craniostenosis

สภาพทั่วไป

Craniostenoses เป็นกลุ่มของกะโหลก malformations โดดเด่นด้วยฟิวชั่นก่อนวัยอันควรของเย็บกะโหลกหนึ่งหรือมากกว่า

craniostenosis อาจเป็นปรากฏการณ์ที่แยกได้โดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนหรือเป็นผลมาจากโรคทางพันธุกรรมบางอย่างเช่นกลุ่มอาการ Crouzon หรือกลุ่มอาการของ Apert

เด็กที่มีการปิดเร็ว (craniostenosis) ของการเย็บ lambdoid สังเกตเห็นอาการบวมที่ด้านขวาของหัว ภาพที่นำมาจาก wikipedia.org

การปรากฏตัวของ craniostenosis ทำให้โครงสร้างทางสมองของพื้นที่ที่รับใช้หลังเติบโตอย่างถูกต้อง สิ่งนี้อาจมีผลกระทบร้ายแรงรวมถึงการขาดความรู้ความเข้าใจการเปลี่ยนแปลงใบหน้าถาวรที่ส่งผลต่อดวงตาและไอคิวต่ำ

ยกเว้นการยกเว้นที่หายากตอนของ craniostenosis จำเป็นต้องใช้การรักษาด้วยการผ่าตัดซึ่งรวมถึงการเปลี่ยนแปลงของกระดูกไว้ในห้องนิรภัยกะโหลก

ระลึกถึงกายวิภาคของกะโหลกศีรษะมนุษย์

ประกอบด้วยกระดูกและกระดูกอ่อน กะโหลกศีรษะ เป็นโครงสร้างโครงกระดูกของหัวซึ่งรูปแบบใบหน้าและปกป้องสมอง, สมอง, สมอง, สมองและอวัยวะส่วนใหญ่ของประสาทสัมผัส

กะโหลกศีรษะมีโครงสร้างค่อนข้างซับซ้อน ในความเป็นจริง 22-28 กระดูกมีส่วนร่วมในการสร้างของมันบางส่วนและไม่เท่ากันอื่น ๆ ซึ่งมีรูปร่างที่ผิดปกติและแบน

เพื่อลดความซับซ้อนของการศึกษาและความเข้าใจของกะโหลกศีรษะนักกายวิภาคได้คิดที่จะแบ่งมันออกเป็นสองส่วนซึ่งระบุด้วยคำว่า neurocranium และ splancnocranium

neurocranium

neurocranium เป็นบริเวณส่วนบนของกะโหลกศีรษะซึ่งมีสมองและตาอยู่

กระดูกที่สำคัญที่สุดคือกระดูกหน้าขม่อมขม่อมและท้ายทอย โดยรวมแล้วองค์ประกอบของกระดูกเหล่านี้ก่อตัวขึ้นใน ห้องนิรภัยกะโหลก

รูปที่: กะโหลกศีรษะมนุษย์ มีรายงานว่ากระดูกหลักของกะโหลกห้องนิรภัยและแผนกกายวิภาคของ neurocranium / splanchnocranium (NB: เส้นสีแดงจะแยกไซโคลออกจาก splanchnocranium)

splanchnocranium

Splancnocranium เป็นที่รู้จักกันดีในนาม ใบหน้าขนาดใหญ่บริเวณ Antero-inferior ของกะโหลกศีรษะ

มันแสดงถึงโครงสร้างโครงกระดูกของใบหน้าดังนั้นจึงมีองค์ประกอบกระดูกเช่นกราม, กรามบน, โหนกแก้ม, กระดูกจมูกจมูก ฯลฯ

craniostenosis คืออะไร?

