มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง
ในโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่มีผลต่อเซลล์ T โดดเด่น mycosis fungoide และSèzary syndrome สอง neoplasms ดั้งเดิมที่เกิดขึ้นในระดับผิวหนังพัฒนาโรคที่ไม่มีอาการ แต่รักษาไม่หาย ในกรณีนี้การรักษาส่วนใหญ่ไม่สามารถรักษาผู้ป่วยที่มีโรคติดเชื้อรา Mycosis หรือSèzary แต่การรักษามีประโยชน์ในการบรรเทาอาการ
การบำบัดรักษา
ในระยะแรกการรักษามีลักษณะใกล้เคียงกันสำหรับทั้งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง: ผิวหนังของผู้ป่วยมักได้รับการรักษาด้วยการทำส่องแสงคอร์ติโคสเตอรอยด์กับการกระทำในท้องถิ่นการรักษาด้วยรังสีบำบัดเคมีบำบัด immunomodulators หรือ Bexarotene
โดยปกติแล้วการรักษาด้วยระบบเพื่อลดความเป็นพิษของ funcides mycosis และSèzary syndrome ถูกนำไปใช้ในระยะที่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองถูกเปลี่ยนและในขั้นสูงกว่า; อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยบางรายการรักษาด้วยระบบนั้นมีประโยชน์มากกว่าการรักษาเฉพาะที่เมื่อเริ่มมีอาการของเนื้องอก มันก็ควรจะจำได้ว่าผู้ป่วยที่มีโรคติดเชื้อรา fungoides และโรคSèzaryตอบสนองแตกต่างกันมากในการรักษาด้วยยา
Mycosis fungoides และSèzary syndrome เป็นสอง neoplasms ผิวหนังที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิด: ตามที่ผู้เขียนบางคนก็ดูเหมือนว่าโรคSèzaryเป็นตัวแปร erythrodermic ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของ Mycosis fungoides
ให้เราพยายามอธิบายรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับเงื่อนไขความชั่วร้ายสองประการ
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides เป็นโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่แทรกอยู่ในกลุ่มของต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ "Hodkgins" ที่มีผลต่อ T lymphocytes หากในระยะแรก Mycosis fungoides จะเริ่มต้นที่ระดับผิวหนังในระยะสูงสามารถแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลือง . ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจไม่สังเกตเห็นการปรากฏตัวของ funcides Mycosis ซึ่งเป็นโรคที่อาจซ่อนเร้นอยู่เป็นเวลาหลายปีและสับสนกับโรคอื่น ๆ แม้แต่การตัดชิ้นเนื้อก็ยังให้ผลลัพธ์ที่ไม่แน่นอนและสับสน ทันใดนั้น fungoides ของ Mycosis ก็ทำการเปิดตัวด้วยกลากและผื่นแดงคันที่มีแผลคล้ายกับที่เกิดจากการติดเชื้อรา แผลในช่วงแรกไม่คงที่: อันที่จริงมีการเน้นสลับกับเฟสนิ่งหรือในบางกรณีด้วยการถดถอยของความผิดปกติซึ่งจะปรากฏขึ้นอีกครั้ง
จากมุมมองทางเนื้อเยื่อวิทยาเซลล์จะปรากฏเป็น agglomerates หรือที่เรียกว่า micro-abscesses ของ Paurtier ทั้งบนพื้นผิวผิวหนังและในชั้น intraepidermal หากโรคพัฒนาขึ้นแผลที่ผิวหนังอาจทำให้อาการบวมยิ่งแย่ลงซึ่งเกี่ยวข้องกับภาวะที่มีการแพร่กระจายของเม็ดเลือดแดง (โรคผิวหนังภูมิแพ้ผิวหนังแดงผื่นแดงผิวหนังอักเสบสะเก็ดเงิน)
