สภาพทั่วไป
โรคของ Whipple เป็นโรคทาง ระบบที่หายากและ ติดเชื้อที่ เกิดจากแบคทีเรีย Tropheryma whipplei
องค์ประกอบที่โดดเด่นของเงื่อนไขนี้คือการ สะสมของไขมันและไกลโคโปรตีน ในเยื่อบุของลำไส้เล็กในเนื้อเยื่อน้ำเหลืองของน้ำเหลืองและต่อมน้ำเหลือง; ด้วยเหตุนี้โรคของวิปเปิ้ลจึงเรียกว่าไล โปสโตรฟีลำไส้ สถานการณ์ที่แน่นอนที่สนับสนุนการติดเชื้อยังไม่เป็นที่รู้จัก แต่มีการสังเกตความบกพร่องทางภูมิคุ้มกันที่ได้มาหรือพันธุกรรม
ภาพทางคลินิกของโรคของวิปเปิ้ลเป็นตัวแปร ผลกระทบของโรคมีผลกระทบมากขึ้นกับเยื่อบุของลำไส้เล็ก แต่อวัยวะอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องเช่นหัวใจปอดตาและสมอง โดยปกติผู้ป่วยที่มีอาการปวดท้องมีไข้น้ำหนักลดท้องร่วง malabsorption ลำไส้ผิวดำและ polyarthritis
ในกรณีส่วนใหญ่การวินิจฉัยจะทำผ่านการ ประเมินทางจุลพยาธิวิทยา ของเนื้อเยื่อที่ติดเชื้อ (เยื่อบุลำไส้, ต่อมน้ำเหลืองและอื่น ๆ ) หลังจากการ ตรวจชิ้นเนื้อ สำหรับการยืนยัน การตรวจสอบทางวัฒนธรรม และ การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมระดับโมเลกุลเช่น ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส (PCR) อาจมีประโยชน์
การรักษาโรคของวิปเปิ้ลนั้นมีพื้นฐานมาจากการ ใช้ยาปฏิชีวนะ ในการกำจัดแบคทีเรีย เมื่อการรักษาดำเนินไปแล้วการปรับปรุงทางคลินิกก็ทำได้รวดเร็วโดยความละเอียดของไข้และอาการปวดข้อในอีกไม่กี่วัน อาการลำไส้มักจะหายไปภายใน 1-4 สัปดาห์แม้ว่าการรักษาทางเนื้อเยื่ออาจเกิดขึ้นได้หลังจาก 2 ปี
หากไม่เป็นที่รู้จักและได้รับการวินิจฉัยอย่างเหมาะสมโรคของวิปเปิ้ลสามารถนำผู้ป่วยไปสู่ความพิการหรือเสียชีวิตได้
อะไร
โรคของวิปเปิ้ลเป็นโรค ทางระบบ เรื้อรังที่ หายาก เงื่อนไขนี้มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการปรากฏตัวของ มวลรวม ของ ไขมันและไกลโคโปรตีน ใน เยื่อบุลำไส้และ ต่อมน้ำเหลือง จาก malabsorption, ปวดข้อ, ท้องเสีย, ท้องเสีย, ปวดท้องและการสูญเสียน้ำหนัก
โรคของวิปเปิ้ลส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อลำไส้เล็ก แต่มันก็ไม่ได้สำรองไว้ที่ไซต์อื่น ๆ เช่นข้อต่อปอดหัวใจม้ามตับไตไตกล้ามเนื้อโครงร่างและระบบประสาทส่วนกลาง
สาเหตุ
โรคของวิปเปิ้ลเกิดจากการติดเชื้อเรื้อรังโดย แบคทีเรียแกรมบวก Tropheryma whippelii
คุณสมบัติหลักของภาพทางคลินิกคือการปรากฏตัวของแมคโครฟาจจำนวนมากเต็มไปด้วยไขมันและสารไกลโคโปรตีนในเยื่อบุลำไส้เล็กในเนื้อเยื่อน้ำเหลืองของน้ำเหลืองและต่อมน้ำเหลือง สาเหตุที่เกิดขึ้นนี้ยังไม่ทราบและในปัจจุบันพวกเขาเป็นหัวข้อของการศึกษาทางวิทยาศาสตร์
สาเหตุของโรค Whipple คืออะไร?
