บทความที่เกี่ยวข้อง: Omphalocele
คำนิยาม
omphalocele เป็นความพิการ แต่กำเนิดอย่างรุนแรงลักษณะโดดเด่นด้วยการยื่นออกมาของอวัยวะภายในช่องท้องผ่านข้อบกพร่องบนกึ่งกลางของผนังที่มีพวกเขาตามปกติ
ที่ฐานของสะดืออวัยวะที่ได้รับการคุ้มครองจะถูกปกคลุมด้วยถุงเมือกบางโปร่งแสงและ avascular ซึ่งประกอบขึ้นจากเยื่อบุช่องท้องและเยื่อบุช่องท้องจากภายนอก
ขนาดของแหว่งนั้นแปรผัน: omphalocele อาจมีปริมาตรน้อย (ถ้าไส้เลื่อนเล็ก ๆ ของสายสะดือยื่นออกมาเพียงไม่กี่ห่วงลำไส้) หรือใหญ่เมื่อมันมีอวัยวะส่วนใหญ่ในช่องท้องรวมถึงลำไส้กระเพาะอาหารและ ตับ ความเสี่ยงในทันทีคือการติดเชื้อของเยื่อบุช่องท้องและการอบแห้งของลำไส้, อุณหภูมิและการคายน้ำเนื่องจากการระเหยของน้ำจากอวัยวะภายในที่สัมผัส
ในหลายกรณีทารกแรกเกิดที่มี omphalocele มีความผิดปกติอื่น ๆ รวมถึง atresia ลำไส้เปลี่ยนแปลง craniofacial, โรคหัวใจ, ความผิดปกติของไตและข้อบกพร่องท่อประสาท
Omphalocele เกิดจากการปิดที่ผิดปกติของผนังหน้าท้องในตัวอ่อนในการติดต่อของภูมิภาคสะดือก่อนสัปดาห์ที่เก้าของการตั้งครรภ์ ความไม่สมประกอบนี้พบได้บ่อยในการคลอดก่อนกำหนดและอาจเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการ Beckwith-Wiedemann
Omphalocele อาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของโครโมโซมเช่น trisomy 21 (ดาวน์ซินโดรม), trisomy 18 (ดาวน์ซินโดร Edwards) และ trisomy 13 (ซินโดรม Patau)
omphalocele และความผิดปกติอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องสามารถตรวจพบได้ผ่านการตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง การวินิจฉัยแยกโรคที่เกิดขึ้นกับ gastroschisis
เมื่อแรกเกิดก่อนที่ทารกแรกเกิดจะต้องเข้ารับการผ่าตัดอวัยวะภายในที่ได้รับสัมผัสจะต้องได้รับการคลุมด้วยผ้ากอซที่ปราศจากเชื้อไม่ยึดเกาะและชื้น การผ่าตัดเกี่ยวข้องกับการปิดข้อบกพร่องของสายสะดือและการเปลี่ยนตำแหน่งของอวัยวะภายในที่ยื่นออกมาภายในช่องท้อง
สาเหตุที่เป็นไปได้ * ของ Omphalocele
- กลุ่มอาการดาวน์
- Trisomy 13
- Trisomy 18
