อาการของSjögren - สาเหตุและอาการ

สภาพทั่วไป

กลุ่มอาการของSjögrenเป็นโรค อักเสบที่ เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน อาการลักษณะของโรคแพ้ภูมิตัวเองนี้เกิดขึ้นที่ระดับของต่อมไร้ท่อโดยเฉพาะอย่างยิ่งของตาและช่องปาก; ต่อมาอวัยวะและเนื้อเยื่ออื่น ๆ ของสิ่งมีชีวิตก็มีส่วนเกี่ยวข้องเช่นกัน

ไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับกลุ่มอาการของโรคSjögren อย่างไรก็ตามมีการรักษาที่ปรับปรุงอาการบางอย่างและสุขภาพโดยทั่วไปของผู้ป่วย

กลุ่มอาการของSjögrenคืออะไร?

กลุ่มอาการของSjögrenเป็นโรค อักเสบ ที่มีผล ต่อต่อมไร้ท่อ

เพื่อกระตุ้นให้เกิดการอักเสบเป็น ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ในความเป็นจริงหลังกำหนดความเสียหายให้กับร่างกายมากกว่าปกป้องมันตามปกติควรทำจากเชื้อโรค (ไวรัสและแบคทีเรีย) และโรคอื่น ๆ

ดังนั้นดาวน์ซินโดรมของSjögrenจึงถือเป็น พยาธิวิทยาแพ้ภูมิตัวเอง ด้วย

ต่อมไร้ท่อทั้งหมดเป็นเป้าหมายที่เป็นไปได้ของโรค แต่สิ่งที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือน้ำลายและน้ำตา

Sjögren's Syndrome, PRimateIVE Form

มันเป็นรูปแบบที่ปรากฏในการแยกโดยไม่ต้องเชื่อมโยงกับโรคอื่น ๆ

Sjögren's syndrome, SECMDARY FORM

นี่คือรูปแบบที่ปรากฏในการเชื่อมโยงกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ เช่น:

โรคไขข้ออักเสบ
systemic lupus erythematosus (LES)
Scleroderma
โรคตับแข็งปฐมภูมิ
thyroiditis ของ Hashimoto
การเชื่อมต่อแบบผสม
vasculitis ระบบ

ระบาดวิทยา

กลุ่มอาการของSjögrenเป็นพยาธิสภาพที่พบได้บ่อย การศึกษาจำนวนมากรายงานค่าความชุกตั้งแต่ 0.4 ถึง 0.6% ของประชากร อย่างไรก็ตามสำหรับอุบัติการณ์นั้นดูเหมือนว่าคดีใหม่ต่อปีจะอยู่ที่ประมาณ 3-6 ต่อประชากร 100, 000 คน

มันส่งผลกระทบต่อผู้หญิงมากขึ้นและไม่ชอบกลุ่มชาติพันธุ์ใดโดยเฉพาะ ผู้ใหญ่ / อายุขั้นสูงเป็นอีกปัจจัยที่จูงใจ: กรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่าง 50 และ 70 ปี

ข้อมูลเหล่านี้บางส่วนเสร็จสมบูรณ์ ในความเป็นจริงมีการตั้งข้อสังเกตว่าเด็กอายุเจ็ดสิบปีแทนที่จะเป็นเด็กอายุสี่สิบปีได้รับการวินิจฉัยที่ละเอียดมากขึ้น

ระบาดวิทยาของโรคSjögren
เซ็กซ์สุดฮิตมากขึ้น	ผู้หญิง ความสัมพันธ์กับผู้ชายคือ 9: 1
เหตุการณ์	3-6 รายใหม่ต่อปีต่อประชากร 100, 000 คน
ความแพร่หลาย	0.4 - 0.6% ของประชากรโดยไม่คำนึงถึงเชื้อชาติ
อายุที่เริ่มมีอาการ	การวินิจฉัยส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับคนที่มีอายุระหว่าง 50 และ 70 ปี แต่กรณีของ 40-45 ปีก็มีบ่อย

