โรคแอดดิสัน

สภาพทั่วไป

โรคแอดดิสันเป็นภาวะทางคลินิกที่เกิดจากการขาดหลักของฮอร์โมน adrenocortical; corticosteroids หรือที่เรียกว่า corticosteroids ฮอร์โมนเหล่านี้ผลิตโดยต่อมไร้ท่อขนาดเล็กสองอันที่จัดสรรในไขมันที่สะสมอยู่ที่ไตและเรียกว่าต่อมหมวกไต

ในส่วนนอกสุดของพวกเขาที่เรียกว่าเยื่อหุ้มสมองต่อมเหล่านี้ผลิตและหลั่งฮอร์โมนสามชนิด ได้แก่ แอนโดรเจนแอนโดรเจนกลูโคคอร์ติโก้และ mineralocorticoids

ความเข้มข้นของคอร์ติซอลนั้นควบคุมโดย hypophysis และ hypothalamus หลังส่ง CRH ฮอร์โมนไปยัง hypophysis และต่อมตอบสนองโดยการผลิตหนึ่งในฮอร์โมนของตนซึ่งก็คือ ACTH; ฮอร์โมนนี้กระตุ้นต่อมหมวกไตในการผลิตคอร์ติซอ; ในทางกลับกันความเข้มข้นของคอร์ติซอลมีส่วนร่วมในการควบคุมความเข้มข้นของ ACTH

การกระทำทางชีวภาพที่สำคัญมากของฮอร์โมนเหล่านี้ (ซึ่งหายไปในผู้ป่วยที่เป็นโรคแอดดิสัน) สามารถสรุปได้ดังนี้:

• glucocorticoids เช่นคอร์ติซอลมีส่วนร่วมในการควบคุมระดับน้ำตาลในเลือด (โดยเพิ่มมัน) ยับยั้งการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันและสนับสนุนร่างกายภายใต้สภาวะความเครียด การขาดทำให้เกิดความเหนื่อยล้าอ่อนเพลียง่ายอ่อนเพลียภาวะน้ำตาลในเลือดเบื่ออาหาร (สูญเสียความกระหาย) คลื่นไส้อาเจียนปวดท้องและการสูญเสียน้ำหนัก;
• Mineralocorticoids เช่น aldosterone ควบคุมความเข้มข้นในพลาสมาของโซเดียมและโปแตสเซียมซึ่งเป็นที่โปรดปรานของการดูดซึมของอดีตและการขับถ่ายของพลาสม่า (ดังนั้นพวกเขาจึงมีบทบาทความดันโลหิตสูง) การขาด aldosterone ทำให้สูญเสียน้ำและเกลือทำให้เกิดภาวะขาดน้ำความดันเลือดต่ำและความต้องการอาหารรสเค็ม

แอนโดรเจน จำนวนเล็กน้อยที่ผลิตในระดับต่อมหมวกไตมีความสำคัญอย่างยิ่งในผู้หญิงเพราะมันรองรับความต้องการทางเพศการเจริญเติบโตของเส้นผมการหลั่งไขมันและความรู้สึกเป็นอยู่ที่ดี

ดัชนีบทความ

SintomiCauseDiagnosiTrattamento

อาการ

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: อาการของโรคแอดดิสัน

การขาดคอร์ติซอลและอัลดสเตอโรนเรื้อรังนั้นเป็นสาเหตุของอาการคลาสสิกที่เกิดจากโรคของแอดดิสัน ในกรณีส่วนใหญ่อาการทางคลินิกเกิดขึ้นค่อยๆโดดเด่นด้วยการสูญเสียน้ำหนักขาดความอยากอาหารกล้ามเนื้ออ่อนแรงและอ่อนเพลียเรื้อรัง พวกเขายังสามารถเกี่ยวข้องกับอาการคลื่นไส้, อาเจียน, ท้องร่วง, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ (เวียนศีรษะและมองเห็นภาพซ้อนเมื่อผ่านจากการนั่งหรือนอนอยู่ในตำแหน่งยืน), หงุดหงิดและภาวะซึมเศร้า, ปวดหัว, เหงื่อออก, ภาวะน้ำตาลในเลือด ในผู้หญิง, ความผิดปกติของประจำเดือน, ประจำเดือนและการสูญเสียของผม pubic และซอกใบ