Craniostenosis เป็นคำศัพท์ทางการแพทย์ที่บ่งบอกถึงความผิดปกติทางสัณฐานวิทยาของกะโหลกศีรษะเนื่องจากการหลอมรวมก่อนวัยอันควรจากการ เย็บกะโหลก อย่างน้อยหนึ่งครั้ง

เย็บกะโหลกเป็นข้อต่อเส้นใยซึ่งรวมกันของกระดูกของหลุมฝังศพกะโหลก (เช่นหน้าผากขมับขม่อมและท้ายทอยกระดูก)

"Stenosis" เป็นคำที่ในศัพท์แสงทางการแพทย์บ่งบอกถึงความผิดปกติของอวัยวะกลวงโครงสร้างกระดูกกลวงหลอดเลือดและสิ่งก่อสร้างทางกายวิภาคของท่อ (เช่น: ท่อปัสสาวะ)

เมื่อใดที่ควรปิดเย็บกะโหลก ทำไมจึงสำคัญ

ภายใต้สภาวะปกติรอยประสานกะโหลกถูกหลอมรวมในยุคหลังคลอดและสิ้นสุดสำหรับกระดูกกะโหลกศีรษะบางส่วนที่เกณฑ์ 20 ปี กระบวนการฟิวชั่นที่ยาวนานนี้ช่วยให้สมองเติบโตและพัฒนาอย่างเหมาะสม

อะไรคือผลที่ตามมาจากการหลอมรวมกะโหลกของเย็บกะโหลก?

ถ้าเช่นเดียวกับในกรณีของ craniostenosis ฟิวชั่นของกะโหลกเย็บแผลเกิดขึ้นในช่วงก่อนคลอดปริกำเนิด (*) หรือชีวิตวัยเด็กตอนต้นอวัยวะสมองเช่นสมองซีรีเบลลัมและก้านสมองและอวัยวะสัมผัสเช่นตาได้รับการเปลี่ยนแปลงทั้ง ในการเจริญเติบโตกว่าในรูปแบบ

* หมายเหตุ: คำว่า "ปริกำเนิด" หมายถึงช่วงชีวิตของมนุษย์ตั้งแต่สัปดาห์ที่ 27 ของการตั้งครรภ์จนถึง 28 วันแรกหลังจากให้กำเนิด

craniostenosis คำพ้องความหมาย

คำว่า craniosynostosis มีความหมายเหมือนกับ craniostenosis ในทางการแพทย์

สาเหตุ

ฟิวชั่นก่อนวัยอันควรของการเย็บกะโหลกอาจเป็น ปรากฏการณ์ที่โดดเดี่ยว - นั่นคือไม่ได้ขึ้นอยู่กับสภาพที่ผิดปกติใด ๆ - หรือเป็นผลมาจาก กลุ่มอาการราทางพันธุกรรม โดยเฉพาะ

ขึ้นอยู่กับการจำแนกที่นิยมมากที่สุด craniostenosis ตอบสนองต่อเงื่อนไขแรกคือตัวอย่างของ craniostenosis ไม่ใช่ซินโดร มในขณะที่ craniosynostosis ตอบสนองต่อสถานการณ์ที่สองคือตัวอย่างของ ซินโดรม craniostenosis

craniostenosis ปลอด - ไม่ใช่และ craniostenosis syndromic เป็นชื่อที่เลือกโดยแพทย์เพื่อแยกความแตกต่างในสองประเภทใหญ่ craniostenosis เป็นไปได้ที่สามารถส่งผลกระทบต่อมนุษย์

นี่คือความแตกต่างขึ้นอยู่กับปัจจัยกระตุ้น

craniostenosis ปลอดอาการ

ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของปรากฏการณ์ craniostenosis แบบไม่รวมกลุ่มอาการ

ในเรื่องนี้แพทย์และนักวิจัยหลายคนได้เสนอทฤษฎีหลายครั้งในอดีต แต่สิ่งเหล่านี้ยังไม่ได้รับการยืนยันในผลการทดลอง

ทฤษฎีดังกล่าวคำนึงถึงอิทธิพลที่เป็นไปได้ของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมหรือปัญหาของฮอร์โมน

craniostenosis ซินโดรม

จากการศึกษาทางการแพทย์ล่าสุดกลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับปรากฏการณ์ของ craniostenosis กลุ่มอาการของโรคจะมีมากกว่า 150

