปรากฏการณ์ของ Raynaud ที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงที่ซับซ้อนในความสมดุลระหว่างสารเคมีที่ก่อให้เกิด vasoconstriction และผู้ที่ขยายหรือผ่อนคลายผนังเส้นเลือดฝอย กลไกอื่น ๆ อาจรวมถึงสมาธิสั้นของระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจหรือความเสียหายของหลอดเลือด แม้กระทั่งความผิดปกติทางอารมณ์หรือจิตใจอย่างฉับพลันก็สามารถชักนำให้เกิดการโจมตีแบบ vasospastic
อาการ
ในระหว่างการโจมตี vasospastic ผู้ป่วยมักจะสามารถแสดงสามขั้นตอน:
- Pallor: ในที่ที่มีอุณหภูมิต่ำปริมาณเลือดที่นิ้วหรือนิ้วเท้าจะลดลงอย่างเห็นได้ชัดผิวจะซีดหรือขาวเย็นและไม่รู้สึกตัว
- ไซยาโนซิส: เมื่อออกซิเจนบกพร่องหรือหมดลงพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจะเริ่มเป็นสีน้ำเงิน
- สีแดง: เมื่อตอนลดลงหรือพื้นที่มีความอบอุ่นผิวใช้สีแดงสดเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดเพิ่มขึ้นชดเชย การฉีดพ่นกลับตามปกติอาจทำให้รู้สึกเสียวซ่ามึนงงและปวดได้
ในกรณีส่วนใหญ่ปรากฏการณ์ของ Raynaud สามารถแทรกแซงกิจกรรมประจำวันของผู้ป่วย แต่ไม่ก่อให้เกิดความเสียหายระยะยาวต่อแขนขา การโจมตีสามารถอยู่ได้ไม่ถึงหนึ่งนาทีถึงหลายชั่วโมง หลังจากให้ความร้อนจะใช้เวลา 15 นาทีในการคืนค่าการไหลเวียนโลหิตปกติไปยังบริเวณที่ได้รับผลกระทบ
ปรากฏการณ์ Raynaud ปฐมภูมิ
ปรากฏการณ์ Raynaud หลักหรือที่เรียกว่าโรคของ Raynaud ไม่ได้ขึ้นอยู่กับเงื่อนไขทางการแพทย์หรือปัญหาอื่น ๆ เงื่อนไขสามารถคงอยู่เป็นเวลานานหรือปรับปรุงตามธรรมชาติ การสูบบุหรี่ทำให้ความถี่และความรุนแรงของการโจมตี vasospastic แย่ลง
ปรากฏการณ์ Raynaud รอง
ในปรากฏการณ์ Raynaud ลำดับที่สองเป็นไปได้ที่จะระบุสาเหตุหรือพยาธิสภาพพื้นฐาน โดยเฉพาะอย่างยิ่งสภาพที่เกิดขึ้นในประมาณ 85-95% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma และมีอยู่ในประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีโรคลูปัส erythematosus
สาเหตุ
สาเหตุของปรากฏการณ์รอง Raynaud
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของปรากฏการณ์ Raynaud ที่สองคือ:
โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
ปรากฏการณ์ Raynaud ที่สองเป็นเรื่องธรรมดาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในคนที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน พยาธิสภาพที่ส่วนใหญ่อาจทำให้ปรากฏการณ์ของ Raynaud คือระบบเส้นโลหิตตีบ (หรือที่เรียกว่า scleroderma) ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ในรูปแบบเฉพาะที่เรียกว่า CREST ดาวน์ซินโดรม จุดเด่นของเงื่อนไขคือความหนาของผิวหนังโดยเฉพาะที่มือและใบหน้า ในพื้นที่เหล่านี้อาจมีการขยายหลอดเลือด (telangiectasias) และแคลเซียมเกลือที่อยู่ใต้ผิวหนัง (calcinosis) อาจปรากฏขึ้น ในรูปแบบที่รุนแรงของ scleroderma ผู้ป่วยสามารถพัฒนาแผลถาวรที่ปลายนิ้วและการติดเชื้อซึ่งในกรณีที่รุนแรงอาจพัฒนาเป็นแผลเรื้อรัง
