Angiomyolipoma

สภาพทั่วไป

Angiomyolipoma เป็นเนื้องอกที่เป็นพิษเป็นภัยตามแบบฉบับของไตซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของประเภทเนื้องอกของ PEComes และ hamartomas

เช่นเดียวกับเนื้องอกส่วนใหญ่ angiomyolipoma เป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม; การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจเกิดขึ้นเองและเกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุหรืออาจขึ้นอยู่กับโรคประจำตัวที่เรียกว่าหัวตีบเส้นโลหิตตีบ

angiomyolipoma ของไตมีแนวโน้มที่จะไม่มีอาการตราบใดที่มีขนาดน้อยกว่า 4 เซนติเมตร; เริ่มจากปริมาณที่มากขึ้นอาจทำให้เกิดอาการตกเลือด retroperitoneal, ปวดท้องอย่างรุนแรง, ปัสสาวะ, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะซ้ำและความดันโลหิตสูง

การวินิจฉัย angiomyolipoma จะขึ้นอยู่กับการตรวจทางรังสีที่อ้างถึงท้อง

การปรากฏตัวของ angiomyolipoma ต้องบำบัดเฉพาะเมื่อขนาดของมันมีมากกว่า 4 เซนติเมตรหรือเมื่อมีอาการ

ย่อทางกายวิภาคและการทำงานของไต

ในสอง ไต คืออวัยวะที่รวมกับ ทางเดินปัสสาวะ ซึ่งประกอบด้วย อุปกรณ์ที่ เรียกว่า ปัสสาวะ หรือ อุปกรณ์ขับถ่าย ซึ่งมีหน้าที่ผลิตและกำจัดปัสสาวะ

เป็นตัวแทนของโครงสร้างหลักของอุปกรณ์ดังกล่าวข้างต้นไตอาศัยอยู่ในช่องท้อง - จะแม่นยำที่ด้านข้างของกระดูกสันหลังทรวงอกสุดท้ายและกระดูกสันหลังส่วนเอวแรก - มีความสมมาตรและมีรูปร่างคล้ายกับถั่ว

ฟังก์ชั่นของเด็ก

ไตปกคลุมหน้าที่ต่าง ๆ ; กลุ่มคนที่สำคัญที่สุดคือ:

• กรองของเสียรวมกับสิ่งแปลกปลอมหรือสิ่งแปลกปลอมที่อยู่ในเลือดและเปลี่ยนเป็นของเสียทางปัสสาวะ
• ปรับสมดุลของน้ำในเลือด
• ปรับสมดุลกรดเบสของเลือด

ดังที่ผู้อ่านจะได้สังเกตเห็นว่าการทำงานของไตนั้นสัมพันธ์กับเลือดอย่างใกล้ชิด หลังมาถึงไตจากหลอดเลือดแดงไตและกลับสู่ระบบหลอดเลือดดำผ่านหลอดเลือดดำไตซึ่งไหลเข้าสู่ หลอดเลือดดำที่ เรียกว่า vena cava

angiomyolipoma คืออะไร

Angiomyolipoma เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนที่เกือบจะส่งผลกระทบต่อ ไต และมักจะรวมสามองค์ประกอบของเซลล์: ส่วนประกอบของเซลล์หลอดเลือด (angio-), ส่วนประกอบของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ (-mio-) และส่วนประกอบของเซลล์ ไขมัน (-lipoma)

ด้วยการมีส่วนร่วมของไตบ่อยครั้งในกรณีของ angiomyolipoma เริ่มต้นจากบทที่เป็นสาเหตุเป็นต้นไปบทความนี้จะมุ่งเน้นเฉพาะใน angiomyolipoma ของไต

เนื้องอกอ่อนโยนคืออะไร?

เนื้องอกคือมวลที่ผิดปกติของเซลล์ที่มีการเคลื่อนไหวมากซึ่งมีอัตราการเจริญเติบโตและการแบ่งตัวตามความผิดปกติ

เนื้องอกถูกเรียกว่าไม่เป็นพิษเป็นภัยแม้จะมีอัตราการเติบโตและการแบ่งตัวสูง แต่ก็ไม่ได้แทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อและอวัยวะรอบข้าง (เช่นไม่บุกรุกเนื้อเยื่อและอวัยวะใกล้เคียง) และไม่มีอำนาจแพร่กระจาย (เช่นไม่ได้อยู่ใน สามารถแพร่กระจายเซลล์มะเร็งของพวกเขาที่อื่น)

angiomyolipoma ปรากฏในเนื้องอกประเภทใด

กาลครั้งหนึ่งนานมาแล้วชุมชนวิทยาศาสตร์การแพทย์ได้นำ angiomyolipoma มาไว้ในกลุ่มเนื้องอกของ hamartomas ; hamartomas เป็นรูปแบบของเนื้องอกที่อ่อนโยนซึ่งเซลล์แม้จะมีการแพร่กระจายที่ผิดปกติซึ่งพวกมันกลายเป็นตัวละครเอกยังคงรักษาลักษณะโครงสร้างเดิมไว้เหมือนเดิม (โดยทั่วไปเซลล์ของเนื้องอกจะมีความหมายที่แตกต่างกันโดยสิ้นเชิง การเจริญเติบโตและการจำลองแบบยังคงเป็นปกติ)

