ในทางการแพทย์คำว่า proteopathy (proteo [protein pred.] - patia [ส่วนต่อท้ายของโรค]) หมายถึงคลาสของโรคที่โปรตีนบางชนิดมีโครงสร้างผิดปกติและทำให้การกระทำของเซลล์เนื้อเยื่อและอวัยวะลดลง พวกเขามีพวกเขา
บ่อยครั้งที่โปรตีนไม่สามารถกลับคืนสู่สภาพปกติได้ ในสถานะที่ถูกนำไปใช้งานพวกมันอาจกลายเป็นพิษหรือทำให้สูญเสียหน้าที่
proteopathies (หรือที่เรียกว่า proteinopathies, ความผิดปกติของโครงสร้างโปรตีนหรือโรคของการปรับใช้โปรตีน) ยังรวมถึงโรคบางอย่างเช่น: โรคอัลไซเมอร์, โรคพาร์กินสัน, โรคพรีออน (เช่น BSE), โรคเบาหวานประเภท 2 อะไมลอยด์และอื่น ๆ อีกมากมาย
การค้นพบของ Proteopathies
แนวคิดของโปรตีเอทีมีต้นกำเนิดในช่วงกลางศตวรรษที่สิบเก้าเมื่อในปี 1854 รูดอล์ฟเวอร์ชอว์ประกาศเกียรติคุณคำว่า "อะไมลอยด์" สำหรับการเชื่อมโยงของปฏิกิริยาทางเคมีที่พบใน "corpora amilacea" กับเซลลูโลสผัก ในปี 1859 Friedreich และKekuléแสดงให้เห็นว่าแทนที่จะเป็นเซลลูโลสอะไมลอยด์ทำจากโปรตีน
งานวิจัยที่ตามมาแสดงให้เห็นว่าอะไมลอยด์ประกอบด้วยโปรตีนที่หลากหลายและรวมกัน ยิ่งไปกว่านั้นอะไมลอยด์ทั้งหมดมี birefringence เดียวกัน (คุณสมบัติทางแสง) เพื่อข้ามขั้วของแสงหลังจากการระบายสี "Congo Red" อะไมลอยด์ยังใช้โครงสร้างพื้นฐานชนิดไฟบริลาร์ (ถ้าสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน)
อย่างไรก็ตามรอยโรคโปรตีนบางชนิด (โปรตีโอซี) ขาด birefringence และมี fibril amyloid เพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลย ตัวอย่างที่บ่งชี้อย่างมากนั้นแสดงโดยการสะสมโปรตีนของ A-beta ในสมองของผู้ป่วยอัลไซเมอร์
ยิ่งไปกว่านั้นมันได้กลายเป็นว่าการรวมตัวของโปรตีนที่ไม่ใช่ไฟบริลาร์ขนาดเล็กที่เรียกว่า "โอลิโกเมอร์" นั้นเป็นพิษต่อเซลล์ของอวัยวะใด ๆ นอกจากนี้โปรตีนอะไมลอยด์ - จีนิกหากอยู่ในรูปแบบของไฟบริลลาร์ (ปกติ) อาจจะไม่เป็นพิษเป็นภัย
