สุขภาพของระบบประสาท

Ganglia del Base - ฟังก์ชั่นโดดเด่นและประสาทวิทยาของโรคฮันติงตัน

ฐานของรักแร้

ฐานปมประสาทประกอบด้วย 4 การก่อตัวหลักประกอบด้วย:

  • เป็นริ้ว
  • pallidus ลูกโลก
  • substantia นิโกร (ประกอบด้วย pars compacta และ reticulated pars)
  • นิวเคลียสใต้ผิวหนัง

เป็นตัวแทนของส่วนเวียนของปมประสาท (แหล่งที่มา h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)

เท่าที่ striatum เป็นห่วงมันก็ประกอบด้วยนิวเคลียสหาง, putamen และ ventral striatum ซึ่งประกอบด้วยนิวเคลียส accumbens

striatum มีความสำคัญเนื่องจากได้รับอวัยวะหลักของนิวเคลียสของฐานจากเปลือกสมองจากฐานดอกและฐานของสมอง (รูปที่ 1) เซลล์ประสาทของมันฉายไปที่ลูกโลก pallidus และ substantia nigra

จากนิวเคลียสทั้งสองนี้ซึ่งเซลล์ประสาทมี somes หรือรูปร่างคล้าย morphologically ซึ่งเป็นโครงร่างหลักของนิวเคลียสของฐานกำเนิด

ฟังก์ชั่นที่มีริ้ว

striatum ประกอบด้วยสองส่วนที่แตกต่างกันคือห้องที่เรียกว่าเมทริกซ์และ striosomes ช่องเหล่านี้มีลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่แตกต่างกันและมีตัวรับที่แตกต่างกัน ช่องว่างของ striosomes รับ afferences ส่วนใหญ่จากเปลือก limbic และโครงการส่วนใหญ่เพื่อ pars compacta ของ substantia นิโกร เพื่อให้เข้าใจการทำงานของ striatum ได้ดียิ่งขึ้นควรกล่าวถึงวิธีการทำงานของวงจรนั่นคือการสื่อสารระหว่างส่วนต่าง ๆ ของสมอง

พื้นที่ทั้งหมดของเปลือกสมองส่งกลูตาเมต excitatory ประมาณการไปยังพื้นที่เฉพาะของ striatum striatum ยังได้รับสัญญาณ excitatory จากนิวเคลียสฐานดอก intalaminar, dopaminergic ประมาณการจากการฉายในสมองส่วนกลางและ serotonergic จากนิวเคลียส raphe

โดยเฉพาะ striatum นั้นถูกสร้างขึ้นตามชนิดของเซลล์ที่แตกต่างกัน แต่ 90-95% ของเซลล์ที่ประกอบเป็นเซลล์ประสาทโครงข่าย GABAergic พวกเขาเป็นตัวแทนเป้าหมายหลักของการคาดการณ์ที่มาจากเปลือกสมองและยังเป็นแหล่งที่มาของการคาดการณ์ที่มีพลังออกมาเท่านั้น โดยปกติจะเป็นเซลล์ประสาทเงียบยกเว้นในระหว่างการเคลื่อนไหวหรือหลังการใช้สิ่งเร้าส่วนปลาย striatum นั้นถูกสร้างขึ้นจาก interneurons ยับยั้งในท้องถิ่นซึ่งต้องขอบคุณ collaterals ที่พัฒนาขึ้นของพวกเขาลดกิจกรรมของ striatum efferent เซลล์ประสาท แม้ว่าเซลล์ประสาทเหล่านี้จะมีอยู่ในปริมาณน้อย แต่กิจกรรมโทนิคส่วนใหญ่เกิดจากพวกเขา

เท่าที่วงจรเป็นห่วง striatum โครงการที่นิวเคลียสซึ่งเกิดจากทางเดินออกจากสองวิธีทางตรงที่ excitatory และทางอ้อมของประเภทการยับยั้ง

ดังนั้นผ่านการมีปฏิสัมพันธ์กับเยื่อหุ้มสมองสมองฐานปมประสาทมีส่วนทำให้เกิดการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ แต่ยังรวมถึงพฤติกรรมในรูปแบบอื่น ๆ เช่นโครงกระดูก - มอเตอร์, กล้ามเนื้อกลม, ความรู้และอารมณ์ ตัวอย่างเช่นในบางคนที่ได้รับผลกระทบจาก โรคฮันติงตันมัน ถูกตั้งข้อสังเกตว่ารอยโรคบางอย่างในนิวเคลียสของฐานก่อให้เกิดอารมณ์เชิงลบและผลกระทบทางปัญญา

ประสาทวิทยาของโรคฮันติงตัน

ในระดับพยาธิวิทยาโรคของฮันติงตันปรากฏตัวด้วยลีบของ striatum ซึ่งตามที่อธิบายไว้ในย่อหน้าก่อนหน้าประกอบด้วย caudate และ putamen ฝ่อทำให้เกิดการสูญเสียเส้นประสาทที่เกี่ยวข้องกับสถานะของ gliosis (กระบวนการของการแพร่กระจายของ astrocyte ในพื้นที่สมองที่เสียหาย) ในปี 1985 นักวิชาการ Vonsattel จำแนกโรคนี้จากชั้นประถมศึกษาปีที่ 0 (ที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้น) ถึงชั้นประถมศึกษาปีที่ 4 ขึ้นอยู่กับขอบเขตของการฝ่อ striatal มันก็แสดงให้เห็นว่าระดับของฝ่อที่เกิดขึ้นในระดับ striatal ยังสัมพันธ์กับการเสื่อมสภาพของโครงสร้างสมองอื่น ๆ ที่ไม่ใช่ striatal

ใน striatum เซลล์ประสาทที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือเซลล์ประสาทแบบหนามปานกลางที่เป็นตัวแทนของประชากรที่ใหญ่ที่สุดใน striatum และใช้ GABA ซึ่งเป็นกรดอะมิโนชนิดยับยั้งซึ่งเป็นสารสื่อประสาท

มันก็แสดงให้เห็นว่าโรคของฮันทิงตันส์โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ intraneuronal รวมและการรวมตัวของโปรตีนใน dystrophic ซอนและโปรตีนในเซลล์ประสาท เป็นปรากฏการณ์ที่พบได้ในความผิดปกติอื่น ๆ ของ polyglutamine (เช่นการขยายตัวของแฝดสามเช่นในกรณีของโรคฮันติงตัน) มันถูกเห็นว่า intranuclear รวมเกิดขึ้นก่อนการสูญเสียน้ำหนักสมอง แต่ยังก่อนการสูญเสียน้ำหนักและก่อนที่จะเริ่มมีอาการทางระบบประสาท