ปรากฏการณ์ของ Raynaud อาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ รวมถึงกลุ่มอาการของSjögren, dermatomyositis, polymyositis และ granulomatosis ของ Wegener มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะขีดเส้นใต้ว่าโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่แฝงอยู่อาจไม่ปรากฏจนกว่าการปรากฎตัวของปรากฏการณ์ Raynaud
ยาเสพติด
ปรากฏการณ์ของ Raynaud อาจแสดงถึงผลข้างเคียงของยาบางชนิดเช่น:
- ยาบ้า;
- beta-blockers บางประเภท (ส่วนใหญ่ใช้สำหรับโรคหลอดเลือดหัวใจตีบและความดันโลหิตสูง);
- สารเคมีบำบัดบางชนิด (vinblastine, Bleomycin ฯลฯ );
- ยารักษาไมเกรนบางชนิดที่มี ergotamine;
- Clonidine (สำหรับความดันโลหิตสูง, ไมเกรนหรือกะพริบร้อน);
- Bromocriptine (ใช้ในการจัดการโรคพาร์กินสันและเงื่อนไขอื่น ๆ );
- Imipramine (สำหรับภาวะซึมเศร้า);
- ยาเม็ดคุมกำเนิด
เมื่อยาที่รับผิดชอบถูกกำจัดและเปลี่ยนใหม่ปรากฏการณ์ของ Raynaud สามารถแก้ไขได้อย่างรวดเร็วเพียงพอ
โรคหลอดเลือดแดง
ปรากฏการณ์ของ Raynaud บางครั้งสามารถบ่งบอกถึงหลอดเลือดอุดตันที่สำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้สูบบุหรี่ โรคของ Buerger สามารถกำหนดอาการของโรคได้
ความผิดปกติของระบบประสาท
ปรากฏการณ์ของ Raynaud สามารถพัฒนาในแขนขารับผลกระทบจากโรคหลอดเลือดสมองหรืออาจเกิดขึ้นในความสัมพันธ์กับหลายเส้นโลหิตตีบและโปลิโอ
ต่างๆ
สาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของปรากฏการณ์ Raynaud ที่สองคือ:
- การจ้างงาน : การใช้เครื่องมือสั่นอย่างมืออาชีพเช่นค้อนลมหรือเลื่อยไฟฟ้าที่มีลักษณะคล้ายจังหวะซ้ำ ๆ ด้วยเครื่องมือหนัก ๆ อาจทำให้เกิด vasospasm ที่กระทบกระเทือนจิตใจ นอกจากนี้การได้รับ สารเคมี ในกระบวนการทางอุตสาหกรรมของพอลิเมอไรเซชันของไวนิลคลอไรด์ (วัสดุพลาสติก) สามารถทำให้เกิดโรคที่คล้ายกับ scleroderma ซึ่งปรากฏการณ์ Raynaud สามารถปรากฏตัวได้
- Carpal tunnel syndrome : มือที่มีปัญหาอาจไวต่ออุณหภูมิต่ำและปรากฎการณ์ปรากฏการณ์ Raynaud
- ดาวน์ซินโดรมช่องแคบทรวงอกตอนบน ( TOS )
- ความผิดปกติบางอย่างของต่อมไทรอยด์ : โรคบางชนิดเพิ่มความหนืดของเลือดและอาจทำให้เกิดปรากฏการณ์ของ Raynaud
- การบาดเจ็บ: การบาดเจ็บที่มือหรือเท้าก่อนหน้าเช่นการแตกหักการผ่าตัดหรืออาการบวมเป็นน้ำเหลืองสามารถนำไปสู่ปรากฏการณ์ของ Raynaud
วิธีการแยกความแตกต่างของปรากฏการณ์ Raynaud หลักจากรอง?
