คำนิยาม
thrombocythaemia ที่สำคัญคือกลุ่มอาการของโรค myeloproliferative เรื้อรังโดยการเพิ่มขึ้นของจำนวนเกล็ดเลือด (เกล็ดเลือด), hyperplasia ของ megakaryocytes (เซลล์ที่ได้มาจากต้นกำเนิดเม็ดเลือดเม็ดเลือดที่รับผิดชอบในการผลิตเกล็ดเลือด) ในมุมมองของกระดูก ทางคลินิกจากการเกิดลิ่มเลือดและอาการตกเลือด
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นนั้นพบได้บ่อยในผู้ที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 70 ปี ไม่ค่อยมีรายงานผู้ป่วยในอายุเด็ก
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่สำคัญคือโรคที่มีเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นทั้งในไขกระดูกและในเลือด ความอยู่รอดของเซลล์เม็ดเลือดเหล่านี้เป็นปกติแม้ว่ามันอาจจะลดลงเนื่องจากการอายัดม้าม
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- การทำแท้งที่เกิดขึ้นเอง
- Amaurosi หายวับไป
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- dysarthria
- อาการหายใจลำบาก
- ช้ำ
- อาเจียนเป็นเลือด
- เลือดออกในทางเดินอาหาร
- ตับ
- erythromelalgia
- ความง่ายดายในการมีเลือดออกและช้ำ
- การรู้สึกเสียวซ่าในมือ
- เจ็บขา
- ขาเหนื่อยและขาหนัก
- Livedo Reticularis
- อาการปวดหัว
- melena
- อาชา
- การสูญเสียความสมดุล
- การลดการมองเห็น
- เลือดจากจมูก
- scotomas
- ม้ามโต
- สถานะ Confusional
- เป็นลม
- thrombocytosis
- เวียนหัว
ทิศทางต่อไป
โรคนี้สามารถเริ่มต้นด้วยการเกิดลิ่มเลือดและ / หรืออาการตกเลือด สิ่งเหล่านี้พบได้บ่อยในระบบทางเดินอาหาร (hematemesis และ melena) แม้ว่าจะเห็นได้ชัดมากขึ้นในเยื่อเมือกและในผิวหนัง (epistaxis และแนวโน้มในการพัฒนา haematomas)
การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำสามารถพบได้ในผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสามโดยเฉพาะในระดับ mesenteric, ไต, พอร์ทัลและม้าม ปรากฏการณ์นี้สามารถทำให้เกิดอาการแปรผันได้ขึ้นอยู่กับเขตที่เกี่ยวข้อง (เช่นการขาดดุลทางระบบประสาทในโรคหลอดเลือดสมองหรือการโจมตีขาดเลือดชั่วคราวปวดขาและ / หรือบวมในลิ่มเลือดอุดตันที่ขา, เจ็บหน้าอกและหายใจลำบากในเส้นเลือดอุดตันที่ปอด)
อาการอื่น ๆ ของภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นบ่อยๆ ได้แก่ อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรงปวดศีรษะไมเกรนโรคตามือและเท้าอาชาความไม่แน่นอน dysarthria วิงเวียนสกอตโตมาตาและภาวะตาบอดเป็นระยะ
หากลิ่มเลือดอุดตันเกี่ยวข้องกับจุลภาคของเท้าและมือ, มี erythromelalgia ที่มีภาวะขาดเลือดดิจิตอล; เงื่อนไขนี้มักทำให้เกิดผื่นแดงและปวดแสบปวดร้อนที่แขนขา ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยแสดงม้ามโตขณะที่การตอบสนองของตับนั้นหายาก ในหญิงตั้งครรภ์การเกิดลิ่มเลือดสามารถทำแท้งได้เอง
หลักสูตรของโรคเรื้อรัง ภาวะแทรกซ้อนลิ่มเลือดอุดตันที่ร้ายแรงและ / หรือภาวะตกเลือดเป็นของหายาก แต่อาจถึงแก่ชีวิตได้ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นอาจพัฒนาไปเป็น myelofibrosis หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อสัมผัสกับสารอัลคิเลติง (การรักษาด้วยเซลล์พิษ)
ในกรณีที่สงสัยว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นนั้นจำเป็นต้องทำการตรวจนับเม็ดเลือด, ตรวจหารอยเลือดและการตรวจทางเซลล์วิทยาบางส่วนซึ่งอนุญาตให้ตรวจสอบการมีอยู่ของโครโมโซมหรือการเปลี่ยนถ่าย BCR-ABL การประเมินเหล่านี้ทำให้มันเป็นไปได้ที่จะไม่รวมการวินิจฉัยของ polycythemia vera, myelofibrosis หลัก, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง, myelodysplastic syndrome หรือ myeloid neoplasms อื่น ๆ
การค้นพบการวินิจฉัยอย่างต่อเนื่องที่พบในภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นคือเกล็ดเลือดสูงและถาวรในเลือดรอบข้าง (> 450, 000 /? L) การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกสามารถแสดงการแพร่กระจายของ megakaryocytes ขนาดใหญ่และผู้ใหญ่
การรักษาเป็นที่ถกเถียงกัน แต่อาจใช้กับการบริหารงานของตัวแทนเกล็ดเลือดเกล็ดเลือด (เช่นกรด acetylsalicylic หรือ ticlopidine) เพื่อลดความเสี่ยงลิ่มเลือดอุดตัน