ในบรรดาอาการเหล่านี้พวกเขาโดดเด่นสำหรับความสำคัญและความประพฤติไม่ดีของพวกเขา:

โรค Crouzon มันมีผลต่อทารกทุก 60, 000 หรือมากกว่านั้น
กลุ่มอาการของ Apert มันส่งผลกระทบต่อเด็กทารกทุกๆ 100, 000 คนหรือมากกว่านั้น
Pfeiffer's syndrome เกิดใหม่สนใจทุก ๆ 100, 000 หรือมากกว่านั้น;
กลุ่มอาการของ Saethre-Chotzen พบในทารกแรกเกิดทุก 50, 000

ระบาดวิทยา

Craniostenoses เป็นความผิดปกติที่หายาก; ตามสถิติในความเป็นจริงการเกิดใหม่จะถือทุก ๆ 1, 800-3, 000

craniostenoses ชอบเพศชาย (3 ใน 4 ของผู้ป่วยเป็นเพศชาย)

ในบรรดา craniostenosis ทั้งสองประเภทที่ได้รับการยอมรับ (ไม่ใช่ - syndromic และ syndromic), craniostenosis ที่ไม่ใช่ syndromic นั้นเป็นสิ่งที่พบได้บ่อยที่สุด, โดยมีเปอร์เซ็นต์ความถี่อยู่ระหว่าง 80 ถึง 90% (นั่นคือ, บน 100 ทารกแรกเกิด craniostenosis, ใน 80-90 ฟิวชั่นก่อนวัยอันควรของการเย็บกะโหลกไม่ได้ขึ้นอยู่กับโรคใด ๆ )

ปัจจัยเสี่ยง

ท่ามกลางปัจจัยเสี่ยงของ craniostenosis รวมถึง:

น้ำหนักแรกเกิดต่ำ
การคลอดก่อนกำหนด;
อายุขั้นสูงของพ่อ;
การสูบบุหรี่ของมารดาในระหว่างตั้งครรภ์

อาการและภาวะแทรกซ้อน

อาการลักษณะของ craniostenosis ขึ้นอยู่กับการ เพิ่มขึ้นของความดันภายในกะโหลกศีรษะ ; ในยาเพิ่มขึ้นนี้เรียกว่าความ ดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ หรือ ความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ

อะไรเป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ?

ในการปรากฏตัวของ craniostenosis, ความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะเป็นผลมาจากแรงกดดันที่ผิดปกติที่สมองการเจริญเติบโตออกมาจากด้านในบนกะโหลกศีรษะกะโหลก suturatasi ก่อนกำหนดแคบกว่าปกติและไม่สามารถขึ้นรูปได้อีกต่อไป

เพื่อให้เข้าใจให้นึกถึงการพองตัวลูกยิมนาสติกในกล่องแข็งที่มีขนาดลดลง: เมื่อลูกบอลถึงขนาดที่กำหนดมันดันไปที่ผนังของกล่องโดยใช้แรงกด (ซึ่งในกรณีของ craniostenosis คือความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ) )

มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะชี้แจงว่าการปรากฏตัวของความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะมีอิทธิพลต่อการตัดสินใจจำนวนเย็บแผลกะโหลกศีรษะภายใต้ฟิวชั่นก่อนวัยอันควร; ในความเป็นจริงแพทย์ได้ตั้งข้อสังเกตว่าการมีส่วนร่วมของรอยประสานกะโหลกเพียงคนเดียวมีหน้าที่ในการรักษาความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะใน 15% ของผู้ป่วยในขณะที่ความสนใจของเย็บกะโหลกอย่างน้อยสองกำหนดกำหนดเพิ่มแรงกดดันภายในกะโหลกศีรษะอย่างน้อย 60% ของผู้ป่วย

ในสภาวะปกติการเย็บกะโหลกที่ไม่ได้หลอมรวมเข้าด้วยกันทำให้กะโหลกศีรษะเป็นแบบจำลองตามการเติบโตของสมอง ด้วยเหตุนี้ภายใต้สถานการณ์เช่นนี้ความดันภายในกะโหลกยังคงเป็นปกติ