Mycosis fungoides ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่ออายุหกสิบเศษโดยมีอัตราอุบัติการณ์สองเท่าในผู้ชายเมื่อเทียบกับผู้หญิง; mycosis fungoides ได้รับการบันทึกใน 0.5% ของเนื้องอกผิวหนังในสหรัฐอเมริกา
Mycosis fungoides เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่พบได้บ่อยที่สุดแม้ว่าจะยังคงเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin ซึ่งหาได้ยากซึ่งหมายความว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองในผิวหนังนั้นหายาก แต่มีความก้าวร้าวมาก
Sèzary syndrome
เราได้กล่าวว่าต่อมน้ำเหลืองทั้งสองนั้นมีความเชื่อมโยงอย่างใกล้ชิด: ในความเป็นจริงถ้าร่องรอยของเซลล์เนื้องอก (เรียกว่า cerebriforms) พบได้ในแผลที่เป็นกลากเป็นสะเก็ดและมีเลือดคั่งเราจึงพูดถึงกลุ่มอาการSèzary: ตัวแปรโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของ fungoides Mycosis
ประมาณปี 2493 ศาสตราจารย์Sézaryสังเกตเห็นว่ามีเซลล์ผิดปกติขนาดใหญ่มีการแปลในผิวหนังและเลือดของอาสาสมัครที่บ่นว่าไฟลามทุ่ง, ม้ามโต (เพิ่มปริมาณผิดปกติของม้าม) และต่อมน้ำเหลือง (ต่อมน้ำเหลืองโต) บานพับในการตรวจจับโรค Sèzaryดาวน์ซินโดรมซึ่งมีชื่อของผู้ค้นพบสามารถนำเสนอด้วยตนเองในระยะแรกเพียงหนึ่งในสามของอาการ (เช่นม้ามโต): ในกรณีส่วนใหญ่ในระยะเวลาอันสั้นอีกสองเงื่อนไขยังเผยให้เห็น .
โดยทั่วไปผู้ป่วยที่มีอาการSèzaryไม่ตอบสนองเชิงบวกต่อการรักษา: มีการบันทึกทางสถิติว่าผู้ป่วยที่มีโรคติดเชื้อรา Mycosis มีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคSèzary
การเชื่อมต่อระหว่างเนื้องอกผิวหนังทั้งสองได้แสดงให้เห็นแล้ว: ขั้นตอนขั้นสูงของโรคติดเชื้อราที่เกิดจากเชื้อราในความเป็นจริงมีลักษณะโดย erythroderma, สภาพผิวที่กำหนดSèzaryซินโดรม การเปรียบเทียบอีกอย่างหนึ่งเกิดขึ้นจากการศึกษาทางเนื้อเยื่อวิทยา: เซลล์เนื้องอกที่แพร่กระจายในต่อมน้ำเหลืองในผิวหนังทั้งสองเกิดจากต่อมไทมัส
นอกจากนี้รอยโรคที่ผิวหนังและการแทรกซึมของมะเร็งในต่อมน้ำเหลืองเป็นตัวแทนของการเปรียบเทียบระหว่างโรคทั้งสองรวมถึงลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของเซลล์มะเร็งเกือบเท่ากันทั้งในSèzary syndrome และ Mycosis fungoides
โอกาสที่เนื้องอกจะยังคงถูก จำกัด ในระดับผิวหนังไม่สูง มันเป็นเรื่องธรรมดามากที่หลังจากเริ่มมีอาการหนึ่งหรือทั้งสองโรคดังกล่าวข้างต้นโรคผิวหนังเสริมพัฒนาที่เกี่ยวข้องกับเหนือสิ่งอื่นม้ามปอดตับกระเพาะอาหารและลำไส้
เช่นเดียวกับต่อมน้ำเหลืองส่วนใหญ่ภาพสาเหตุนั้นไม่แน่นอน: ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมการเปลี่ยนแปลงทางภูมิคุ้มกันการติดเชื้อและโรคมะเร็งอื่น ๆ เป็นปัจจัยที่เป็นไปได้ที่อาจเป็นประโยชน์ต่อการเกิดโรค Mycosis fungoides และSèzary's syndrome เมื่อพิจารณาว่าผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะเป็นเนื้องอกในครอบครัวดูเหมือนว่าปัจจัยทางพันธุกรรมมีส่วนร่วมมากขึ้นในการเริ่มต้นของโรคติดเชื้อรา fungoides และในโรคSèzaryเมื่อเทียบกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น