สาเหตุและการเกิดโรค

สาเหตุของโรคSjögrenเป็นพฤติกรรมที่ผิดปกติขององค์ประกอบการป้องกันบางอย่างของระบบภูมิคุ้มกัน ในความเป็นจริง T lymphocytes, B lymphocytes, antibodies, dendritic cells และ complexes ภูมิคุ้มกัน "กบฏ" และโจมตีร่างกายแทนที่จะปกป้องมัน พวกมันลิ่มตัวเองในเนื้อเยื่อของต่อม exocrine สร้างสิ่งที่เรียกว่า lymphocyte infiltrate และค่อยๆทำลายมัน นอกจากนี้การแทรกซึมของลิมโฟซัยต์ยังส่งผลกระทบต่อบริเวณที่ไม่ใช่ต่อม (หรือต่อขยาย) บางส่วนซึ่งสร้างความเสียหายต่อพวกเขา

แต่สิ่งที่กำหนด "การปฏิวัติ" ของระบบภูมิคุ้มกันคืออะไร?

ปัจจัยความเสี่ยง

ยังมีความไม่แน่นอนเกี่ยวกับสาเหตุที่แท้จริงของลักษณะภูมิต้านทานผิดปกติของโรค ดูเหมือนว่าที่จุดเริ่มต้นมีการรวมกันของสองปัจจัย:

ทางพันธุกรรม
Viral

สมมติฐานที่ได้รับการรับรองมากที่สุดอ้างว่าไวรัสก่อให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองเฉพาะในบุคคลที่มีใจโอนเอียงทางพันธุกรรม ดังนั้นการมีเพียงหนึ่งในสององค์ประกอบ (พันธุกรรมหรือไวรัส) จะไม่เพียงพอที่จะตรวจสอบกลุ่มอาการของSjögren มีไวรัสที่ได้รับการรับรองมากกว่าไวรัสอื่น ๆ เช่น cytomegalovirus, Epstain-Barr virus, Coxsackie Virus และ retroviruses บางตัว (HTLV-1 และ HVR-5) แต่ยังไม่มีข้อมูลที่แน่นอน

อาการและภาวะแทรกซ้อน

เพื่อลึก: โรคของ Sjogren

อาการที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการของSjögrenเกิดขึ้นในระดับของ ต่อมน้ำลายต่อมไร้ท่อทำน้ำลายและต่อมไร้ท่อน้ำตา

การเสื่อมของความก้าวหน้าของต่อมน้ำลายกำหนด xerostomia ; ที่ของต่อมน้ำตาทำให้เกิด xerophthalmia และ keratoconjunctivitis แห้ง

ต่อมไร้ท่อที่ได้รับผลกระทบอื่น ๆ จะอยู่ที่ระดับ:

น่ารัก
Naso
ปอดและหลอดลม
ช่องคลอด

นอกจากนี้ส่วนอื่น ๆ ของร่างกายมีส่วนร่วมไม่เกิดขึ้นอย่างถูกต้องโดยเนื้อเยื่อต่อม เหล่านี้อยู่ติดกันหรือเชื่อมต่อโซนกับต่อมไร้ท่อเป้าหมาย ความผิดปกติเหล่านี้เกิดขึ้นในระยะลุกลามของโรคและส่งผลกระทบต่อตัวอย่างเช่นทางเดินอาหารไตหรือข้อต่อ มันจะมีการหารือในรายละเอียดในบทที่ทุ่มเทให้กับการแสดงออกของ extraglandular

xerostomia

มันคือการ ลดการหลั่งน้ำลาย ดังนั้นเยื่อเมือกของปากจึงแห้ง นอกจากนี้ความสอดคล้องของของเหลวน้ำลายก็เปลี่ยนไปเช่นกันมันจะกลายเป็นความหนืดความหนาแน่นและมี ไลโซไซม์ น้อยลง ทั้งหมดนี้ส่งผลให้เกิดความยากลำบากในการกินอาหารแห้งในความต้องการดื่มบ่อย ๆ (แม้ในเวลากลางคืน) ในการลดลงของรสชาติในการก่อตัวของรอยแยกบนลิ้นหรือในอุปสรรคที่จะพูดได้อย่างรวดเร็วและเป็นเวลานาน

ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากกลุ่มอาการของSjögrenมีแนวโน้มที่จะเกิดโรคแทรกซ้อนเช่น ฟันผุ และ เชื้อราในช่องปาก นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าในน้ำลายมีอิมมูโนโกลบูลินชนิด A (IgA) ซึ่งมีบทบาทป้องกันแบคทีเรียในช่องปาก

ภาพที่สมบูรณ์ของผลสืบเนื่องจาก xerostomia แสดงในตาราง

ลักษณะของซีโรโทเมีย	ผลที่ตามมา
ลดการหลั่งน้ำลาย น้ำลายหนาข้นและมีไลโซไซม์น้อย	ความยากลำบากในการกินอาหารแห้ง
	ต้องดื่มบ่อยๆ
	รสชาติลดลง
	รอยแยก Lingual
	Tumefactions ที่ระดับของต่อมหู
	การมีเสียงแหบเนื่องจากความยากลำบากในการพูดเป็นเวลานานและรวดเร็ว
	ฟันผุ
	เชื้อราในช่องปาก
	Cheilitis เชิงมุม

xerophthalmia

มันคือ การเปลี่ยนแปลงของการหลั่งน้ำตา ในความเป็นจริงแล้วน้ำตานั้นมีปริมาณน้ำต่ำกว่าและมีลักษณะหนืดและหนาแน่น เงื่อนไขนี้กำหนดขั้นตอนสำหรับการพัฒนา keratoconjunctivitis แบบแห้ง นอกจากนี้น้ำตายังมีไลโซไซม์น้อย

ความผิดปกติของผู้ป่วยจะแตกต่างกัน หลักสำคัญคือความรู้สึกของทรายในสายตา เมื่อต้องการเพิ่มความแห้งกร้านของตา, เยื่อบุสีแดง, การแพ้ต่อแสง (แสง), ความเจ็บปวด, การเผาไหม้และมีอาการคัน ภาวะแทรกซ้อนประกอบด้วยการติดเชื้อแบคทีเรีย / เชื้อราและในกรณีที่รุนแรง แผลกระจกตา

ลักษณะของ xerophthalmia	ผลที่ตามมา
การหลั่งน้ำตาขาดวิ่น: น้ำตามีน้ำน้อยและมีความหนืดและหนาแน่นมากขึ้น ลดไลโซไซม์ที่มีอยู่ในน้ำตา	ความรู้สึกของทรายในสายตา
	keratoconjunctivitis แห้ง: เยื่อบุตาแดงเป็นสีแดง ปวดตา การเผาไหม้ที่ตา อาการคันตา Fotofobia
	ชอบการติดเชื้อแบคทีเรียและเชื้อรา
	ในกรณีที่รุนแรง: เสี่ยงต่อการบาดเจ็บที่กระจกตา

หมายเหตุ: xerostomia และ xerophthalmia เป็นความผิดปกติสองอย่างที่สามารถเกิดขึ้นได้อย่างอิสระจากกลุ่มอาการของSjögren โรคนี้เป็นเพียงสาเหตุที่เป็นไปได้ บ่อยครั้งที่ความจริงแล้ว xerostomia และ xerophthalmia ปรากฏขึ้นในลักษณะที่โดดเดี่ยว

การแสดงออกของ GHIANDOLAR อื่น ๆ

เนื่องจากต่อมไร้ท่อทั้งหมดเป็นเป้าหมายที่เป็นไปได้ของเซลล์ภูมิคุ้มกันผู้ป่วยยังแสดงความผิดปกติอื่น ๆ พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบคือผิวหนังจมูกหลอดอาหารระบบทางเดินหายใจ (ปอดและหลอดลม) และช่องคลอด