อาการที่เกิดจากความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ

เมื่อมีการอธิบายกลไกของความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะตอนนี้จำเป็นต้องรายงานอาการทั่วไป เหล่านี้คือ:

ปวดหัวแบบถาวรด้วยช่วงเวลาที่เข้มข้นขึ้นในตอนเช้าและตอนเย็น
ปัญหาการมองเห็น (การมองเห็นสองครั้ง, การมองเห็นไม่ชัด, มองเห็นภาพซ้อน ฯลฯ );
อาเจียน;
หงุดหงิด;
ตาบวม;
ความยากลำบากในการติดตามการเคลื่อนไหวของวัตถุ
ปัญหาการได้ยิน
ปัญหาระบบทางเดินหายใจ
การเปลี่ยนแปลงของสภาพจิตใจ;
Papilledema;
การโจมตีของโรคลมชัก

ความอยากรู้

ในการปรากฏตัวของ craniostenosis ไม่รุนแรงความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะจะเริ่มมีอาการเพียงประมาณ 4-8 ปีของชีวิต

สัญญาณของ craniostenosis

Craniostenoses ก็มีความรับผิดชอบในลักษณะสัญญาณเช่น:

การปรากฏตัวของสันเขาแข็งตามเย็บแผลกะโหลก;
ความผิดปกติในกระหม่อมกะโหลก
ศีรษะที่มีขนาดไม่ได้สัดส่วนกับส่วนที่เหลือของร่างกาย;
หัวมีรูปร่างผิดปกติ

craniostenosis ประเภทสัณฐานวิทยา

รูปร่างของหัวของผู้ป่วยที่มี craniostenosis ขึ้นอยู่กับการเย็บกะโหลกที่เป็นเรื่องของการละลายก่อนวัยอันควร

ตามรูปร่างของหัว - ดังนั้นจึงขึ้นอยู่กับการเย็บกะโหลกศีรษะภายใต้ฟิวชั่นก่อนวัยอันควร - แพทย์แยกความแตกต่าง craniostenosis อย่างน้อย 4 ประเภทสัณฐานวิทยาที่แตกต่างกัน ซึ่งพวกเขาเรียกว่า:

Dolichocephaly (หรือ craniostenosis ทัล ) มันเป็น craniostenosis เนื่องจากการหลอมรวมก่อนวัยอันควรของเย็บกะโหลกทัล, คือเย็บกะโหลกอยู่ในส่วนหน้าของกะโหลกศีรษะ, ระหว่างกระดูกข้างขม่อม.
พบในประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีทางคลินิกซึ่งแสดงถึงลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ craniostenosis ที่พบมากที่สุด
Brachycephaly (หรือ craniostenosis ชเวียน ) การปรากฏตัวของมันเกี่ยวข้องกับการหลอมรวมก่อนวัยอันควรของเย็บแผลซึ่งวิ่งระหว่างกระดูกหน้าผากและกระดูกข้างขม่อม
พบในผู้ป่วยรายหนึ่งประมาณ 4 รายซึ่งแสดงถึงลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่สองของการเกิด craniostenosis ที่แพร่หลายมากขึ้น
Trigonocephaly (หรือ metron craniostenosis ) มันเป็นผลมาจากการหลอมรวม antitempo ของการเย็บ metopic (หรือหน้าผาก) ซึ่งไหลจากจมูกถึงส่วนบนของศีรษะแยกกระดูกหน้าผากออกเป็นสองส่วน
Trigonocephaly เป็น craniostenosis ค่อนข้างหายาก; ในความเป็นจริงมันเป็นลักษณะเฉพาะ 4-10% ของกรณีทางคลินิก
Plagiocephaly (หรือ lambdoidea craniostenosis ) มันเป็น craniostenosis เนื่องจากการหลอมรวมก่อนวัยอันควรของการเย็บ lambdoid ซึ่งอยู่ระหว่างกระดูกข้างขม่อมและกระดูกท้ายทอยในส่วนหลังของศีรษะ
พบได้ใน 2-4% ของรายกรณีทางคลินิก plagiocephaly แสดงถึงลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่หายากที่สุดของ craniostenosis

