คำนิยาม
คำว่า "คนแคระ" เป็นคำที่บ่งบอกถึงสภาพทางการแพทย์โดยเฉพาะโดยมีข้อบกพร่องในการเจริญเติบโตของร่างกายของผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากมัน
รายละเอียดเพิ่มเติมเราพูดคุยเกี่ยวกับคนแคระเมื่อผู้ป่วยวัยหนุ่ม - สูงไม่เกิน 130 ซม. ซึ่งบ่งบอกถึง - หลังจากวัยรุ่น - หญิงและผู้ป่วยเพศหญิงไม่เกิน 125 ซม.
ประเภทของ nanism สามารถแบ่งออกเป็นสองกลุ่มใหญ่: nanism ฮาร์มอนิก - ซึ่งสัดส่วนทางร่างกายและการพัฒนาทางเพศและทางปัญญามักจะอยู่ในบรรทัดฐาน - และคนแคระที่ไม่ลงรอยกันซึ่งในสัดส่วนของร่างกายจะไม่ได้รับการบำรุงรักษา .
ตัวอย่างของความสามัคคี nanism คือ nanism ต่อมใต้สมองและของ Laron (หรือที่เรียกว่าดาวน์ซินโดรมของ Laron) ตัวอย่างของคนแคระที่ไม่ลงรอยกัน แต่อย่างใดคือสิ่งมีชีวิตที่เกิดจากภาวะพร่องไทรอยด์, achondroplasia และ Turner's syndrome
สาเหตุ
ปัจจัยที่นำไปสู่การโจมตีของคนแคระอาจเป็นประเภทที่แตกต่างกันรวมถึงความผิดปกติหรือการดัดแปลงทางพันธุกรรมความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและความผิดปกติของการเผาผลาญ
อาการ
ผู้ป่วยที่มีคนแคระมีความสูงต่ำอย่างเห็นได้ชัดเมื่อเทียบกับบรรทัดฐาน ในรูปแบบของคนแคระที่ไม่ลงรอยกันสัดส่วนของร่างกายไม่ได้รับการบำรุงรักษาและยิ่งไปกว่านั้นในกรณีส่วนใหญ่ยังมีการพัฒนาที่ลดลงทั้งทางปัญญาและทางเพศ
นอกจากนี้คนแคระสามารถนำไปสู่การโจมตีของกล้ามเนื้อลีบขาดหรือล่าช้าของวัยแรกรุ่น, micropenia, นอนไม่หลับและภาวะซึมเศร้า
ข้อมูลเกี่ยวกับ Nanism - ยาเสพติดเพื่อรักษา Nanism ไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อแทนที่ความสัมพันธ์โดยตรงระหว่างผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพและผู้ป่วย ปรึกษาแพทย์และ / หรือผู้เชี่ยวชาญของคุณเสมอก่อนรับ Nanism - ยาที่ใช้รักษา Nanism
ยาเสพติด
ความเป็นไปได้ของการทำการรักษาและประเภทของการบำบัดที่จะดำเนินการในผู้ป่วยแคระนั้นแตกต่างกันไปตามสาเหตุของการพัฒนา
ตัวอย่างเช่น - หาก nanism เกิดจากการขาดฮอร์โมน - คุณสามารถแทรกแซงโดยการให้ฮอร์โมนที่หายไปแก่ผู้ป่วยเช่นในกรณีของต่อมใต้สมองแคระในกรณีของ Turner's syndrome หรือในกรณีของ achondroplasia
ในบางกรณีของคนแคระที่ไม่ลงรอยกันยิ่งไปกว่านั้นแพทย์สามารถตัดสินใจที่จะเข้ารับการผ่าตัดเพื่อพยายามแก้ไขความผิดปกติและการผิดรูปของกระดูกที่แสดงลักษณะเฉพาะของคนแคระนี้
somatotropin
Somatotropin (ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม somatropin, ฮอร์โมนการเจริญเติบโตหรือ GH จากภาษาอังกฤษ "Growth Hormone") สามารถนำมาใช้ในการรักษาโรคแคระบางรูปแบบเช่นต่อมใต้สมองแคระ, เทอร์เนอร์ซินโดรมและ
อย่างไรก็ตามในกรณีของต่อมใต้สมองแคระและในกรณีของเทอร์เนอร์ซินโดรมการบริหารของฮอร์โมนการเจริญเติบโตสามารถสนับสนุนการเติบโตของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากพยาธิสภาพนี้ แต่สิ่งนี้ไม่ได้เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ การบริหาร GH ได้พิสูจน์แล้วว่าเป็นประโยชน์ในรูปแบบหลังของคนแคระ
Somatotropin (NutropinAq ®, Omnitrope ®) มีอยู่ในสูตรยาที่เหมาะสำหรับการบริหารหลอดเลือด
ปริมาณเริ่มต้นปกติในผู้ใหญ่คือ 0.15-0.3 มก. ของ somatotropin ที่จะต้องดำเนินการทุกวันผ่านการฉีดใต้ผิวหนัง ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับการตอบสนองของผู้ป่วยแต่ละรายต่อการรักษาแพทย์อาจตัดสินใจเพิ่มปริมาณยาที่ใช้จนกว่าผู้ป่วยแต่ละรายจะได้รับยาที่มีประสิทธิภาพขั้นต่ำ
ในเด็กของทั้งสองเพศที่มีการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโต, ปริมาณปกติของ somatotropin คือ 0.025-0.035 mg / kg ของน้ำหนักตัวต่อวัน, จะได้รับการบริหารใต้ผิวหนัง.