อาการของโรคแอดดิสันแตกต่างกันมากในประเภทและความรุนแรงและรวมถึง: ความเมื่อยล้าอ่อนเพลียปวดเมื่อยกล้ามเนื้อการสูญเสียน้ำหนัก, ภาวะซึมเศร้า, เบื่ออาหารผิวสีเข้ม (ปรากฏดำขำ), ความดันโลหิตต่ำ, คลื่นไส้, อาเจียน, ท้องเสีย, ปรารถนา ของอาหารรสเค็ม

ลักษณะอาการของโรคแอดดิสันอีกประการหนึ่ง (ขาดในรูปแบบที่สอง) ประกอบด้วยในสิ่งที่เรียกว่า melanodermia: รอยดำของผิวหนัง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เห็นได้ในผิวหนังพับเช่นสนับมือแผลเป็นและข้อศอกหัวเข่า) และเยื่อเมือกเช่นริมฝีปากและเต้านม . อาการนี้เกิดจากการหลั่ง ACTH ที่เพิ่มขึ้นโดยการ hypophysis ในความพยายาม (ไม่ได้ผล) เพื่อกระตุ้นการผลิตคอร์ติซอลโดยต่อมหมวกไตซึ่งไม่สามารถทำได้

เนื่องจากอาการเหล่านี้หลายอย่างเกิดขึ้นและแย่ลงอย่างช้าๆพวกเขามักถูกเพิกเฉยอย่างน้อยก็จนกว่าเหตุการณ์เครียดเช่นโรคหรืออุบัติเหตุทำให้สถานการณ์แย่ลงอย่างรุนแรง ผลลัพธ์ที่ได้คือ "ภาวะวิกฤตแอดดิสัน" (ภาวะต่อมหมวกไตเฉียบพลัน) เกิดขึ้นพร้อมกับอาการที่รุนแรงมากขึ้นเช่นความอ่อนแอความไม่แยแสความสับสนความดันเลือดต่ำอย่างรุนแรงต่อภาวะช็อกจากการขาดออกซิเจนและความรู้สึกตัวผิดปกติคลื่นไส้อาเจียนและปวดท้อง ไข้

ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ (ภาวะ hypo-prurenal) อาจเกิดขึ้นก่อนหรือหลังการวินิจฉัยโรคของแอดดิสันเช่นเมื่อผู้ป่วยสัมผัสกับความเครียดทางร่างกายที่รุนแรง (การติดเชื้อแผลบาดเจ็บการผ่าตัดการขาดน้ำอย่างรุนแรงเนื่องจากความร้อนมากเกินไปอาเจียนและ ท้องเสีย) หรือเมื่อ autosospende ทดแทนการรักษาด้วยคอร์ติโซน

ในกรณีที่ไม่มีการรักษาวิกฤตแอดดิสันอาจถึงแก่ชีวิตได้เช่นเดียวกับโรคที่ทำให้ถึงตายในช่วงทศวรรษที่ 40 ของศตวรรษที่ผ่านมา อย่างไรก็ตามวันนี้หลังจากการวินิจฉัยที่เพียงพอการบำบัดทดแทนฮอร์โมนรับประกันผู้ป่วยโรคแอดดิสันอายุขัยเท่ากับคนปกติ อย่างไรก็ตามบ่อยครั้งที่ปัญหาที่แท้จริงคือการสังเกตเห็นการปรากฏตัวของมันซึ่งควรจะสงสัยว่าเมื่อใดก็ตามที่มีความเมื่อยล้าถาวรและอ่อนเพลียง่าย อย่างไรก็ตามต้องบอกว่าอาการเหล่านี้ไม่รุนแรงอย่างยิ่งและโรคของแอดดิสันเป็นโรคที่ค่อนข้างหายากโดยมีอุบัติการณ์ของ 1/10 กรณีต่อ 100, 000 คนโดยมีความชอบสำหรับผู้ใหญ่อายุระหว่าง 30 และ 50 ปี