ปรากฏการณ์ Raynaud หลัก นั้นเป็นเรื่องธรรมดามากกว่ารูปแบบรอง โดยปกติโรคของ Raynaud ในรูปแบบของโรคเริ่มต้นที่อายุ 25 และส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้หญิง ผู้ป่วยมักจะจำได้ว่าใจเย็นเป็นหวัดที่กลับไปสู่วัยเด็ก คนที่มี ปรากฏการณ์ Raynaud รอง ในทางกลับกันมักจะมีอาการของอาการที่เกี่ยวข้องเช่นอาการปวดข้อ, ผื่น, กล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นต้น หากเริ่มมีอาการหลังจากอายุ 25 ปีเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องปรึกษาแพทย์เพื่อแยกสาเหตุที่เป็นสาเหตุ
การวินิจฉัยโรค
ผู้ป่วยควรปรึกษาแพทย์ด้วยเหตุผลดังต่อไปนี้:
- ปรากฏการณ์ของ Raynaud แม้ว่าจะไม่เป็นอันตรายในรูปแบบหลักสามารถก่อให้เกิดความรู้สึกไม่สบายและเจ็บปวดได้ มีการรักษาหลายแบบเพื่อช่วยจัดการขอบเขตและความถี่ของการโจมตี
- มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะวินิจฉัยพยาธิสภาพใด ๆ ที่รับผิดชอบปรากฏการณ์เรย์นาด์ในช่วงแรก การตรวจนับเลือดอย่างสมบูรณ์สามารถช่วยยืนยันข้อต่ออักเสบและภูมิต้านทานผิดปกติและบ่งชี้ว่าผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การวิเคราะห์อื่น ๆ ซึ่งสามารถช่วยแยกความแตกต่างระหว่างปรากฏการณ์ Raynaud ทั้งสองรูปแบบนั้นรวมถึงการวิจัยแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียส (ANA) และการกำหนดอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ESR)
- หากปรากฏการณ์ของ Raynaud รุนแรงมากและถูกทอดทิ้งก็สามารถทำให้เกิดความเสียหายถาวรต่อแขนขาที่ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามควรจะเน้นว่าภาวะแทรกซ้อนนี้หายาก
การทดสอบที่สามารถดำเนินการเพื่อยืนยันการวินิจฉัยคือ:
- Nail capillaroscopy : ประกอบด้วยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อย่างง่ายของหลอดเลือดขนาดเล็กที่ฐานของเล็บ ในกรณีของปรากฏการณ์ Raynaud หลักผลของการทดสอบนี้เป็นเรื่องปกติในขณะที่มีการเปลี่ยนแปลงในผู้ป่วยที่มีรูปแบบที่สอง โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเส้นเลือดฝอยพองหรือผิดปกติการสอบสวนอาจบ่งชี้ว่าผู้ป่วยอาจมีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
- การทดสอบการกระตุ้นด้วยความเย็น : เกี่ยวข้องกับการแช่มือของผู้ป่วยในน้ำเย็นจัดเพื่อกระตุ้นให้เกิดเหตุการณ์ อย่างไรก็ตามการทดสอบนี้ไม่ได้ผลเสมอไปเนื่องจากร่างกายทั้งหมดจะต้องได้รับความเย็นก่อนที่จะปรากฎปรากฏการณ์ของ Raynaud
จากการตรวจสอบเหล่านี้แพทย์ควรจะสามารถระบุได้ว่าปรากฏการณ์ของ Raynaud นั้นเป็นระดับปฐมภูมิหรือทุติยภูมิและในกรณีหลังจะสามารถแนะนำการรักษาโรคที่เกี่ยวข้อง
ภาวะแทรกซ้อน
- หากหลอดเลือดแดงถูกบล็อกโดยกล้ามเนื้อกระตุกอย่างสมบูรณ์อาจทำให้เกิดแผลที่ผิวหนังรอยแผลเป็นหรือแผลเรื้อรัง พบปัญหานี้เหนือสิ่งอื่นใดในผู้ที่เป็นโรคข้ออักเสบหรือโรคแพ้ภูมิตัวเอง
- เนื่องจากการไหลเวียนโลหิตไม่ดีนิ้วมือจึงผอมและเรียวขึ้นมีผิวที่เรียบและเงางามในขณะที่เล็บเติบโตอย่างช้าๆและเปราะมีสันแนวยาว
ควรติดต่อแพทย์เมื่อใด:
- ส่วนหนึ่งของร่างกายที่ได้รับผลกระทบจะติดเชื้อหรือเกิดอาการเจ็บ
- นิ้วมือเปลี่ยนสีและไม่ทราบสาเหตุ
- อาการจะปรากฏขึ้นเช่นมีไข้ผื่นบวมและเจ็บปวดตามข้อต่อ
การรักษาและยาเสพติด
