บทความที่เกี่ยวข้อง: Neuroblastoma
คำนิยาม
Neuroblastoma เป็นลักษณะเนื้องอกมะเร็งในวัยเด็ก เนื้องอกนี้เกิดขึ้นจากเซลล์ยอดประสาทซึ่งในระหว่างการสร้างและพัฒนาตัวอ่อน - ไขกระดูกของต่อมหมวกไต (ต่อมไร้ท่อที่อยู่เหนือไต) และปมประสาท (กลุ่มของเซลล์ที่มีอยู่ตลอดหลักสูตร) ของเส้นประสาท) ของระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจ
Neuroblastoma สามารถเกิดขึ้นได้ที่ระดับท้อง (ในประมาณ 65% ของกรณี), ทรวงอก (15-20%), ที่คอ, ในกระดูกเชิงกรานหรือในเว็บไซต์อื่น ๆ ; อย่างไรก็ตามสิ่งนี้สามารถประจักษ์ว่าเป็นเนื้องอกหลักของระบบประสาทส่วนกลาง
สาเหตุพื้นฐานของ neuroblastoma ยังไม่แน่นอน ความผิดปกติทางไซโตจีเนติก (รวมถึงการจัดเรียงใหม่การกลายพันธุ์หรือการขยายของ N-MYC) และการรับสารบางอย่างจากแม่ในระหว่างตั้งครรภ์ (เช่นแอลกอฮอล์ hydantoin และ phenobarbital) อาจทำให้เกิดโรค
อายุที่เริ่มมีอาการทั่วไปของ neuroblastoma เป็นเด็กปฐมวัย: ประมาณสามในสี่ของกรณีที่เกิดขึ้นในเด็กอายุต่ำกว่า 4 ปี
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- โรคโลหิตจาง
- อาการเบื่ออาหาร
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- ataxia
- ลีบและกล้ามเนื้อเป็นอัมพาต
- claudication เป็นระยะ
- อาการหายใจลำบาก
- ท้องแน่นท้อง
- เจ็บหน้าอก
- ปวดกระดูก
- ตับ
- exophthalmos
- ความง่ายดายในการมีเลือดออกและช้ำ
- ไข้
- ท้องบวม
- ความดันเลือดสูง
- มวลท้อง
- มวลหรือบวมที่คอ
- myoclonus
- อาตา
- แบล็คอาย
- ความหม่นหมอง
- สูญเสียการประสานงานของการเคลื่อนไหว
- ลดน้ำหนัก
- petechiae
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
- กล้ามเนื้อกระตุก
- การขับเหงื่อ
- หัวใจเต้นเร็ว
- ไอ
ทิศทางต่อไป
อาการต่าง ๆ อย่างมากและขึ้นอยู่กับที่ตั้งของเนื้องอกหลักและโหมดของการแพร่กระจายของโรค อาการที่พบบ่อยที่สุดคือมีไข้, อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง, หงุดหงิด, ลดน้ำหนัก, บวมในช่องท้องและปวดกระดูก ในกรณีของ neuroblastoma ที่มีการแปลในช่องอกลักษณะของอาการไอและความยากลำบากในการหายใจสามารถสังเกตได้ เมื่อเนื้องอกเกิดขึ้นที่ส่วนล่างของช่องท้อง แต่จะมีกระเพาะปัสสาวะและ / หรือความผิดปกติของลำไส้เช่นอาการปวดกำเริบในช่องท้องที่เกี่ยวข้องกับการสูญเสียความอยากอาหารการผ่อนคลายและความรู้สึกแน่นสำหรับการบีบอัดของอวัยวะภายใน นอกจากนี้เด็กบางครั้งมีการขาดดุลทางระบบประสาทโฟกัสหรืออัมพาตเนื่องจากการขยายเนื้องอกโดยตรงในคลองไขกระดูก
neuroblastomas ส่วนใหญ่ผลิต catecholamines ซึ่งสามารถระบุได้โดยการเพิ่มระดับของ catabolism ของพวกเขาในปัสสาวะ สิ่งนี้อาจส่งผลให้เกิดอาการ paraneoplastic ที่แสดงอาการท้องเสียคงที่ความดันโลหิตสูงหลอดเลือดหัวใจเต้นเร็วและเหงื่อออก
อาการบางอย่างอาจเกิดจากการแพร่กระจายซึ่งมักเกิดขึ้นในไขกระดูก, ตับ, กระดูก, ต่อมน้ำเหลืองหรือน้อยกว่าปกติผิวหนังและสมอง อาการเหล่านี้อาจรวมถึง claudication, hepatomegaly, exophthalmos, hematomas periorbital ทวิภาคี, การติดเชื้อบ่อยและการเปลี่ยนแปลงของสุขภาพทั่วไป
ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยเด็กประมาณ 40-50% เป็นโรคท้องถิ่นหรือในภูมิภาคขณะที่ 50-60% เป็นมะเร็งระยะแพร่กระจาย รูปแบบที่มีการแปลสามารถค้นพบสาเหตุหรือถูกเปิดเผยโดยการปรากฏตัวของมวลท้องหรือทรวงอกซึ่งสามารถเกี่ยวข้องกับความเจ็บปวด ไม่ว่าในกรณีใด neuroblastoma มีความสัมพันธ์กับระดับที่เพิ่มขึ้นของเมตาบอไลต์ catecholamine ในปัสสาวะและสามารถระบุได้ในตอนแรกผ่านอัลตร้าซาวด์สแกนสมองหรือถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก การตรวจสอบอย่างสมบูรณ์เช่นการตรวจชิ้นเนื้อและการคัดลายมือมีประโยชน์ในการระบุระยะและการแพร่กระจายของเนื้องอก
รูปแบบเฉพาะของ neuroblastoma สามารถรักษาด้วยการผ่าตัดและเคมีบำบัดทั่วไป ในกรณีของการแพร่กระจายอย่างไรก็ตามวิธีการรักษาอาจรวมถึงการกำจัดเริ่มต้นของเนื้องอกเคมีบำบัดขนาดสูงที่เกี่ยวข้องกับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดและการรักษาด้วยรังสีในท้องถิ่น โดยทั่วไปเด็กที่อายุน้อยกว่าหนึ่งปีจะมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าผู้ป่วยรายใหญ่