บทความที่เกี่ยวข้อง: Myelofibrosis
คำนิยาม
Myelofibrosis เป็นโรคเรื้อรังที่มีผลต่อไขกระดูก
เงื่อนไขนี้เป็นของกลุ่มอาการของโรคเรื้อรัง myeloproliferative (ซึ่งรวมถึง polycythemia vera และ thrombocythemia ที่จำเป็น) ซึ่งสืบเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางเนื้องอกของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดซึ่งจะนำไปสู่การแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดที่โตเต็มที่
โดยเฉพาะ myelofibrosis โดดเด่นด้วย megakaryocyte hyperplasia (เพิ่มจำนวนและการปรับเปลี่ยนรูปร่างของเซลล์ที่เกล็ดเลือดได้รับมา) และ granulocytic (ซึ่งเซลล์เม็ดเลือดขาวมา) ที่เกี่ยวข้องกับ fibrosis ของไขกระดูกและ hematopoiesis extramedullary
สาเหตุของ myelofibrosis นั้นยังไม่เป็นที่เข้าใจ แต่พบความผิดปกติทางพันธุกรรมเฉพาะที่ส่งผลต่อเซลล์ต้นกำเนิดและเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมของมัน เหล่านี้รวมถึงการกลายพันธุ์ของยีน JAK2 (Janus Activated Kinase 2) และยีน CALR (calreticulin)
Myelofibrosis มีความโดดเด่นในเบื้องต้น (หรือไม่ทราบสาเหตุมันไม่ได้เกิดจากโรคอื่นหรือสาเหตุภายนอก) และรอง (วิวัฒนาการของพยาธิวิทยาอื่น)
Myelofibrosis เป็นโรคเรื้อรังที่โดดเด่นด้วยไขกระดูกพังผืด (การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของไขกระดูกที่มีผลต่อการทำงานของมัน) เพิ่มขนาดของม้าม (ม้ามโต) และการเปลี่ยนแปลงในจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาว (leukocytosis) เกล็ดเลือด (เกล็ดเลือด) และ ของเซลล์เม็ดเลือดแดง (โรคโลหิตจาง) นอกจากนี้ยังสามารถพบได้ในเลือดของเม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ยังไม่สุก
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- โรคโลหิตจาง
- อาการเบื่ออาหาร
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- ใจสั่น
- พายุดีเปรสชัน
- ความยากลำบากของความเข้มข้น
- อาการหายใจลำบาก
- อาการปวดท้อง
- ปวดกระดูก
- ปวดข้อ
- ปวดกล้ามเนื้อ
- ช้ำ
- มาน
- ตับ
- ความง่ายดายในการมีเลือดออกและช้ำ
- ไข้
- ขาเหนื่อยและขาหนัก
- ท้องบวม
- โรคนอนไม่หลับ
- ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
- ลดน้ำหนัก
- ความหนักเบาในท้อง
- อาการคัน Aquagenic
- เลือดจากจมูก
- ม้ามโต
- เหงื่อออกตอนกลางคืน
- thrombocytosis
ทิศทางต่อไป
ใน myelofibrosis ม้ามโตอาจมีอาการปวดท้องหลายอย่างเช่นบวมขาดความอยากอาหารความอิ่มแปล้ต้นปวดในด้านซ้ายด้านซ้ายและรู้สึกตึงเครียดในกระเพาะอาหาร
อาการอื่น ๆ ที่พบบ่อยเกี่ยวกับ myelofibrosis ได้แก่ ความเหนื่อยล้าอย่างลึกซึ้ง cardiopalmos, หายใจลำบาก, การสูญเสียน้ำหนัก, เหงื่อออกตอนกลางคืน, ไข้ต่ำเกรดต่ำและอาการตกเลือด ในช่วงระยะเวลาของโรคอาจมีการขยายตับ (hepatomegaly), ปวดกล้ามเนื้อในขา, อาการคันอย่างกว้างขวางทั่วร่างกายที่แย่ลงเมื่อสัมผัสกับน้ำ, ความยากลำบากในการเข้มข้น, การเปลี่ยนแปลงในการนอนหลับ, ความวิตกกังวลและภาวะซึมเศร้า กระดูกและ / หรือข้อต่อ
ด้วยความก้าวหน้าของโรคที่เราสามารถสังเกตภาวะแทรกซ้อนลิ่มเลือดอุดตันและ / หรือเลือดออกและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลกับ varices หลอดอาหาร ในบางกรณี myelofibrosis อาจพัฒนาเป็นโรคที่รุนแรงมากขึ้นเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน
การวินิจฉัยจำเป็นต้องมีการวิเคราะห์รอยเปื้อนเลือดรอบข้าง (รวมถึงการดำเนินการของการสืบสวน cytogenetic), การตรวจนับเลือดและไขกระดูก หลังช่วยในการตรวจจับสัญญาณของ myelofibrosis เช่นการเพิ่มขึ้นของไฟโบรบลาสต์และคอลลาเจนและ osteosclerosis
การรักษามักจะให้การสนับสนุนและมุ่งเป้าไปที่การจัดการอาการและภาวะแทรกซ้อน การแทรกแซงการรักษาที่เป็นไปได้รวมถึงการบริหารแอนโดรเจน (เพื่อพยายามทำให้เกิดการพัฒนาของ erythropoiesis), ตัดม้าม, เคมีบำบัดและรังสีบำบัด