NB: ซินโดรมของSjögrenส่งผลกระทบต่อผู้หญิงมากกว่า

เนื้อเยื่อของต่อม:	อาการทางคลินิก
น่ารัก	ความแห้งกร้านของผิวหนัง
Naso	จมูกแห้งกร้าน กำเดา
หลอดอาหาร	กลืนลำบาก
ทางเดินหายใจ	Xerotrachea (ทางเดินหายใจแห้ง) โรคหลอดลมอักเสบ อาการไอแห้ง โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ
ช่องคลอด	Dyspareunia (ความเจ็บปวดระหว่างมีเพศสัมพันธ์) ที่ทำให้คัน ความแห้งแล้ง

การแสดงนิทรรศการ EXTRAGHIANDOLAR

กลุ่มอาการของSjögrenไม่เพียงส่งผลต่อต่อมไร้ท่อเท่านั้น ในความเป็นจริงสุขภาพของผู้ป่วยมีความซับซ้อนมากขึ้นเมื่อการแทรกซึมของลิมโฟไซท์ไปถึงยังส่งผลกระทบต่อส่วน extraglandular บางส่วน บ่อยครั้งที่พื้นที่เหล่านี้อยู่ติดกับต่อมไร้ท่อและใช้ชื่อสามัญของช่องว่างคั่นระหว่างหน้า กรอบของอาการต่าง ๆ ประกอบด้วย:

อาการทางผิวหนัง : เกิดจากหลอดเลือดส่วนปลาย (vasculopathies) เช่นความผิดปกติในหลอดเลือด ในกลุ่มคนเหล่านี้ปรากฏการณ์ Raynaud, endoarteritis, สีม่วงและ vasculites ผิวหนังและระบบเป็นเรื่องธรรมดา
อาการระบบทางเดินหายใจ : ปอดบวมส่วนใหญ่และปอดพังผืดที่ระดับของเนื้อเยื่อปอดสิ่งของ เซลล์เม็ดเลือดขาวแทรกซึมทำให้พวกเขา
อาการของไต : ประกอบด้วยโรคไตอักเสบคั่นระหว่าง, ไตและท่อไตดิสก์.
อาการทางระบบประสาท : เกิดจากประสาทอักเสบเซ็นเซอร์ซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อแขนขาที่ต่ำกว่า อัมพาตครึ่งซีกการชักและการขาดดุลทางประสาทสัมผัสปรากฏขึ้น
อาการตับ : เกิดขึ้นในรูปแบบรองของโรค Sjogren พวกเขาประกอบด้วยตับอักเสบเรื้อรังและโรคตับแข็งน้ำดีหลักซึ่งทั้งสองอย่างเป็นภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ
อาการระบบทางเดินอาหาร : เป็นโรคกระเพาะแกร็น ความเสียหายเกิดจากแอนติบอดีซึ่งโจมตีเซลล์ของผนังกระเพาะอาหาร
อาการของระบบต่อมไร้ท่อ : เป็นต่อมไร้ท่อภูมิต้านทานผิดปกติเช่นเช่น thyroiditis
อาการร่วม : คล้ายกับที่เกิดจากโรคไขข้ออักเสบ แต่มีความรุนแรงน้อยและรุกราน มันเป็นเรื่องของอาการปวดข้อ
การปรากฏตัวของ Lymphoproliferative : เป็น lymphomas ซึ่งเกี่ยวข้องกับ B lymphocytes และ T lymphocytes นอกจากนี้เนื้อหาของ gammaglobulin (แอนติบอดีที่หลากหลาย) เพิ่มขึ้นอย่างมากในเลือด ภาวะนี้ถูกกำหนดให้เป็น hypergammaglobulinemia

อาการที่เกี่ยวข้องกับรูปแบบที่เป็นส่วนตัว

มีความเป็นธรรมที่จะชี้ให้เห็นว่าอาการของโรคSjögrenดั้งเดิมนั้นมีลักษณะเฉพาะเช่น อาการอ่อนเพลียอย่างรุนแรง, อาการ อ่อนเปลี้ยเพลีย แรง, ไข้, ปวดกล้ามเนื้อ และ โรคผมร่วง