สภาพทั่วไป
Hamartomas เป็น แผลที่มีลักษณะคล้ายเนื้องอก ชนิดหนึ่ง
neoformations เหล่านี้มีลักษณะโดยการแพร่กระจายผิดปกติของเซลล์และเนื้อเยื่อซึ่งมักจะพบในเว็บไซต์นั้นโดยเฉพาะของร่างกาย; อย่างไรก็ตามองค์ประกอบเหล่านี้เติบโตในลักษณะที่ไม่เป็นระเบียบ
hamartoma parenchymal ขนาดใหญ่ของปอด; สีขาวอมเหลืองของมันเกิดจากไขมันและองค์ประกอบของกระดูกอ่อน ภาพจาก en.wikipedia.org
ธรรมชาติของ hamartomas นั้น อ่อนโยน (ไม่ใช่มะเร็ง) และในกรณีส่วนใหญ่ไม่ได้วิวัฒนาการในแง่ร้าย แผลเหล่านี้พัฒนาในอัตราเดียวกับเนื้อเยื่อโดยรอบและยังคงมีการแปลในพื้นที่ของร่างกายที่พวกเขาเกิดขึ้น
Hamulomas อาจไม่แสดงอาการหรือส่งผลให้เกิดอาการบีบอัด, ความผิดปกติหรือปัญหาสุขภาพที่มากขึ้น หากพวกเขาก่อให้เกิดความผิดปกติของการทำงานหรือไม่สวยงามมวลชนเหล่านี้สามารถผ่าตัดออกได้
อะไร
Hamartomas คือ การก่อตัวของ hyperplastic โฟกัส เช่นพวกเขาได้รับมาจากการแพร่กระจายที่ผิดปกติของเซลล์และเนื้อเยื่อถูกกักตัวไว้ในแหล่งกำเนิดของพวกเขา
ซึ่งแตกต่างจากเนื้องอกที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยเหล่านี้มีความคล้ายคลึงกันอย่างสมบูรณ์ของโครงสร้างกับเนื้อเยื่อที่พวกเขาอยู่ (เช่นพวกเขาประกอบด้วยเซลล์และเนื้อเยื่อพื้นเมืองของอวัยวะที่พวกเขาอยู่)
ตัวอย่างเช่น hamartoma ของปอดอาจมี: เนื้อเยื่อกระดูกอ่อน, ภาพร่างของ bronchi และ alveoli, เกาะของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองและหลอดเลือดหรือความชุกของหนึ่งในองค์ประกอบเหล่านี้
Hamartomas สามารถเกิดขึ้นได้ในหลายส่วนของร่างกาย แต่ส่วนใหญ่จะพบในปอดตับทางเดินน้ำดีและระบบประสาท
โดยปกติแล้ว hamartomas จะไม่แสดงอาการและไม่มีใครสังเกตเว้นแต่จะพบได้ในระหว่างการตรวจด้วยเหตุผลอื่น
ในบางกรณีแผลเหล่านี้มีขนาดใหญ่และทำให้เกิดอาการบีบอัด
สาเหตุ
ที่ฐานของ hamartomas ความแตกต่างที่ผิดปกติเกิดขึ้นส่งผลให้เซลล์ไม่เป็นระเบียบ แต่มีความเชี่ยวชาญและมีต้นกำเนิดในเขตที่เริ่มมีอาการ เหตุผลของปรากฏการณ์เหล่านี้ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์
hamartomas เติบโตเป็น ก้อนที่ไม่เป็นระเบียบรวม กันและในจังหวะเดียวกับเนื้อเยื่อรอบ ๆ และอวัยวะที่มีแผลเกิดขึ้น ซึ่งแตกต่างจากเนื้องอกมะเร็งพวกเขาไม่ค่อยบุกหรือบีบอัดโครงสร้างรอบ ๆ อย่างมีนัยสำคัญ
ตามเนื้อผ้า hamartomas ถือเป็นผลมาจากความ บกพร่องในกระบวนการพัฒนาตามปกติ อย่างไรก็ตามรอยโรคเหล่านี้ส่วนใหญ่ มีความผิดปกติของโครโมโซมของ clonal ที่ ได้จากการกลายพันธุ์ของโซมาติก (คล้ายกับสิ่งที่เกิดขึ้นในเนื้องอก)
