คำนิยาม
โรคของวิปเปิ้ลหรือที่เรียกว่า lipodystrophy ในลำไส้เป็นโรคทางระบบเรื้อรังที่หายากที่เกิดจากแบคทีเรีย Tropheryma whippelii
การติดเชื้อมีหน้าที่ในการสะสมของไขมันและไกลโคโปรตีนในหลอดเลือดน้ำเหลืองในลำไส้และต่อมน้ำเหลือง ไซต์ที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือเยื่อบุของลำไส้เล็ก แต่อวัยวะอื่น ๆ ก็มีส่วนเกี่ยวข้องเช่นม้ามหัวใจปอดตับตับไตตาและอวัยวะของระบบประสาทส่วนกลางนอกเหนือไปจากข้อต่อ
ยังไม่ทราบเงื่อนไขที่เอื้อต่อการติดเชื้อ แต่สงสัยว่ามีความบกพร่องทางภูมิคุ้มกันหรือพันธุกรรม โรคของวิปเปิ้ลส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้ชายอายุ 30-60 ปี
Tropheryma whipplei ถูกค้นพบโดยเฉพาะในโรงบำบัดน้ำเสีย
.
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- โรคโลหิตจาง
- อาการเบื่ออาหาร
- cachexia
- โรคตาแดง
- การเป็นบ้า
- โรคท้องร่วง
- ท้องเสียสีเหลือง
- ความผิดปกติของผิวหนัง
- อาการปวดท้อง
- เจ็บหน้าอก
- ปวดข้อ
- ปวดกล้ามเนื้อ
- มาน
- ไข้
- glossitis
- โรคขาดอาหาร
- ต่อมน้ำเหลืองโต
- ophthalmoplegia
- ผิวคล้ำ
- ลดน้ำหนัก
- ข้อต่อตึง
- steatorrhea
- ไอ
ทิศทางต่อไป
อาการของโรค Whipple แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระบบที่ได้รับผลกระทบ
โดยปกติแล้วอาการแรกคือมีไข้ปวดข้อ (polyarthralgia) และโรคข้ออักเสบ หลังจากนั้นโรคของวิปเปิ้ลแสดงให้เห็นว่ามีอาการที่เกี่ยวข้องกับ malabsorption ลำไส้: steatorrhea สูญเสียความกระหายท้องร่วงน้ำปวดท้องและการสูญเสียน้ำหนักของความก้าวหน้า อาการอื่น ๆ รวมถึงโรคโลหิตจาง, ต่อมน้ำเหลือง, อาการบวมน้ำที่ต่อพ่วง, ผิวคล้ำเพิ่มขึ้น, อาการไอเรื้อรังและปวดเยื่อหุ้มปอด
บางครั้งอาการหัวใจ (เช่นเยื่อบุหัวใจอักเสบและเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ), โรคตับและ neuropsychiatric (ความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจ, ophthalmoplegia และ clonic หดตัวของกล้ามเนื้อใบหน้า) ก็เป็นไปได้
หากปล่อยทิ้งไว้ไม่ได้รับการรักษาโรคของวิปเปิ้ลจะก้าวหน้าและนำไปสู่ความพิการเนื่องจากการมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางและ / หรือการสลายตัวเนื่องจากการสลายตัว
การวินิจฉัยเป็นสูตรผ่านการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา (การตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำเหลืองหรือลำไส้) ซึ่งเน้นการปรากฏตัวของแบคทีเรียสาเหตุในเนื้อเยื่อและการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจง การตรวจสอบพืชและการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมระดับโมเลกุลเช่น PCR (ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส) บนตัวอย่างของเนื้อเยื่อลำไส้, น้ำไขสันหลัง, ต่อมน้ำเหลืองหรือไขข้อของเหลวอาจมีประโยชน์สำหรับการยืนยัน
การรักษาเกี่ยวข้องกับการใช้ยาปฏิชีวนะเช่น tetracyclines, chloramphenicol, chlortetracycline, sulfasalazine, ampicillin และ penicillin หรือการรวมกัน trimethoprim / sulfamethoxazole เป็นเวลาอย่างน้อย 1 ปี โดยปกติแล้วการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะนั้นสัมพันธ์กับผลลัพธ์ที่ดี การปรับปรุงจากมุมมองทางคลินิกอย่างรวดเร็วด้วยความละเอียดของไข้และอาการปวดข้อในไม่กี่วัน อาการลำไส้มักจะหายไปภายใน 1-4 สัปดาห์แม้ว่าการรักษาทางเนื้อเยื่ออาจเกิดขึ้นได้หลังจาก 2 ปี ไม่มีการกำเริบของโรคใด ๆ
