cardiomyopathy Hypertrophic

สภาพทั่วไป

cardiomyopathy Hypertrophic เป็นโรคของกล้ามเนื้อหัวใจตายตัวซึ่งมีลักษณะหนาของผนังโพรงและลดการเกิดโพรงภายใน

รูปที่: ภาพประกอบของหัวใจที่ได้รับผลกระทบจากภาวะหัวใจล้มเหลว จากเว็บไซต์ en.wikipedia.org

ภายใต้สถานการณ์เช่นนี้การสูบฉีดของหัวใจจะถูกบุกรุกและเลือดที่มีอยู่ในเนื้อเยื่อจะหายาก

cardiomyopathy Hypertrophic มักจะเกี่ยวข้องกับช่องทางซ้ายของหัวใจในขณะที่ด้านขวาจะได้รับผลกระทบเฉพาะในกรณีที่หายาก

โดยทั่วไปสาเหตุของโรคนี้จะพบได้ในข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่พ่อแม่ส่งให้ลูก

เมื่อมีอาการหลักคือ: หายใจลำบาก, เจ็บหน้าอก, หัวใจเต้นผิดปกติและอาการบวมน้ำในส่วนต่างๆของร่างกาย

การวินิจฉัยต้องมีการดำเนินการของการสอบหลายอย่างซึ่งบางส่วนจะถูกรุกราน

ผู้ป่วยที่มี cardiomyopathy hypertrophic ไม่สามารถรักษา แต่ด้วยการรักษาที่เหมาะสมสามารถปรับปรุงสุขภาพของพวกเขา

อ้างอิงโดยย่อเกี่ยวกับกายวิภาคของหัวใจ

หัวใจเป็นอวัยวะกลวงซึ่งประกอบด้วยโพรงที่หดได้สี่อัน: สองอันอยู่ทางขวาและถูกเรียกว่า เอเทรียม ขวา และ ช่องล่างขวา อีกสองคนอยู่ทางซ้ายและถูกเรียกว่า เอเทรียม ซ้าย และ ช่องซ้าย ผ่านห้องโถงใหญ่และช่องด้านขวาผ่านเลือดที่ไม่ได้ออกซิเจนจะถูกสูบฉีดไปยังปอด ผ่านห้องโถงใหญ่และช่องซ้ายมืออีกข้างหนึ่งเลือดที่ผ่านการให้ออกซิเจนจะถูกสูบฉีดไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆของร่างกาย

การดำเนินการสูบน้ำนั้นได้รับการรับรองโดยโครงสร้างของกล้ามเนื้อซึ่งประกอบด้วยโพรงหัวใจทั้งสี่ที่เรียกว่าเป็น กล้ามเนื้อหัวใจ ทั้งหมด

เพื่อควบคุมการไหลเวียนของเลือดระหว่างช่องเก็บของต่างๆและระหว่างหัวใจและหลอดเลือดมีสี่วาล์วหรือที่เรียกว่า ลิ้นหัวใจ

cardiomyopathy hypertrophic คืออะไร

cardiomyopathy Hypertrophic เป็นโรคของกล้ามเนื้อหัวใจตายตัวโดยการขยายตัวของเซลล์ที่ประกอบขึ้นและผนังหนาหนึ่ง (ซ้าย) หรือโพรงทั้งสอง

ในสภาวะเช่นนี้โพรงในโพรงหรือโพรงในร่างกายจะลดลงและการสูบฉีดของหัวใจจะมีประสิทธิภาพน้อยลง เป็นผลให้สัดส่วนของเลือดไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆของร่างกายลดลงอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้

CARDIOMYOPATHY คืออะไร?