Hamartoma vs Benign neoplasm
- เส้นแบ่งระหว่าง hamartoma และ neoplasm อ่อนโยนนั้นไม่มีความเห็นเป็นเอกฉันท์เกี่ยวกับความแตกต่างของพวกเขาเนื่องจากรอยโรคทั้งสองอาจเป็น clonal
- Hemangiomas, lymphangiomas, rhabdomyomas การเต้นของหัวใจและ adenomas ในตับถือเป็น hamartomas จากแหล่งข้อมูลทางการแพทย์ - วิทยาศาสตร์บางส่วน
- แม้ว่า hamartomas จะมีลักษณะเป็นพิษเป็นภัย แต่ก็ไม่เป็นอันตราย ในความเป็นจริงการบาดเจ็บเหล่านี้สามารถเกี่ยวข้องกับปัญหาทางคลินิกที่หายาก แต่เป็นอันตรายถึงชีวิตเช่นเดียวกับที่สามารถเกิดขึ้นได้ใน neurofibromatosis ประเภทที่ 1 และเส้นโลหิตตีบหัว บางครั้ง hamartoma สามารถพัฒนาเป็นเนื้องอกเนื้องอก
แนวโน้มที่จะพัฒนา hamartomas สามารถสังเกตได้ในบริบทของเงื่อนไขเฉพาะรวมไปถึง:
- ติ่งลำไส้ hamartomatous;
- กลุ่มอาการ Peutz-Jeghers (amartomatous polyposis ซึ่งเกี่ยวข้องกับระบบย่อยอาหารทั้งหมด);
- Hamartoma และปอดหรือหลอดลม amartoma-chondroma;
- Neurofibromatosis ประเภท 1 (NF1) หรือโรค von Recklinghausen;
- hamartoma Neuroepithelial ในเส้นโลหิตตีบหัว;
- กระดูก hamartomas;
- Hamartomas ของ hypothalamus และ ashen tuber (ภูมิภาคประกอบด้วยสารสีเทาที่ยื่นออกมาระหว่าง chiasm แก้วนำแสงและร่างกาย mammillary ซึ่ง hypophysis ถูกระงับโดยวิธีการของก้าน)
Hamartomas vs coristomes
Hamartomas จะต้องแตกต่างจาก Coristomes รอยโรคทั้งสองนี้มีความสัมพันธ์กันอย่างใกล้ชิด (ทั้งคู่ถือว่าเป็นความผิดปกติของกระบวนการพัฒนาอวัยวะที่กำหนด) แต่มีความแตกต่างอย่างมาก:
- Hamartomas ประกอบด้วยองค์ประกอบของเนื้อเยื่อที่พบได้ตามปกติ
- Coristomes เป็นเซลล์ขนาดเล็กและเนื้อเยื่อปกติ แต่ตั้งอยู่ในพื้นที่ทางกายวิภาคที่ผิดปกติ (ปกติคือพวกมันไม่ได้อยู่ในบริบทของอวัยวะใดอวัยวะหนึ่งตัวอย่างเช่นเนื้อเยื่อตับอ่อนในลำไส้เล็กส่วนต้น)
อาการสัญญาณและภาวะแทรกซ้อน
hamartomas ขนาดเล็กมักจะไม่มีอาการดังนั้นพวกเขาจึงไม่ก่อให้เกิดปัญหาใด ๆ และถูกค้นพบโดยบังเอิญในระหว่างการสอบสวนเพื่อวัตถุประสงค์อื่น
รอยโรคเหล่านี้มีน้อยมากและทำให้เกิดอาการบีบอัด
ในกรณีหลังนี้ hamartomas สามารถทำให้เกิดปัญหาเหล่านี้ได้บ้าง:
- การอุดตันของอวัยวะกลวงของร่างกายเช่นกระเพาะอาหารหรือลำไส้ใหญ่
- ความดันโดยตรงหรือโดยอ้อม;
- การติดเชื้อ
- กล้ามเนื้อหัวใจ;
- ตกเลือด;
- โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก
- แตกหัก;
- การเปลี่ยนแปลงของพลาสติก