โรคของ Whipple เกิดจาก Tropheryma whippelii (จนถึงปี 2544 เรียกว่า Tropheryma whipplei ) แบคทีเรีย bastoncelliform นี้แพร่กระจายอย่างกว้างขวางในสภาพแวดล้อม แต่โดยเฉพาะอย่างยิ่งพบใน โรงบำบัด น้ำ เสีย Tropheryma whippelii ถูกขับออกทางอุจจาระจากผู้ให้บริการที่ดีต่อสุขภาพและผู้ที่เป็นโรคของ Whipple
ยังไม่ทราบเงื่อนไขที่เอื้อต่อการติดเชื้อ อย่างไรก็ตามใน etiopathogenesis พบว่ามี ความบกพร่องทางพันธุกรรมและทางภูมิคุ้มกันที่ ได้มา: ในโรคของวิปเปิ้ลมีข้อบกพร่องบางอย่างในยีน HLA บางชนิดและการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่ลดลงของ T lymphocytes มีส่วนเกี่ยวข้อง (โดยเฉพาะประเภท Th1)
ใครที่มีความเสี่ยงมากกว่า
- โรคของวิปเปิ้ลส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้ชายอายุ 30-60 ปี ในกรณีส่วนใหญ่คนผิวขาวและอเมริกากลางและคนผิวขาวในอเมริกาเหนือติดเชื้อสัญญา
- โรคของวิปเปิ้ลเป็นโรคทางระบบที่หายาก ในประเทศยุโรปกลางอุบัติการณ์น้อยกว่าหนึ่งต่อล้านต่อปี
- โรคของวิปเปิ้ลเป็นเรื่องธรรมดาในคนงานที่เกี่ยวข้องกับโรงบำบัดน้ำเสียและในเกษตรกรที่สัมผัสกับดินและสัตว์แสดงให้เห็นว่ามีการติดเชื้อจากแหล่งเหล่านี้
อาการและภาวะแทรกซ้อน
อาการของโรคของวิปเปิ้ลนั้นมีความแตกต่างกันมากเนื่องจากแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดและระยะของโรค อาการบางอย่างนั้นบ่อยกว่าอาการอื่น ๆ แม้ว่าจะไม่จำเป็นต้องปรากฏในผู้ป่วยทุกราย เหล่านี้รวมถึงการสูญเสียน้ำหนัก, polyarthritis, ท้องร่วง, malabsorption, ไข้และต่อมน้ำเหลือง ในบางกรณีอาจมีอาการสมองเช่นความผิดปกติทางสติปัญญา ophthalmoplegia และ myoclonus
โรควิปเปิ้ล: สถานที่ที่เกี่ยวข้องมีอะไรบ้าง
โรคของ Whipple เป็นเงื่อนไขที่ เกือบทุกอวัยวะ สามารถถูกบุกรุกได้จาก Tropheryma whipplei ไซต์ที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดจากโรคของวิปเปิ้ลคือ เยื่อบุของลำไส้เล็ก แต่อวัยวะอื่น ๆ ก็มีส่วนเกี่ยวข้องเช่นม้ามหัวใจปอดตับตับไตไตข้อต่อดวงตาและระบบประสาทส่วนกลาง
โรคของวิปเปิ้ล: ประจักษ์ยังไง?
การนำเสนอที่พบบ่อยที่สุดของโรคของวิปเปิ้ลคือ กลุ่มอาการลำไส้ malabsorption
โดยทั่วไปอาการแรกของพยาธิวิทยารวมถึง:
- ไข้ ;
- อาการปวดท้อง ;
- polyartralgia (อาการปวดข้อ);
- โรคข้ออักเสบ (การอักเสบของข้อต่อ)
โรคของวิปเปิ้ลก็มีลักษณะ:
- โรคโลหิตจาง;
- การเปลี่ยนแปลงของผิวคล้ำ;
- อาการไอเรื้อรังและปวดเยื่อหุ้มปอด
หลังจากนั้นเป็นต้นมาโรคของวิปเปิ้ลแสดงให้เห็นว่ามีอาการที่เกี่ยวข้องกับ malabsorption ลำไส้อย่างรุนแรง ได้แก่ :
- สูญเสียความกระหาย;
- steatorrhea;
- ท้องเสียเป็นน้ำ;
- การสูญเสียน้ำหนักของร่างกายอย่างต่อเนื่อง
อาการที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของโรคของวิปเปิ้ลรวมถึง:
- อาการบวมน้ำที่ส่วนปลาย;
- Lymphadenopathy (ต่อมน้ำเหลืองโตโดยเฉพาะ mesenteric);
- การอักเสบของตา;
- เยื่อหุ้มปอดอักเสบ;
- กำเริบ tenosynovitis
บางครั้งอาการหัวใจ (เช่นเยื่อบุหัวใจอักเสบเชิงลบในวัฒนธรรมเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบและหัวใจ valvulopathy) และความผิดปกติ neuropsychiatric (ความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจ, ophthalmoplegia และ clonic หดตัวของกล้ามเนื้อใบหน้า) นอกจากนี้ยังมี
โรคของวิปเปิ้ล: แน่นอน
- หากปล่อยทิ้งไว้ไม่ถูกรักษาโรคของวิปเปิ้ล ก้าวหน้า และ นำไปสู่การเสียชีวิตเนื่องจาก การสลายตัวและ / หรือการมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลาง
- การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะอย่างเพียงพออย่างไรก็ตามการปรับปรุงจากมุมมองทางคลินิกค่อนข้างเร็ว
- หลังจากความละเอียดของการติดเชื้อจะไม่ถูกแยกออกซึ่งอาจเกิดขึ้นอีก
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
- โรคของวิปเปิ้ลสามารถก่อให้เกิดโรคแทรกซ้อนที่ได้รับการยอมรับเมื่อเร็ว ๆ นี้ที่เรียกว่า กลุ่มอาการอักเสบของภูมิคุ้มกันโรค ( SIIR ) เรื่องนี้เกิดขึ้นในผู้ป่วยบางรายหลังจากการเริ่มต้นของการบำบัดเพื่อเริ่มการอักเสบที่ไม่ตอบสนองต่อยาปฏิชีวนะอีกต่อไป (หมายเหตุ: ในกรณีส่วนใหญ่ยาเหล่านี้มีประสิทธิภาพในการกำจัดแบคทีเรีย) มันควรจะสังเกตว่าการอักเสบของ immunorecostitution ไม่ใช่การกำเริบของโรคของวิปเปิ้ล แต่เป็นโรคแทรกซ้อนในตัวของมันเอง
- โรคของ Whipple ที่ได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะไม่เพียงพอนั้นมีความก้าวหน้าและเป็นอันตรายถึงชีวิต
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคของวิปเปิ้ลนั้นผ่านการ ตรวจทางจุลพยาธิวิทยาหลังจากการตรวจชิ้นเนื้อตัวอย่าง ของตัวอย่างของต่อมน้ำเหลืองหรือลำไส้ การวิเคราะห์ช่วยให้การรับรู้ กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน ของแบคทีเรีย bastoncelliform (phagocytosed หรือฟรี) นอกเหนือจากการระบุการปรับเปลี่ยนเฉพาะอื่น ๆ เช่นการปรากฏตัว - ที่ระดับของ lamina propria ของเยื่อบุลำไส้เล็กหรือเนื้อเยื่ออื่น ๆ - ของ macrophages บวม PAS แกรนูลในเชิงบวก (แสดงโดยการย้อมสีด้วยกรดเป็นระยะปฏิกิริยาของชิฟฟ์)
สำหรับการยืนยันครั้งสุดท้ายมันเป็นไปได้ที่จะสนับสนุนการ ตรวจสอบทางวัฒนธรรมการ ทดสอบทางพันธุกรรม และ การวิเคราะห์ระดับโมเลกุลที่เฉพาะเจาะจง รวมถึง PCR ( ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส ) ในตัวอย่างเนื้อเยื่อภายนอกเช่นของเหลวในสมอง, ต่อมน้ำเหลืองหรือไขข้อ
โรคของวิปเปิ้ล: การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของวิปเปิ้ลควรได้รับการแก้ไขด้วยโรคที่ทำให้เกิดภาพทางคลินิกที่คล้ายคลึงกัน ได้แก่ :
- polyarthritis แบบ Seronegative
- Ankylosing spondylitis;
- เยื่อบุหัวใจอักเสบที่มีวัฒนธรรมเชิงลบ
- vasculitis;
- Malabsorption ซินโดรม;
- มะเร็งต่อมน้ำเหลือง;
- โรคหลอดเลือดสมองตีบ
- ภาวะสมองเสื่อม;
- การติดเชื้อเอชไอวี
- mycobacteriosis ผิดปกติ;
- sarcoidosis
การรักษา
โรคของวิปเปิ้ล: รักษาอย่างไร?
การรักษาโรคของวิปเปิ้ลนั้นเกี่ยวข้องกับการใช้ ยาปฏิชีวนะเพื่อกำจัดแบคทีเรีย ในระยะแรกทางหลอดเลือดดำตามด้วยการรักษาด้วยปากเปล่า 12 เดือน ยาที่ใช้มากที่สุด ได้แก่ tetracyclines, chloramphenicol, chlortetracycline, sulfasalazine, ampicillin, penicillin และ trimethoprim / sulfamethoxazole
ปัจจุบันการรักษาทางเลือกสำหรับโรคของวิปเปิ้ลเป็นผลมาจากการ รวมกันของ trimethoprim + sulfamethoxazole อีกทางเลือกหนึ่งที่แนะนำคือประกอบด้วย cephalosporins หรือ penicillins ตามด้วย tetracyclines โปรโตคอลการรักษาระยะยาวคือควรใช้ เวลาอย่างน้อยหนึ่งปี หลังจากนั้นอาจมีการระบุ การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ
โดยปกติแล้ว การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ มีความสัมพันธ์กับ ผลลัพธ์ที่ดี
การปรับปรุงทางคลินิกจากมุมมองทางคลินิกนั้นรวดเร็วด้วยความละเอียดของไข้และอาการปวดข้อในอีกไม่กี่วัน อาการลำไส้มักจะหายไปภายใน 1-4 สัปดาห์แม้ว่าการรักษาทางเนื้อเยื่ออาจเกิดขึ้นได้หลังจาก 2 ปี
การ เกิดซ้ำของการติดเชื้อ เป็นไปได้และสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากหลายปีดังนั้นจึงจำเป็นต้องสร้างโปรแกรม ติดตามผล กับผู้ป่วย