รูปที่: การ เป็นตัวแทนของความผิดปกติของการเต้นของหัวใจในประเภทต่างๆของ cardiomyopathies จากเว็บไซต์: merckmanuals.com

ความหมายที่แท้จริงของ cardiomyopathy คือ: โรคกล้ามเนื้อหัวใจ มันไม่ได้โดยบังเอิญดังนั้น cardiomyopathies นั้นเป็นตัวแทนของชุดของโรคที่มีผลต่อกล้ามเนื้อหัวใจตายและซึ่งมีลักษณะโดยการปรับเปลี่ยนทางกายวิภาคของหลัง การเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคนี้เช่นในกรณีของ cardiomyopathy พองตามมาด้วยการเปลี่ยนแปลงการทำงาน: หัวใจอันที่จริงจะอ่อนแอและมีประสิทธิภาพน้อยลงในการดำเนินการสูบฉีดเลือด

มีอย่างน้อยสองเกณฑ์ในการจำแนก cardiomyopathies

เกณฑ์แรกขึ้นอยู่กับแหล่งกำเนิดของปัญหาและแยกความแตกต่างของ cardiomyopathies หลักที่หัวใจ เท่านั้นที่ได้รับผลกระทบจาก cardiomyopathies รอง ซึ่งปัญหาของกล้ามเนื้อหัวใจตายขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพของอวัยวะอื่นหรือสถานการณ์เฉพาะ

เกณฑ์ที่สองแทนขึ้นอยู่กับลักษณะของการดัดแปลงที่ผ่านโครงสร้างของกล้ามเนื้อหัวใจและระบุประเภทของ cardiomyopathies สี่ประเภท:

• cardiomyopathy ขยาย
• cardiomyopathy Hypertrophic
• cardiomyopathy จำกัด
• cardiomyopathy arrhythmogenic ของช่องทางขวา

การทำลายเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจตาย

cardiomyopathy Hypertrophic นอกเหนือจากการก่อให้เกิดความหนาของกล้ามเนื้อหัวใจยังสามารถเป็นสาเหตุของการจัดระเบียบที่ไม่เป็นระเบียบของเซลล์ที่เรียกว่าคำศัพท์ทางเทคนิค " ความไม่พอใจของ กล้ามเนื้อหัวใจตาย " ( กล้ามเนื้อหัวใจตาย )

ความ ผิดปกติ ของกล้ามเนื้อหัวใจสนับสนุนการโจมตีของ ภาวะหัวใจวาย

พื้นผิวของหัวใจขาดออกซิเจน

cardiomyopathy hypertrophic มีสองชนิด:

• cardiomyopathy hypertrophic อุดกั้น ซึ่งเป็นอุปสรรคอย่างรุนแรงต่อการหลบหนีของเลือดจากช่องซ้ายจะเกิดขึ้น;
• cardiomyopathy แบบไม่มีการอุดกั้นแบบ hypertrophic ซึ่งไม่เหมือนกับกรณีก่อนหน้าการไหลเวียนของเลือดที่ไหลออกจากช่องซ้ายจะลดลงปานกลาง

เพื่อทำให้เกิดความแตกต่างในพฤติกรรมในส่วนของหัวใจคือการปรากฏตัวใน cardiomyopathies hypertrophic อุดกั้นของความหนาก็ขยายไป ถึงกะบัง interventricular (เช่นโครงสร้างทางกายวิภาคที่แยกทั้งสองช่อง)

ระบาดวิทยา

จากการวิจัยทางสถิติพบว่า cardiomyopathy hypertrophic เป็นที่แพร่หลายในทุกกลุ่มชาติพันธุ์ในโลกและสามารถส่งผลกระทบต่อคนหนุ่มสาวและผู้ใหญ่โดยไม่มีความแตกต่าง

ในสหราชอาณาจักรมีผู้ได้รับผลกระทบประมาณ 2 คนทุก ๆ 1, 000 คน

สาเหตุ

cardiomyopathy Hypertrophic สามารถ:

• โรคทางพันธุกรรม / พันธุกรรม ผู้ป่วยจำนวนมากที่มี cardiomyopathy hypertrophic สืบทอดความผิดปกติจากหนึ่งในสองผู้ปกครอง (ครอบครัว cardiomyopathy hypertrophic)

  อย่างไรก็ตามยังมีกรณีของ cardiomyopathy hypertrophic ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นเอง

• โรคที่ได้มา cardiomyopathies Hypertrophic พัฒนาขึ้นในช่วงชีวิตจะได้มาเนื่องจากเหตุผลที่เฉพาะเจาะจงหรือไม่มีเหตุผลที่ชัดเจน (รูปแบบไม่ทราบสาเหตุ)