ในกรณีอื่น hamartomas สามารถก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนสำหรับตำแหน่งของพวกเขา ตัวอย่างเช่นเมื่อพวกเขาพัฒนาบนผิวหนังโดยเฉพาะบนใบหน้าหรือคอพวกเขาสามารถทำให้เกิดความผิดปกติและไม่น่าดู นอกจากนี้ hamartomas สามารถบีบอัดหลอดเลือดดำและเส้นประสาทและถ้ามีขนาดใหญ่กว่าก็หลอดเลือดแดง
การบาดเจ็บเหล่านี้ทำให้เกิดปัญหาสุขภาพที่สำคัญเมื่อพวกเขาเกิดขึ้นในมลรัฐไตหรือม้าม
Hypothalamic hamartoma
hamartoma hypothalamic เป็นแผลที่อ่อนโยนที่พัฒนาในสมอง
ซึ่งแตกต่างจาก hamartomas จำนวนมากรอยโรค hypothalamic นี้เป็นอาการ อาการเริ่มต้นโดยทั่วไปในวัยเด็กและมีความก้าวหน้า; เมื่อเวลาผ่านไปเงื่อนไขนี้อาจส่งผลให้เกิดความรู้ความเข้าใจทั่วไปและ / หรือความบกพร่องในการทำงาน
Hamstroms ที่ตั้งอยู่ในพื้นที่ hypothalamic สามารถพบได้หากสาเหตุของวัยแรกรุ่นที่มีการสอบสวนหรือในทางตรงกันข้ามการจับกุมของเดียวกัน
การก่อตัวยังสามารถกำหนดลักษณะของโรคลมชักชนิดหนึ่งซึ่งเสียงหัวเราะ (รูปแบบของมอเตอร์อัตโนมัติ) เป็นอาการสำลักหลัก ในช่วงวิกฤตเหล่านี้การหดตัวของใบหน้าการล้างการหายใจเพิ่มขึ้นและอิศวรรวมกัน
จาก hamartoma hypothalamic เงื่อนไขอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นเช่นปัญหาการมองเห็น, ปัญญาอ่อน, ออทิสติกและทักษะทางสังคมที่ไม่ดี
เนื่องจากความใกล้ชิดของการบาดเจ็บของเส้นประสาทตาการก่อตัวนี้ไม่สามารถลบออกได้โดยการผ่าตัด นอกจากนี้ hamartomas hypothalamic มีแนวโน้มที่จะทนไฟกับการรักษาด้วยยา
โชคดีที่เทคนิคการผ่าตัดกำลังก้าวหน้าและอาจนำไปสู่การปรับปรุงที่สำคัญในการพยากรณ์โรคของโรคนี้
hamartoma หัวใจ
Rhabdomyomas ของหัวใจคือ hamartomas ประกอบด้วย cardiomyocytes การก่อตัวเหล่านี้จะพบได้ในอายุเด็กและอาจเกี่ยวข้องกับเส้นโลหิตตีบหัวใต้ดิน
hamartomas เหล่านี้สามารถเกิดขึ้นได้กับอาการทางคลินิกที่หลากหลายตั้งแต่การไม่มีอาการจนถึงภาวะหัวใจล้มเหลว
Echocardiography เป็นเครื่องมือที่ละเอียดอ่อนและเฉพาะเจาะจงที่สุดสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้
มวล intracardiac เหล่านี้มักจะพบกับการถดถอยที่เกิดขึ้นเองภายในปีแรกของชีวิต หาก hamartoma ควรเพิ่มปริมาณหรือก่อให้เกิดการรบกวนอย่างมีนัยสำคัญแนะนำให้ทำการผ่าตัด ในผู้ป่วยที่มีอาการการผ่าตัดเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ดี
ปอด hamartoma