ในเด็กผู้หญิงที่มีอาการ Turner's syndrome แต่ขนาดของ somatotrophin ที่ใช้กันทั่วไปคือ 0.05 mg / kg ของน้ำหนักตัวต่อวันเพื่อให้ได้รับการฉีดยาใต้ผิวหนัง (สำหรับรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับการรักษาโรคนี้เราขอแนะนำ ศึกษาบทความโดยเฉพาะเรื่อง "Turner Syndrome Drugs")
การรักษาด้วย somatotropin สามารถอยู่ได้นานและบางครั้งก็สามารถดำเนินต่อไปได้ตลอดชีวิต
ไม่ว่าในกรณีใด ๆ ปริมาณที่แน่นอนของผลิตภัณฑ์ยาจะต้องได้รับการจัดตั้งขึ้นโดยแพทย์เป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย ดังนั้นจึงจำเป็นที่จะต้องปฏิบัติตามข้อบ่งชี้ที่ได้รับจากยาทั้งในเรื่องปริมาณของยาที่ต้องใช้และระยะเวลาของการรักษา
mecasermin
Mecasermin ไม่ได้เป็นเพียงปัจจัยการเจริญเติบโตที่คล้ายอินซูลินประเภท 1 (หรือ IGF-1) ที่ร่างกายของเราผลิตขึ้นตามปกติ แต่ได้รับการสังเคราะห์ในห้องปฏิบัติการ ฮอร์โมนนี้เกี่ยวข้องกับ somatotropin ซึ่งส่งเสริมและส่งเสริมการเจริญเติบโตในเด็กและวัยรุ่น
Mecasermin (Increlex ®) ใช้ในเด็กและวัยรุ่นตั้งแต่ 2 ถึง 18 ปีในการรักษาโรคแคระชนิดหนึ่งโดยเฉพาะ: ซินโดรมของ Laron หลังเป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วยความผิดปกติของตัวรับฮอร์โมนการเจริญเติบโตและลดระดับของ IGF-1 ระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตในทางกลับกันมักจะเป็นปกติ ด้วยเหตุนี้ในการรักษารูปแบบของลัทธินาโนนี้การบริหารจัดการของ somatotropin จึงไม่เป็นประโยชน์ แต่ของ mecasermin
Mecasermin นั้นมีให้สำหรับการฉีดซึ่งต้องได้รับการฉีดยาใต้ผิวหนัง โดยทั่วไปปริมาณของยาที่ใช้คือ 0.04-0.12 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวจะต้องดำเนินการวันละสองครั้ง
ยานี้ควรได้รับการดูแลหลังมื้ออาหารหรือของว่างไม่นานเนื่องจากอาจมีผลกระทบภาวะน้ำตาลในเลือดคล้ายอินซูลินดังนั้นอาจทำให้ระดับน้ำตาลในเลือดลดลง
อย่างไรก็ตามเมื่อใช้ mecasermin - เพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดผลข้างเคียงที่เป็นอันตราย - มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องปฏิบัติตามข้อบ่งชี้ทั้งหมดที่ได้รับจากแพทย์อย่างเคร่งครัด