พันธุศาสตร์ / พันธุกรรมไฮโดรเทอโรฟิคคาร์ดิโอไมโอพา ธ

ยีนที่ถ้ากลายพันธุ์และส่งโดยผู้ปกครองไปยังเด็กสามารถทำให้เกิด cardiomyopathy hypertrophic ครอบครัว ที่แตกต่าง: ที่สำคัญที่สุดเพราะรับผิดชอบในกรณีส่วนใหญ่ของโรคเป็น MYH7 ที่เรียกว่า เรียกว่า myosin ) และที่เรียกว่า MYBPC3 (ซึ่งผลิตโปรตีนที่จำเป็นสำหรับการทำงานที่เหมาะสมของ myosin)

ตามการศึกษาทางพันธุกรรมบางอย่างบุตรของบุคคลที่มีภาวะหัวใจห้องบนมีภาวะหัวใจล้มเหลวมีโอกาส 50% ที่จะได้รับมรดกทางพยาธิวิทยาจากหัวใจเดียวกัน

หมายเหตุ: ในรูปแบบทางพันธุกรรมที่ไม่ใช่ตระกูล (หายากมาก) ยีนที่รับผิดชอบนั้นเป็นรูปแบบเดียวกับที่คุ้นเคย

CARDYOMYPATHY HYPOTHOPHYIC ที่ไม่ใช่ IDIOPATIC ได้รับ: สาเหตุที่เป็นไปได้คืออะไร?

cardiomyopathy hypertrophic ที่ได้มา ไม่ใช่สาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุอาจเกิดขึ้นเนื่องจากหรือต่อหน้า:

• ความดันเลือดสูง
• ริ้วรอย
• โรคเบาหวาน
• ปัญหาต่อมไทรอยด์ ( thyrotoxicosis )

อาการและภาวะแทรกซ้อน

cardiomyopathy Hypertrophic อาจจะ ไม่มีอาการ (เช่นไม่มีอาการที่ชัดเจน) หรือทำให้เกิดอาการและอาการคล้ายกันมากกับที่เกิดจากหัวใจล้มเหลวหรือภาวะ (เช่นการเปลี่ยนแปลงในจังหวะการเต้นของหัวใจ) ดังนั้นคนที่ได้รับผลกระทบมักจะปรากฏ:

• ความ เหนื่อยล้า แบบถาวร
• ขาดหรือหายใจ ลำบาก ( หายใจลำบาก ) ทั้งคู่อยู่ภายใต้ความเครียด ( หายใจลำบาก ) และพักผ่อน ( หายใจลำบากเมื่อหยุดพัก )
• การย่อเสียงตรงกลาง
• อาการบวมน้ำ (หรือบวม) ที่ขา, สะโพก, เท้า, เส้นเลือดคอและหน้าท้อง ( น้ำในช่องท้อง )
• อาการเจ็บหน้าอก ที่มักจะแย่ลงหลังมื้ออาหาร
• พึมพำหัวใจพิเศษ
• การเต้นของหัวใจผิดปกติ (มักจะ อิศวร )

สิ่งที่ขึ้นอยู่กับความล้าสมัย?

ในขณะนี้ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดสำหรับผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะหัวใจเต้นเร็วผิดปกติ แต่ไม่แสดงความผิดปกติใด ๆ

สำหรับผู้ป่วยบางรายไม่มีอาการเป็นลักษณะของโรคในตอนแรก อย่างไรก็ตามสำหรับบางคนมันเป็นปัญหาที่แยกความแตกต่างของความรัก

ตามข้อมูลทางสถิติ 70% ของคนที่มี cardiomyopathy อุดกั้น hypertrophic ประจักษ์หลังมีอาการมากกว่าชัดเจน

จะติดต่อหมอได้อย่างไร

ในกรณีที่มีอาการหายใจลำบากอ่อนเพลียผิดปกติเจ็บหน้าอกและ / หรือมีอาการบวมที่ขา (หรือบวมในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย) จะแนะนำให้ติดต่อแพทย์ที่เข้าร่วมทันทีเพื่อรับการทดสอบทางคลินิกและค้นหาสาเหตุของความผิดปกติ .