ในบรรดาปัจจัยเสี่ยงนอกเหนือจากความคุ้นเคยกับพยาธิวิทยาแล้วเรายังจดจำการมีอยู่ของโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่น thyroiditis ของ Hashimoto โรค Hagimoto, Graves 'An, Anemia ที่อันตราย, โรคเบาหวานชนิดที่ 1, hypoparathyroidism และหลักอวัยวะสืบพันธุ์ไม่เพียงพอ

สาเหตุ

สภาพทางคลินิกที่อธิบายข้างต้นเกิดจากการขาดฮอร์โมนที่สามารถรับรู้สาเหตุที่แตกต่างกันของแหล่งกำเนิด:

การพัฒนาเปลี่ยนแปลงของต่อมหมวกไต (การตั้งครรภ์ผิดปกติ);

ความเสียหาย / ทำลายเซลล์ adrenocortical (การทำลายเซลล์);

การเปลี่ยนแปลง STEROIDOGENESIS (ความผิดปกติในกระบวนการสังเคราะห์ฮอร์โมน corticosurrenal เริ่มต้นจากคอเลสเตอรอล)

โรคแอดดิสันเกิดจากความเสียหายต่อเซลล์อะดรีนาลีนซึ่งไม่สามารถผลิตคอร์ติซอลและอัลเทสโทสเตอโรนในปริมาณที่เพียงพอ ในภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพออย่างไรก็ตามอาการเกิดจากการหลั่งของต่อมใต้สมองไม่เพียงพอของ ACTH ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่กระตุ้นต่อมหมวกไตในการผลิตคอร์ติซอล; ในกรณีเหล่านี้ระดับของ aldosterone ยังคงเป็นปกติ

สาเหตุที่มาของโรคแอดดิสันคือโรคที่ทำลายการทำงานของต่อมหมวกไตซึ่งเป็นสาเหตุของการขาดฮอร์โมน ยกตัวอย่างเช่นในกรณีของรูปแบบภูมิต้านทานผิดปกติ (ประมาณ 80% ของกรณี) และรูปแบบการติดเชื้อ (วัณโรค) ซึ่งเป็นแบบอย่างของอดีตและประเทศกำลังพัฒนา สาเหตุอื่น ๆ ของความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตหลัก ได้แก่ มะเร็งต่อมหมวกไตหรือการแพร่กระจาย, amyloidosis, hemochromatosis, ตกเลือดต่อมหมวกไต, การผ่าตัดต่อมหมวกไตหรือการพัฒนาไม่เพียงพอเนื่องจากโรคพิการ แต่กำเนิด

ในรูปแบบของภาวะไตวายทุติยภูมิต่อมหมวกไตไม่ออกแรงเต็มที่จากการกระทำของต่อมไร้ท่อเนื่องจากการตอบสนองที่ไม่ดีต่อฮอร์โมนต่อมใต้สมอง ACTH ซึ่งควบคุมและกระตุ้นกิจกรรม การขาด ACTH - ซึ่งอาจเกิดจากการทำงานของต่อมใต้สมองไม่ดี - ส่วนใหญ่ทำให้เกิดการขาดคอร์ติซอลในขณะที่ระดับ aldosterone โดยทั่วไปยังคงเป็นปกติ สำหรับสภาวะสมดุลแบบ homeostatic ที่ควบคุมสิ่งมีชีวิตของเราเงื่อนไขเดียวกันสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อบุคคลในการบำบัดด้วยคอร์ติโซนหยุดการรักษาอย่างกะทันหันหรืออีกครั้งหลังจากการผ่าตัดเอา ACTH secreting เนื้องอกออกทันที