จากเว็บไซต์: //www.wkomsi.com/

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงอาจเกิดขึ้นจาก craniostenosis ที่ได้รับการรักษาอย่างรุนแรงหรือไม่เพียงพอ ได้แก่ :

ลดการพัฒนาความสามารถทางปัญญาและไอคิวต่ำ
อาการของหยุดหายใจขณะหลับอุดกั้น;
การเปลี่ยนแปลงใบหน้าถาวรโดยเฉพาะที่ระดับตาและหู
ความผิดปกติถาวรที่ฐานของกะโหลกศีรษะ (เช่น: malformation หรือ Arnold-Chiari syndrome);
hydrocephalus

การวินิจฉัยโรค

โดยทั่วไปการวินิจฉัยของ craniostenosis ขึ้นอยู่กับการ ตรวจสอบที่ ถูกต้องแม่นยำ, ประวัติทางการแพทย์ที่ พิถีพิถันและภาพรังสีที่ได้มาจากการทดสอบด้วยเครื่องมือเช่น X-rays หรือ CT scan ที่หัว

ในกรณีที่ผู้ป่วยที่อยู่ภายใต้การตรวจสอบนำเสนอ malformations เพิ่มเติมโดยทั่วไปของอาการ craniosynostosis, แพทย์วินิจฉัยกำหนดนอกเหนือไปจากการตรวจสอบดังกล่าวข้างต้น, การ ทดสอบ เลือด และการ ทดสอบทางพันธุกรรม เพื่อค้นพบโรคที่แม่นยำรับผิดชอบทั้งหมด ภาพอาการ

การตรวจทางรังสีวิทยา

X-ray และ CT scan ที่ศีรษะถูกใช้เพื่อยืนยันข้อมูลที่เก็บรวบรวมในระหว่างการตรวจสอบข้อเท็จจริงและประวัติทางคลินิกและเพื่อให้ความกระจ่างอย่างชัดเจนว่าการเย็บกะโหลกศีรษะนั้นผ่านกระบวนการฟิวชั่นก่อนวัยอันควร

ความรู้ที่แม่นยำของการเย็บกะโหลกเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการวางแผนการบำบัด

การรักษาด้วย

ยกเว้นสถานการณ์ที่หายากและต่อเมื่อกะโหลก malformations อ่อน craniostenoses มักจะต้องใช้ กระบวนการผ่าตัดเพื่อแยกเย็บกะโหลก ที่ได้รับฟิวชั่นก่อน

เป้าหมายการรักษาขั้นสุดท้ายของขั้นตอนการผ่าตัดดังกล่าวคือการจัดโครงสร้างของสมองและอวัยวะรับรู้เช่นตาด้วยพื้นที่ที่จำเป็นสำหรับการเจริญเติบโตและการพัฒนาที่ถูกต้อง

การรักษาด้วยการไม่ผ่าตัดคืออะไร?

การรักษาด้วย craniostenosis แบบไม่ใช้การผ่าตัด นั้นเป็นการใช้ หมวก พิเศษซึ่งทำขึ้นเพื่อวัดโดยผู้ป่วยทำให้สามารถสร้างแบบจำลองของกะโหลกศีรษะหลังและกำจัดความผิดปกติได้

การใช้การรักษาที่ไม่ผ่าตัดนั้นสงวนไว้สำหรับผู้ป่วยบางรายทางคลินิกและเฉพาะเมื่อ craniosynostosis ไม่รุนแรง; ยิ่งไปกว่านั้นมันจะต้องเกิดขึ้นในช่วงปีแรกของชีวิตเมื่อความยืดหยุ่นของกระดูกกะโหลกมากกว่า

เวลาที่ดีที่สุดในการแทรกแซงการผ่าตัดคืออะไร?