อย่างไรก็ตามในวันนี้ผู้เชี่ยวชาญคิดว่ามันเหมาะสมกว่าที่จะรวม angiomyolipoma ในประเภทเนื้องอกของ PEComes หรือเนื้องอก (-omas) ของ Perivascular Epithelioid Cells (PEC); PEComa เป็นเนื้องอกชนิดหนึ่งของ mesenchymal ซึ่งสามารถเกิดขึ้นในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายและประกอบด้วยเซลล์ผิดปกติซึ่งเรียกว่าเซลล์เยื่อบุผิว perivascular - โดยไม่มีคู่ที่แข็งแรง

ไต angiomyolipoma

angiomyolipoma ของไตเป็นที่รู้จักกันดีว่าเป็น ไต angiomyolipoma

เป็นตัวแทนของ เนื้องอกไตที่ พบมากที่สุด ใจดี angiomyolipoma คือใน 80% ของกรณีทางคลินิกปรากฏการณ์ประปรายและในส่วนที่เหลือ 20% เป็นปรากฏการณ์ที่เกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรมที่เรียกว่า หัวตีบ

ในฐานะที่เป็นเหตุการณ์ประปราย, angiomyolipoma ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเพศหญิงอายุมากกว่า 40; ในทางกลับกันในฐานะที่เป็นเหตุการณ์ที่เกี่ยวข้องกับโรคเส้นโลหิตตีบหัวใต้ดินมันเกี่ยวข้องกับคนหนุ่มสาวโดยเฉพาะอายุประมาณ 10 ปีโดยไม่แยกเพศใด ๆ

ข้อแตกต่างที่สำคัญอีกประการหนึ่งระหว่างการทำงานของไต angiomyolipoma และการทำงานของไต angiomyolipoma ที่เกี่ยวข้องกับหัวเส้นโลหิตตีบคือความจริงที่ว่าในขณะที่อดีตมักจะส่งผลกระทบต่อหนึ่งไตในโหมดเดียว, หลังมีแนวโน้มที่จะเกี่ยวข้องกับทั้งไตและ หลายโหมด

อวัยวะอื่น ๆ สามารถพัฒนา angiomyolipoma ได้อย่างไร

แม้ว่า angiomyolipoma จะไม่ค่อยเกิดขึ้นในอวัยวะและโครงสร้างทางกายวิภาคที่แตกต่างจากไตทั้งสองรวมไปถึงตับตับรังไข่ท่อนำไข่สายน้ำกามเพดานปากและลำไส้ใหญ่

สาเหตุ

การศึกษาทางวิทยาศาสตร์ได้แสดงให้เห็นว่าการก่อตัวของ angiomyolipoma ไต (ทั้งรุ่นประปรายและหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับ tuberous sclerosis) เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน TSC1 หรือ TSC2 ตั้งอยู่ตามลำดับใน โครโมโซม 9 และ โครโมโซม 16, TSC1 และ TSC2 ผลิต (ภายใต้สภาวะปกติ) โปรตีนที่ทำหน้าที่ร่วมกันปราบปรามกลไกผิดปกติเหล่านั้นทั้งหมดที่นำไปสู่การก่อตัวของเนื้องอก

อะไรทำให้เกิดการกลายพันธุ์ของ TSC1 และ TSC2

หากในกรณีของไต angiomyolipoma ที่เกี่ยวข้องกับหัวตีบเส้นโลหิตตีบการกลายพันธุ์ที่มีผลกระทบต่อ TSC1 และ TSC2 เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรมของเส้นโลหิตตีบหัวเดียวกัน (ดังนั้นจึงเป็นไปได้ที่จะรับรู้ในสาเหตุของเนื้องอกใจดีของไต) angiomyolipoma การทำงานของไตที่เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ เหตุการณ์การกลายพันธุ์ของยีนเดียวกันมีต้นกำเนิดที่ไม่รู้จักอย่างสมบูรณ์

อาการและภาวะแทรกซ้อน

ในการปรากฏตัวของไต angiomyolipoma การปรากฏตัวของอาการจะขึ้นอยู่กับขนาดของก้อนเนื้องอกอย่างใกล้ชิด; การทำงานของไต angiomyolipomas ของเส้นผ่าศูนย์กลางขนาดเล็กในความเป็นจริงโดยทั่วไปจะ ไม่มีอาการ ในขณะที่การทำงานของไต angiomyolipomas เส้นผ่าศูนย์กลางขนาดใหญ่มีความรับผิดชอบต่อผลกระทบต่าง ๆ และอาการและอาการต่าง ๆ