hamartomas ที่พบมากที่สุดเกิดขึ้นในปอด พวกเขามักจะพัฒนาจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและมักจะเกิดขึ้นจากกระดูกอ่อนเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเซลล์ไขมันแม้ว่าพวกเขาจะสามารถรวมองค์ประกอบประเภทอื่น ๆ อีกมากมาย
ประมาณ 5-8% ของก้อนปอดที่อยู่โดดเดี่ยวทั้งหมดและประมาณ 75% ของเนื้องอกปอดที่อ่อนโยนทั้งหมดคือ hamartomas
ที่นี่ hamartomas อาจเป็นสาเหตุของความกังวลเนื่องจากบางครั้งก็เป็นการยากที่จะแยกแยะระหว่างรอยโรคเหล่านี้กับเนื้องอกร้าย การรักษาเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดศัลยกรรมด้วยการพยากรณ์โรคที่ดีเยี่ยม
hamartomas ม้ามและหลอดเลือด
- Hamulomas ที่เกิดขึ้นในหลอดเลือดสามารถจูงใจให้มีเลือดออกรุนแรง แผลมักจะไม่มีเนื้อเยื่อยืดหยุ่นดังนั้นจึงสามารถนำไปสู่การก่อตัวของโป่งพอง หากการพัฒนาของ hamartoma เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดที่สำคัญเช่นหลอดเลือดแดงไต, การตกเลือดจะต้องถือว่าเป็นอันตรายถึงชีวิต
- Hamletomas ของม้ามนั้นหายาก แต่มันอาจเป็นอันตรายได้ ประมาณ 50% ของกรณีเหล่านี้แสดงอาการปวดท้องและมักจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางโลหิตวิทยาและการแตกที่เกิดขึ้นเอง
การวินิจฉัยโรค
- การจำแนกประเภทการวินิจฉัยที่ถูกต้องมีความสำคัญพื้นฐานในการสร้างการรักษาที่ทันเวลาและมีประสิทธิภาพ
- เมื่อพิจารณาว่าการวินิจฉัยแยกโรคระหว่าง hamartomas และ neoplasia นั้นเป็นไปไม่ได้ในทางคลินิกแผลจะถูกลบออกโดยการผ่าตัดและถูกตรวจทางพยาธิวิทยา
- หากพิจารณาการจัดการการผ่าตัดจำเป็นต้องมีการตรวจสอบเพิ่มเติมเช่นการวิเคราะห์ในห้องปฏิบัติการการถ่ายภาพรังสีและการศึกษาการถ่ายภาพอื่น ๆ
การรักษา
การรักษา hamartomas ขึ้นอยู่กับอาการและอาการแสดงของผู้ป่วยในเวลาที่นำเสนอทางคลินิก
หากจำเป็นการก่อตัวเหล่านี้สามารถลบออกได้โดยการผ่าตัดด้วยวิธีที่แตกต่างกัน (การผ่าตัดด้วยคลื่นเสียง เมื่อลบออกแล้ว hamartomas จะไม่เกิดขึ้นอีก
บ่งชี้ในการแทรกแซงการผ่าตัด
การผ่าตัด Hamartoma สามารถระบุได้:
- ในกรณีที่มีข้อสงสัยทางคลินิกหรือหากจำเป็นต้องมีการตัดชิ้นเนื้อเพื่อแยกความแตกต่างระหว่างรอยโรคที่เป็นพิษเป็นภัยและเป็นอันตราย;
- เมื่อผู้ป่วยมีอาการและมวลถูกบีบอัดโครงสร้างโดยรอบหรือรบกวนการทำงานปกติของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อที่อยู่
การทำนาย
การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขนาดของแผลเช่นเดียวกับสุขภาพโดยรวมของผู้ป่วย ขึ้นอยู่กับประเภทของ hamartoma และความเสี่ยงของมะเร็งการติดตามอาจรวมถึงการเข้าชมทุกหกเดือนหรือรายปี