เวลาที่ดีที่สุดในการทำศัลยกรรม craniostenosis เป็นเรื่องของการอภิปรายและการอภิปรายอยู่เสมอ

ผู้เชี่ยวชาญระบุว่าช่วงเวลาที่เหมาะสมสำหรับการผ่าตัดจะเป็น ช่วงวัยเด็ก (อายุ 6-12 เดือน) เนื่องจากความเสี่ยงในการผ่าตัดแทรกซ้อนลดลง ตามที่ผู้เชี่ยวชาญคนอื่นแทนระยะเวลาที่เหมาะสมที่สุดสำหรับการแทรกแซงจะเป็น วัยเด็ก (4-6 เดือนของชีวิต) ด้วยเหตุผลที่เกี่ยวข้องกับความยืดหยุ่นของกระดูกกะโหลกศีรษะ

ไม่ว่าในกรณีใดชุมชนการแพทย์ทั้งหมดตกลงที่จะไม่เลื่อนการรักษาด้วยการผ่าตัดหลังจากปีของชีวิตตั้งแต่ต่อจากนี้ไปถึงความเสี่ยงของความล้มเหลวของการแทรกแซงที่เพิ่มขึ้น

วิธีการผ่าตัดที่เป็นไปได้

มีวิธีการผ่าตัดที่แตกต่างกันสองวิธี: การผ่าตัดแบบดั้งเดิมหรือที่เรียกว่า "open air" และการผ่าตัดแบบส่องกล้อง

วิธีการ "เปิดโล่ง" เป็นวิธีปฏิบัติที่รุกราน แต่มีประสิทธิภาพมาก วิธีการผ่าตัดส่องกล้องแทนเป็นวิธีการรักษาที่รุกรานน้อยที่สุด แต่มีความเสี่ยงที่จะเกิดความล้มเหลวอย่างเป็นรูปธรรม

วิธีการ "เปิดโล่ง" ถูกระบุไว้สำหรับเด็กอายุมากกว่า 6 เดือนในขณะที่วิธีการผ่าตัดส่องกล้องนั้นใช้ได้กับเด็กอายุต่ำกว่า 6 เดือนเท่านั้น

โพสต์เข้าโรงพยาบาล

โดยไม่คำนึงถึงวิธีการผ่าตัดที่ใช้การผ่าตัดเพื่อกำจัด craniostenosis มักจะสรุปเมื่อ เข้าโรงพยาบาล นาน 4-5 วัน ในช่วงเวลานี้เจ้าหน้าที่ทางการแพทย์จะตรวจสอบพารามิเตอร์ที่สำคัญของผู้ป่วยเป็นระยะและตรวจสอบด้วยการตรวจสอบต่างๆว่าการแทรกแซงได้ผลลัพธ์ที่ต้องการ

จะเกิดอะไรขึ้นหลังจากการลาออก?

หลังจากการปลดปล่อยผู้ป่วยที่เข้ารับการผ่าตัดเพื่อแก้ไข craniostenosis จะต้องได้รับการ ตรวจ สภาพ เป็นระยะ ๆ ในระดับกะโหลก

เริ่มแรกการตรวจสอบเป็นรายครึ่งปี หลังจากนั้นพวกเขากลายเป็นต้นไม้

การทำนาย

การพยากรณ์โรคในกรณีของ craniostenosis ขึ้นอยู่กับปัจจัยต่าง ๆ รวมไปถึง:

สาเหตุของการเกิด craniostenosis โรคทางพันธุกรรมบางอย่างที่ก่อให้เกิด craniosynostosis ร้ายแรงมากบางครั้งก็ขัดกับชีวิต
ตำแหน่งของกะโหลกหลอมละลายเย็บก่อนเวลาอันควร หากการเย็บกะโหลกอาจมีการรวมก่อนวัยอันควรดำรงตำแหน่งที่ศัลยแพทย์เข้าถึงได้ยากการผ่าตัดมีความซับซ้อนและอาจไม่ให้ผลลัพธ์ที่ต้องการ