โดยทั่วไปแล้ว angiomyolipoma จะเริ่มมีอาการในเวลาที่ เส้นผ่าศูนย์กลางเกิน 4 เซนติเมตร

ในไต angiomyolipoma มักจะเกิดขึ้นในระดับที่เรียกว่า เยื่อหุ้มสมองไต

อาการของ angiomyolipoma ขนาดใหญ่

อาการและผลที่เกิดขึ้นจากการทำงานของไตใหญ่ angiomyolipoma ประกอบด้วย:

• ตกเลือด retroperitoneal ตามมาด้วย อาการปวดท้อง อย่างรุนแรง ปรากฏการณ์ตกเลือดเกิดจากรอยโรคของหลอดเลือดหนึ่งอันหรือมากกว่าที่ประกอบขึ้นเป็นก้อนเนื้องอก

  ปวดท้องหลังจากตกเลือด retroperitoneal มีการโจมตีอย่างฉับพลัน (ดังนั้นจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะไม่สังเกตเห็น) และบ่อยครั้งมากที่เกี่ยวข้องกับตอนของ อาการคลื่นไส้ และ อาเจียน ;

• ท้องปรากฏตัวของ มวลที่เห็นได้ชัด มวลนี้ไม่มีอะไรเลยนอกจาก angiomyolipoma ไต
• การ ติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ ซ้ำ
• ปัสสาวะ ;
• ความดันโลหิตสูง

ภาวะแทรกซ้อนของไต angiomyolipoma

แม้ว่ามันจะเป็นเนื้องอกที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่ angiomyolipoma ของไตสามารถมีผลกระทบอย่างรุนแรงต่อสุขภาพของมนุษย์ ในความเป็นจริงเมื่อมันมีขนาดใหญ่และในหลายรุ่น (เช่นในกรณีของโรคเส้นโลหิตตีบหัว) การปรากฏตัวของมันสามารถนำไปสู่การพัฒนาของผู้ ป่วยไตวาย

นอกจากนี้ผู้อ่านควรได้รับการเตือนว่าการตกเลือด retroperitoneal อย่างรุนแรงและการตกเลือด retroperitoneal ที่ไม่ได้รับการรักษาทันทีอาจส่งผลให้เกิดการ ช็อก และทำให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบ เสียชีวิต

ควรติดต่อแพทย์เมื่อใด

ตอนของการตกเลือด retroperitoneal ที่สามารถจับผู้ให้บริการของ angiomyolipoma ไตเป็นตัวแทนของ เหตุฉุกเฉินทางการแพทย์ ดังนั้นพวกเขาสมควรได้รับการรักษาทันที

ดังที่ได้กล่าวมาอาการที่ชัดเจนของเหตุการณ์ดังกล่าวในที่ที่มันถูกต้องที่จะขอคำแนะนำทางการแพทย์หรือไปโรงพยาบาลที่ใกล้ที่สุดคือความเจ็บปวดฉับพลันและรุนแรงในช่องท้อง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยของ angiomyolipoma ขึ้นอยู่กับสามการทดสอบการถ่ายภาพการวินิจฉัยซึ่ง ได้แก่ : อัลตราซาวด์ช่องท้อง, เรโซแนนซ์แม่เหล็กนิวเคลียร์ของช่องท้องและสแกน CT ท้อง

ความเกี่ยวข้องในการวิเคราะห์ของส่วนประกอบไขมัน

ส่วนประกอบไขมันของไต angiomyolipoma มีความสำคัญมากสำหรับวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยการมีอยู่ของมันทำให้มันเป็นไปได้ที่จะแยกแยะความแตกต่างของเนื้องอกใน ไต จากเนื้องอก ของต่อม adenocarcinoma ซึ่งเป็นมะเร็งร้ายแรงของไต

สิ่งที่เพิ่งได้รับการจัดตั้งขึ้นคือเหตุผลว่าทำไมเมื่อไต angiomyolipoma มีส่วนประกอบของเซลล์ลดไขมันความแตกต่างจาก adenocarcinoma ไตมีความซับซ้อนมากขึ้นและต้องใช้การทดสอบวินิจฉัยรายละเอียดเพิ่มเติม