คำเตือน: ผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคหัวใจผิดปกติซึ่งมีความดันโลหิตสูง (ดังนั้นความเสี่ยงในการเกิดโรคทางพันธุกรรม) ควรได้รับการตรวจหัวใจเป็นระยะเพื่อตรวจสอบสถานะสุขภาพของหัวใจและการ ทดสอบทางพันธุกรรม เฉพาะ

ภาวะแทรกซ้อน

cardiomyopathy Hypertrophic สามารถเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ ซึ่งบางอย่างมีความร้ายแรงมาก นี่คือสิ่งที่พวกเขาประกอบด้วย:

• หัวใจล้มเหลว มันประกอบไปด้วยการทำงานของหัวใจห้องล่างซ้ายซึ่งนำไปสู่การจัดหาเลือดไม่เพียงพอไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อ
• อุปสรรคที่สำคัญต่อการไหลเวียนของเลือดทำให้หัวใจห้องล่างซ้าย นี่คือสิ่งที่เกิดขึ้นใน cardiomyopathies hypertrophic อุดกั้น
• cardiomyopathy ขยาย มันเป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจที่มีลักษณะโดยการขยายตัวของหัวใจห้องล่างซ้ายของหัวใจและลดการหดตัวของหัวใจ
• ลิ้นสำรอก มันเกิดขึ้นเมื่อลิ้นหัวใจเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างไม่ทำงานตามที่ควรปล่อยให้เลือดไหลกลับจากจุดเริ่มต้น วาล์วที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือ mitral ซึ่งตั้งอยู่ระหว่างห้องโถงใหญ่และช่องซ้าย
• เส้นเลือดอุดตันที่ปอด เนื่องจากอาการกำเริบของอาการบวมน้ำ
• การเกิด ภาวะหัวใจเต้นผิดปกติ มันเป็นเพราะกระบวนการของความระส่ำระสายของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ ภาวะที่พบบ่อยที่สุดคือภาวะหัวใจห้องบน, กระเป๋าหน้าท้องอิศวรและกระเป๋าหน้าท้องภาวะ
• หัวใจวายเฉียบพลัน (หรือภาวะหัวใจหยุดเต้น) เกิดจากกระเป๋าหน้าท้องอิศวรหรือภาวะมีกระเป๋าหน้าท้องมันเป็นเหตุการณ์ที่หายาก แต่เป็นไปได้ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในคนที่อายุต่ำกว่า 30 และนักกีฬาหนุ่ม)

การวินิจฉัยโรค

ในการวินิจฉัย cardiomyopathy พอง, แพทย์ (มักจะเป็น โรคหัวใจ ) ใช้ การทดสอบที่ไม่รุกราน หรือการบุกรุกน้อยที่สุดหลายอย่างเช่น:

• การวิเคราะห์เลือด
• RX-thorax, เรโซแนนซ์แม่เหล็กนิวเคลียร์และ / หรือ TAC
• Transstoracic และ Holter electrocardiogram (ECG)
• echocardiogram
• การทดสอบความเครียด

อย่างไรก็ตามก่อนอื่นพวกเขามักจะคาดหวัง: การตรวจร่างกายอย่างละเอียดและการวิเคราะห์ ประวัติทางคลินิกและครอบครัว ของผู้ป่วยอย่างละเอียด

หากการทดสอบเหล่านี้ไม่ได้ให้ข้อมูลที่เพียงพอมีความจำเป็นที่จะต้องใช้ วิธีการบุกรุก สวนหัวใจที่แตกต่างกัน (รวมถึง หลอดเลือดหัวใจตีบ และการ ตรวจชิ้นเนื้อหัวใจ )

การรักษา

หัวใจที่มี cardiomyopathy hypertrophic ไม่สามารถรักษา อย่างไรก็ตาม - ด้วยการผสมผสานของยาเสพติดและการฝังอุปกรณ์หัวใจบางชนิดเช่น เครื่องกระตุ้นหัวใจเครื่องกระตุ้น หัวใจ และ หัวใจห้องล่างซ้าย และ อุปกรณ์ช่วยหัวใจห้องล่าง - อาการจะดีขึ้นบางส่วน

หากเนื่องจากสถานการณ์ที่มีแรงโน้มถ่วงรุนแรงยาและอุปกรณ์การเต้นของหัวใจไม่ให้ผลลัพธ์ที่ต้องการการรักษาที่ยังคงมีอยู่ในปัจจุบันคือ:

• การตัด myectomy มันคือการผ่าตัดหัวใจแบบเปิดที่ระบุไว้ในกรณีของ cardiomyopathy อุดกั้น hypertrophic; ในระหว่างการผ่าตัดแพทย์ผ่าตัดจะเอาส่วนหนึ่งของเยื่อบุโพรงมดลูกหนา

  การดำเนินการนี้จะดำเนินการในความหวังที่จะลบอุปสรรคที่ขัดขวางการรั่วไหลของเลือดจากช่องซ้ายและปรับปรุงประสิทธิภาพของ mitral วาล์ว (ซึ่งความเสียหายเกิดขึ้นบ่อยใน cardiomyopathies

  แน่นอนว่าต้องมีการฉีดยาเข้าบริเวณลำไส้ใหญ่และทวารหนัก

• การ ระเหยแอลกอฮอล์ของกะบัง มันเป็นทางเลือกที่ค่อนข้างล่าสุดเพื่อการแทรกแซงของ myectomy ผนัง interventricular septum เกิดขึ้นได้เนื่องจากการฉีดแอลกอฮอล์เข้าไปในหลอดเลือดแดงที่ทำให้บริเวณผนังหนาขึ้น ในการฉีดแอลกอฮอล์ศัลยแพทย์จะใช้สายสวนหัวใจ

  ข้อดีของขั้นตอนนี้คือไม่ต้องใช้ยาชาหรือศัลยกรรมทั่วไป ข้อเสียคือมันสามารถทำให้เกิดการอุดตันของสัญญาณที่ทำสัญญาหัวใจ

• การปลูกถ่ายหัวใจ มันเป็นเรื่องที่ละเอียดอ่อนและง่ายต่อการผ่าตัดแทรกซ้อน

ยาเสพติดหลักที่ใช้ในกรณีของ cardiomyopathy hypertrophic:

• เบต้าอัพ และ คู่อริแคลเซียม สำหรับความดันโลหิตตกและผลกระทบของการเต้นช้า
• antiarrhythmics
• ยาขับปัสสาวะ

การเยียวยาที่มีประโยชน์บางอย่าง

สำหรับผู้ป่วยที่มี cardiomyopathy hypertrophic แพทย์แนะนำให้: ใช้งาน (NB: กิจกรรมจะต้องสอดคล้องกับความรุนแรงของโรค); ห้ามสูบบุหรี่ อย่าใช้แอลกอฮอล์และยาเสพติด รักษาน้ำหนักตัวในมาตรฐาน และในที่สุดก็เลือกรับประทานอาหารที่ดีต่อสุขภาพและสมดุล

การป้องกัน

cardiomyopathy hypertrophic ทางพันธุกรรม (ซึ่งเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุด) ไม่สามารถป้องกันได้เนื่องจากผู้ป่วยได้รับผลกระทบจากโรคตั้งแต่แรกเกิด อย่างไรก็ตามหากมีการวินิจฉัย cardiomyopathy ในเวลาก็ยังคงเป็นไปได้ที่จะป้องกันอย่างน้อยก็ในบางส่วนของภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวข้างต้นบางส่วน

จากการวินิจฉัยเบื้องต้นผู้ป่วยสามารถ จำกัด ปัจจัยที่อาจนำไปสู่ภาวะหัวใจหยุดเต้น (ตัวอย่างเช่นการงดกีฬาระดับสูง) และได้รับการปลูกถ่ายเครื่องกระตุ้นหัวใจ

cardioverter (หรือ ICD) เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบฝังในตัวคืออะไร?

เป็นอุปกรณ์อิเล็กทรอนิกส์ขนาดเล็กที่เมื่อปลูกถ่ายในทรวงอกและเชื่อมต่อกับหัวใจสามารถควบคุมจังหวะการเต้นของหัวใจเมื่อเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ในความเป็นจริงอุปกรณ์นี้สามารถรับการเปลี่ยนแปลงที่เป็นไปได้ในการเต้นของหัวใจและทำการรักษาที่เหมาะสมผ่านการปล่อยกระแสไฟฟ้า

การทำนาย

ในปีที่ผ่านมาการรักษาโรคหัวใจได้รับการปรับปรุงอย่างกว้างขวาง ดังนั้นความคาดหวังและคุณภาพชีวิตก็เพิ่มขึ้นเช่นกันสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจขาดเลือด