Budd-Chiari Syndrome

สภาพทั่วไป

Budd-Chiari syndrome เป็น กลุ่ม อาการและอาการแสดงที่หายากซึ่งเกิดจากการอุดตันของเส้นเลือดในตับทั้งหมดหรือบางส่วน การอุดตันนี้อาจเกิดจากการเกิดลิ่มเลือดดำหรือการบีบอัดภายนอกแม้ว่าจะต้องจำได้ว่าในครึ่งหนึ่งของกรณีที่มันไม่ทราบสาเหตุ

รูปที่: เส้นเลือดในตับเป็นหลอดเลือดที่ระบายเลือดที่ไม่ได้ออกซิเจนจากตับและเทลงในเวเนเวียคาวา จากเว็บไซต์: espondilitis.eu

อาการที่บ่งบอกลักษณะของอาการ Budd-Chiari นั้นแตกต่างกัน คนที่สำคัญคือน้ำในช่องท้อง, ตับ, ปวดท้องและดีซ่าน อาการอาจมีอาการอย่างฉับพลัน (แบบเฉียบพลัน) หรือแบบค่อยเป็นค่อยไป (แบบเรื้อรัง)

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจสอบอย่างมีวัตถุประสงค์ตามด้วยชุดควบคุมที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้นเช่น CT หรือ angiography

การบำบัดรักษาซึ่งใช้ในกรณีส่วนใหญ่คือ TIPS ซึ่งเป็นขั้นตอนการผ่าตัดสำหรับการสร้างคลองเทียมที่หลบเลี่ยงบล็อกหลอดเลือดดำ

Budd-Chiari syndrome คืออะไร?

Budd-Chiari syndrome เป็นโรคที่เกิดจากการอุดตันของเส้นเลือดตับบางส่วนหรือทั้งหมด (เส้นเลือดที่ระบายและเก็บเลือดจากตับ)

การบดเคี้ยวสามารถส่งผลกระทบต่อท่อร้อยสายดำทุกขนาดตั้งแต่ขนาดเล็กไปจนถึงใหญ่ที่สุด

วีนัส HEPATIC MEET ตรงไหน?

จากมุมมองทางกายวิภาคของมันเป็นที่ระลึกได้ว่าเส้นเลือดตับไหลเข้าไป ใน Cava Vena ด้อยกว่า ; มันเป็นเรือขนาดใหญ่ที่ออกแบบมาเพื่อเก็บเลือดที่ไม่ดีทั้งหมดในออกซิเจนจากบริเวณที่มีไดอะแฟรมย่อยของร่างกาย

ผลกระทบหลักของโรคที่เกิดจากโรค BUDD-CHIARI

เนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดดำที่ตับทำให้เลือดไม่สามารถออกจากตับได้ทำให้เกิดอวัยวะที่ใหญ่ขึ้น ( hepatomegaly ) ทั้งหมดนี้ยังมีผลลัพธ์อื่น: มันเพิ่มความดันโลหิตในหลอดเลือดดำพอร์ทัล (หลอดเลือดดำขนาดใหญ่ที่เก็บเลือดจากลำไส้และส่งไปยังตับ); กระบวนการทางพยาธิวิทยานี้ใช้ชื่อของ ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล

การจัดตั้งเงื่อนไขความดันโลหิตสูงพอร์ทัลมีผลกระทบที่แตกต่างกัน:

ทำให้เกิดการขยายที่ผิดปกติของเส้นเลือด submucous ของหลอดอาหาร ( varices หลอดอาหาร )
มันทำลายเซลล์ที่ทำเนื้อเยื่อตับ
มันก่อให้เกิด น้ำในช่องท้อง หรือการสะสมทางพยาธิสภาพของของเหลวในช่องท้อง จุดที่แน่นอนที่ของเหลวสะสมอยู่ระหว่างแผ่นทั้งสองที่ประกอบขึ้นเป็น เยื่อบุช่องท้อง : ช่องว่างนี้เรียกว่าโพรงช่องท้อง

การจำแนกประเภทของ BUDD-CHIARI SYNDROME

Budd-Chiari syndrome สามารถ เฉียบพลัน / วายเฉียบพลัน (20% ของผู้ป่วย) หรือ เรื้อรัง (80% ของผู้ป่วย)

ระบาดวิทยา

Budd-Chiari syndrome เป็นโรคที่หายากมาก ตามสถิติทางการแพทย์ในความเป็นจริงส่งผลกระทบต่อหนึ่งคนทุก ๆ ล้านคน ไม่ชอบเพศใดเป็นพิเศษ แต่พบได้บ่อยระหว่าง 20 และ 40 ปี

สาเหตุ

ในกรณีอย่างน้อยครึ่งหนึ่งของกลุ่มอาการ Budd-Chiari เกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุที่แน่นอน ( กลุ่มอาการของโรค Budd-Chiari ไม่ทราบสาเหตุ )

เมื่อสาเหตุสามารถระบุได้โรคอาจขึ้นอยู่กับการ เกิดลิ่มเลือดที่ มีผลต่อเส้นเลือดในตับ ( กลุ่มอาการ Budd-Chiari หลัก ) หรือการบีบตัวภายนอกของหลอดเลือดดำเดียวกัน ( กลุ่มอาการ Budd-Chiari รอง )

IDIOPATHIC BUDD-CHIARI SYNDROME

ในทางการแพทย์โรคที่เรียกว่าไม่ทราบสาเหตุเมื่อมันเกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลที่ระบุ

ประถม BUDD-CHIARI SYNDROME

ลิ่มเลือดอุดตันเป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่โดดเด่นด้วยการก่อตัวของหนึ่งหรือมากกว่าเลือดอุดตัน (เรียกว่า ก้อน ) ภายในหลอดเลือด (มันจะเรียกว่าการ เกิดลิ่มเลือดดำ ถ้ามันเกิดขึ้นในเส้นเลือดและ หลอดเลือดแดงอุดตัน ถ้ามันเกิดขึ้นในหลอดเลือดแดง)

การปรากฏตัวของก้อนเพียงก้อนเดียวสามารถขัดขวางหลอดลูเมนและปิดกั้นการไหลเวียนของเลือดในก้อนเลือด

การเกิดลิ่มเลือดในเส้นเลือดตับสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจาก:

Polycythemia vera
กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด
การตั้งครรภ์ที่ซับซ้อน
แนวโน้มทางพันธุกรรมของการเกิดลิ่มเลือดเนื่องจากการขาดหรือความบกพร่องขององค์ประกอบพื้นฐานบางอย่างของกระบวนการแข็งตัว (โปรตีน C, โปรตีน S, ปัจจัย V ของไลเดน, prothrombin, antithrombin ฯลฯ )
ภาวะโลหิตเป็นพิษ
เคียวเซลล์โลหิตจาง
การใช้ยาเม็ดคุมกำเนิด
hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน Paroxysmal
สารกันเลือดแข็งลูปัส

ความผิดปกติของกระดูกและกล้ามเนื้อส่วนที่สอง

Budd-Chiari syndrome อาจเกิดขึ้นเนื่องจาก:

โรคสายเลือดอักเสบ
โรคภูมิต้านตนเองเช่นโรคเบห์ เซ็ต
เนื้องอกในอวัยวะหรือเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกับตับ (เช่นมะเร็งเซลล์ไต, มะเร็งตับหรือมะเร็งต่อมหมวกไต)
ชอกช้ำ
การปรากฏตัวที่แรกเกิดของเยื่อหุ้มเซลล์ชนิดหนึ่ง (การกำจัดเยื่อหุ้มเซลล์) ที่บล็อก Vena Cava ที่ด้อยกว่า ความผิดปกตินี้แพร่หลายในเอเชียและในบางประเทศในแอฟริกา (เช่นแอฟริกาใต้)
leiomyosarcoma

อาการและภาวะแทรกซ้อน

อาการและอาการแสดงของ Budd-Chiari แบบดั้งเดิมคือ อาการปวดท้อง, น้ำในช่องท้อง, โรคดีซ่าน และ ตับ

ในบางกรณีผู้ป่วยอาจมี เอนไซม์ตับ ในระดับสูงม้ามโต (ม้ามขยาย), อาเจียน, hematemesis (อาเจียนด้วยเลือด), encephalopathy ตับ, อาการบวมน้ำที่ขาและท้องเสีย

ลักษณะของรูปแบบเฉียบพลันและแบบเรื้อรัง

รูปแบบเฉียบพลันของซินโดรม Budd-Chiari มีลักษณะอาการรุนแรงและลักษณะที่รวดเร็วและฉับพลัน

ในบางสถานการณ์มันรุนแรงมากในเวลาไม่กี่ชั่วโมงหรือหลายวันมันอาจนำไปสู่ความตายเนื่องจากการโจมตีของอาการ ช็อก และ ตับโคม่า (ฟอร์ม fulminant เฉียบพลัน)

อาการที่พบบ่อยที่สุดของรูปแบบเฉียบพลัน

อาการปวดท้อง
ตับ
อาเจียนและ hematemesis
ดีซ่าน
ม้ามโต
โรคท้องร่วง
น้ำในช่องท้อง

อาการที่พบบ่อยที่สุดของรูปแบบเรื้อรัง

อาการปวดท้อง
น้ำในช่องท้อง
ตับ

รูปที่: น้ำในช่องท้อง คอลเลกชันของของเหลวที่เกิดขึ้นในช่วงน้ำในช่องท้องพองตัวในช่องท้องอย่างชัดเจน จากเว็บไซต์: dynamic.psu.ac.th

ในทางตรงกันข้ามรูปแบบเรื้อรังนั้นมีการเริ่มต้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปและมีความก้าวหน้าช้า บางครั้งผู้ป่วยบางรายยังไม่มีอาการ (กล่าวคือไม่แสดงอาการ) ติดต่อกันหลายปี

ภาวะแทรกซ้อน

ในบางวิชาอาการ Budd-Chiari อาจส่งผลให้เกิด โรคตับแข็งของตับ เช่นการเปลี่ยนเซลล์ตับด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็นที่ไม่มีฟังก์ชั่น

เนื่องจากโรคตับแข็งของตับทำให้เกิดภาวะตับล้มเหลวซึ่งไม่เข้ากับชีวิตปกติ

การวินิจฉัยโรค

สัญญาณที่ทำให้แพทย์สงสัยว่า Budd-Chiari syndrome คือตับ, น้ำในช่องท้อง, และเอนไซม์ตับในระดับสูงที่ตรวจพบในการตรวจเลือด

อย่างไรก็ตามเพื่อแก้ไขข้อสงสัยและค้นหาสาเหตุที่ทำให้เกิดสัญญาณและอาการที่น่าสงสัยต้องทำการทดสอบวินิจฉัยต่อไปนี้:

ecodoppler
กำทอนแม่เหล็กนิวเคลียร์ (NMR)
TAC (เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ตามแนวแกน)
ตรวจชิ้นเนื้อตับ นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญที่จะยกเว้นโรคที่คล้ายกัน (การวินิจฉัยแยกโรค) เช่น กาแลคโตซี เมีย และ ซินโดรมของเรย์
angiography

การรักษา

การบำบัดจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุและอาการที่เกี่ยวข้อง (ประเภทของอาการความเร็วของการปรากฏตัวของความผิดปกติระดับของความรุนแรง ฯลฯ )

ยาขับปัสสาวะ และ อาหารเกลือต่ำ มีไว้สำหรับผู้ป่วยที่มีน้ำในช่องท้องและอาการบวมน้ำที่ขา

ผู้ป่วยที่มีลิ่มเลือดอุดตันในเส้นเลือดในตับอาจต้องได้รับการรักษาด้วย ยา thrombolytic (เช่นเฮปาริน)

ภาพ: CT scan ของบุคคลที่มีอาการ Budd-Chiari ลูกศรบ่งชี้ว่ามีข้อสรุปหลอดเลือดดำ จากเว็บไซต์: wikipedia.org

ในผู้ป่วยเกือบทุกรายการผ่าตัดเรียกว่า TIPS เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการสร้างทางเลือกอื่นในการไหลเวียนของเลือดดำ

ทางเลือกสำหรับ TIPS นั้นมีการ ผ่าตัด ขยายหลอดเลือดซึ่งทำให้หลอดเลือดขยายตัว (หรือเส้นเลือดถ้ามีมากกว่าหนึ่ง) จะถูก จำกัด หรืออุดตันอย่างสมบูรณ์

เคล็ดลับ

TIPS หรือ Transjugular Intrahepatic Portosystem Shunt จัดทำขึ้นสำหรับการสร้างช่องทางเทียม (เรียกว่า shunt ) ซึ่งเชื่อมต่อหลอดเลือดดำพอร์ทัลกับหลอดเลือดดำตับ ด้วยวิธีนี้มันเป็นไปได้ที่จะข้ามเรือบดเคี้ยว

การใช้ shunt ซึ่งเป็นส่วนประกอบของวัสดุผ่านทาง jugular นั้นเป็นกระบวนการที่ซับซ้อนมากซึ่งจำเป็นต้องใช้แนวทาง X-ray ที่แม่นยำ

ความเสี่ยงจากการแทรกแซง TIPS: TIPS อาจส่งผลให้เกิดโรคสมองจากตับ (หรือแย่ลง)