ไม่มีทางรักษาปรากฏการณ์ของ Raynaud ได้ แต่การโจมตีสามารถจัดการได้อย่างมีประสิทธิภาพด้วยการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตและในกรณีที่รุนแรงด้วยการใช้ยา การรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของสภาพและไม่จำเป็นต้องมีการแทรกแซงทางการแพทย์ สำหรับผู้ป่วยที่มีประสบการณ์การโจมตีที่ไม่รุนแรงมาตรการทางการปฏิบัติบางอย่างเช่นการใช้เครื่องอุ่นมือถุงมือความร้อนและหมวกสามารถช่วยบรรเทาอาการได้ การรักษาด้วยยาจะถูกระบุสำหรับผู้ที่มีอาการปวดอย่างรุนแรงและการด้อยค่าการทำงานของพื้นที่ได้รับผลกระทบ บ่อยครั้งที่ยาถูกกำหนดสำหรับผู้ป่วยที่มี Raynaud รองเนื่องจากการโจมตีที่รุนแรงที่สุดสามารถทำให้เกิดแผลและเนื้อเยื่อเสียหาย โรคพื้นฐานหรือความบกพร่องนี้จะต้องได้รับการวินิจฉัยและรักษาตาม
มาตรการ ทั่วไปที่สามารถนำมาใช้เพื่อป้องกันการโจมตีรวมถึง:
- หยุดสูบบุหรี่: นิโคตินสามารถทำให้การไหลเวียนลดลงทำให้หลอดเลือดตีบแคบลงและทำให้การไหลเวียนของเลือดในบริเวณรอบนอกช้าลง
- หลีกเลี่ยงการใช้ยาเสพติดซึ่งทำให้เกิดการหดหรือกระตุกของหลอดเลือด;
- หลีกเลี่ยงการเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิอย่างฉับพลัน
- ป้องกันมือและเท้าจากถุงมือ, ถุงเท้าและรองเท้า
- หลีกเลี่ยงกิจกรรมหรือสาร (ตัวอย่างเช่นคาเฟอีน) ที่สามารถกระตุ้นการโจมตีได้
- พยายามลดระดับความเครียด: เทคนิคการผ่อนคลายบางอย่างสามารถช่วยจัดการความผิดปกติทางอารมณ์หรือจิตใจ
ยา บางตัว (แคลเซียมคู่อริอัลฟ่า - อัพและ vasodilators) อาจมีประโยชน์โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการจัดการปรากฏการณ์ Raynaud หลัก คู่อริแคลเซียมเช่นนิเฟ ดิพิ นทำหน้าที่ขยายหลอดเลือดขนาดเล็กซึ่งจะช่วยเพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังบริเวณรอบนอก ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับรูปแบบของการนำเสนออาการและการตอบสนองต่อการรักษาอาจมีการระบุปริมาณของนิฟิดิพีนหรือการป้องกันประจำวัน หากจำเป็นต้องใช้ยาขนาดอาจเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ แต่ก็เป็นสิ่งสำคัญในการตรวจสอบผลข้างเคียงใด ๆ (ทั่วไป): อาการบวมน้ำที่มือและเท้า, ปวดหัว, ร้อนวูบวาบและเวียนศีรษะ ผู้ป่วยส่วนน้อยที่มีปรากฏการณ์ Raynaud ว่ายากอาจต้องใช้ sympathectomy เช่นการผ่าตัดที่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดเนื้อเยื่อและเส้นประสาทที่ จำกัด การผ่าตัดหลอดเลือด อย่างไรก็ตามขั้นตอนดังกล่าวไม่ได้ไม่มีภาวะแทรกซ้อนและมีอัตราความสำเร็จค่อนข้างต่ำดังนั้นจึงควรพิจารณาเฉพาะเมื่อตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ ทั้งหมดไม่ประสบความสำเร็จ
ตอนที่ร้ายแรงซึ่งส่งผลให้เกิดแผลหรือความเสียหายของเนื้อเยื่อสามารถรักษาด้วยการฉีดยาทางหลอดเลือดดำของ prostacyclin ซึ่งต้องรักษาในโรงพยาบาลสำหรับสองสามวัน สารอื่น ๆ ซึ่งอาจเป็นประโยชน์ในการจัดการปรากฏการณ์ของ Raynaud รวมถึง nitroglycerin เฉพาะที่และ losartan
ในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตต่ำ, ยารักษา ได้แก่ : L-arginine (ช่องปาก), วิตามินอี, แอสไพรินขนาดต่ำ, dipyridamole, ไนอาซินและ pentoxifylline การพยากรณ์โรคสำหรับปรากฏการณ์ Raynaud เป็นตัวแปรและขึ้นอยู่กับสาเหตุและขอบเขตของการโจมตี vasospastic