ตาราง ข้อดีและข้อเสียของการตรวจอัลตร้าซาวด์วินิจฉัยการตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กนิวเคลียร์และ TAC
การตรวจวินิจฉัย	ประโยชน์ที่ได้รับ	ข้อเสีย
อัลตราซาวด์ช่องท้อง	มันคือการทดสอบการบุกรุกน้อยที่สุด ช่วยให้สามารถระบุส่วนประกอบของเซลล์ไขมัน (สิ่งสำคัญคือการแยกความแตกต่างของไต angiomyolipoma จากเนื้องอกไตมะเร็ง) เป็นการสอบที่รวดเร็วและไม่แพง	ไม่อนุญาตให้ประเมินส่วนประกอบของเซลล์ที่ไม่ใช่ไขมันของไต angiomyolipoma ได้อย่างแม่นยำ
กำทอนแม่เหล็กนิวเคลียร์ของช่องท้อง	มันไม่ได้เปิดเผยให้ผู้ป่วยได้รับรังสีที่เป็นอันตราย ให้ภาพที่ชัดเจนและมีรายละเอียดของ angiomyolipoma	มันคือการตรวจสอบที่ยาวนาน
การสแกนท้อง CT	อาจเป็นการสอบที่ให้ภาพที่ชัดเจนและละเอียดที่สุด มันรวดเร็ว	มันทำให้ผู้ป่วยได้รับรังสีที่เป็นอันตรายได้

ค้นหาสาเหตุของการกระตุ้น: จำเป็นต้องมีอะไรบ้าง

เมื่อการปรากฏตัวของไต angiomyolipoma ได้รับการจัดตั้งแพทย์วินิจฉัยจะต้องตรวจสอบกับชุดของการทดสอบ (การตรวจสอบวัตถุประสงค์ประวัติทางการแพทย์การตรวจจักษุแพทย์การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม ฯลฯ ) ถ้าเนื้องอกในคำถามเป็นปรากฏการณ์ประปรายหรือขึ้นอยู่กับเส้นโลหิตตีบ ซ่อนกลิ่น

แน่นอนในบรรดาองค์ประกอบที่ทำให้เราคิดว่าการปรากฏตัวของเส้นโลหิตตีบหัวใต้ดินพวกเขาสมควรได้รับการเสนอราคา:

• อายุน้อยของผู้ป่วย (หัวตีบทำให้เกิดรูปแบบเด็กและเยาวชนของ angiomyolipoma ไต);
• การมีส่วนร่วมของไตทั้งสอง;
• หลายแง่มุมของไต angiomyolipoma

การรักษาด้วย

Angiomyolipoma ต้องการการบำบัดเมื่อขนาดของมันมีขนาดเกิน 4 เซนติเมตรหรือเมื่อมันเป็นอาการ ดังนั้นตราบใดที่มันมีขนาดเล็กและยังคงไม่มีอาการก็จะไม่เรียกคืนความสนใจของแพทย์ยกเว้นการตรวจสอบเป็นระยะ

เมื่อกำหนดเวลาการรักษาด้วย angiomyolipoma จะผ่าตัดเฉพาะ

การบำบัดทางศัลยกรรม

วันนี้มีการรักษาด้วยการผ่าตัดสองแบบสำหรับการรักษาโรคไต angiomyolipoma : การ นูน ที่เรียกว่าและการผ่าตัด ไตบางส่วน

Embolization ประกอบด้วยการเติมหลอดเลือดของมวลเนื้องอกด้วย emboli ในลักษณะที่จะป้องกันการไหลเวียนของเลือดภายในและลดความเสี่ยงของปรากฏการณ์ตกเลือด

ในทางกลับกันการตัดจมูกบางส่วนโดยทั่วไปประกอบด้วยในการกำจัดส่วนของไตที่เนื้องอกอยู่

ที่สามารถอนุมานได้จากคำอธิบายของทั้งสองวิธีการรักษา, embolization คือการรักษาที่รุกรานน้อยกว่า nephrectomy บางส่วน แต่ - ซึ่งแตกต่างจากหลัง - ไม่เกี่ยวข้องกับการกำจัดของ angiomyolipoma

ทางเลือกในการเลือกใช้ embolization บางส่วนหรือ nephrectomy ขึ้นอยู่กับแพทย์ที่เข้าร่วมและขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการรวมถึง: ขนาดที่แม่นยำของเนื้องอก, ที่ตั้งของมวลเนื้องอกและความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน

การทำนาย

การพยากรณ์โรคในกรณีของไต angiomyolipoma ขึ้นอยู่กับ:

• ขนาดของเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง angiomyolipoma ไตขนาดใหญ่นำเสนอความเสี่ยงมากขึ้นของภาวะแทรกซ้อนและมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดการเสียชีวิตของผู้ป่วยเนื่องจากการตกเลือด retroperitoneal
• สาเหตุที่ทำให้เกิด ตอนของการทำงานของไต angiomyolipoma เนื่องจากหัวเส้นโลหิตตีบมีการพยากรณ์โรคที่เลวร้ายยิ่งแน่นอน