สภาพทั่วไป
กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน เป็น ปฏิกิริยาภูมิไวเกินที่ หายากและร้ายแรงที่เกี่ยวข้องกับผิวหนังและเยื่อเมือก
บ่อยครั้งที่ผลของการใช้ยาบางชนิดกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันบางครั้งอาจเกิดจากการติดเชื้อหรือปัจจัยอื่น ๆ
desquamation ผิวหนังเป็นหนึ่งในอาการลักษณะของโรคในคำถาม; ผู้ป่วยที่ได้รับการพัฒนามักเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลและได้รับการดูแลและสนับสนุนการรักษาที่จำเป็น หากซินโดรมเกิดจากยาเสพติดการบริโภคของพวกเขาควรจะหยุดทันที
หากได้รับการวินิจฉัยโดยทันทีการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี
มันคืออะไร
Stevens-Johnson Syndrome คืออะไร
กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันเป็น ปฏิกิริยาภูมิไวเกิน โดยทั่วไป (แต่ไม่เสมอไป) ที่ถูกกระตุ้นโดยการใช้ยา มันเป็นลักษณะการทำลายและการปลดของเยื่อบุผิวผิวหนังและเยื่อเมือก (necrolysis) ซึ่งผลที่ตามมาจะร้ายแรงมาก
อุบัติการณ์ประจำปีของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันอยู่ที่ประมาณ 1-5 / 1, 000, 000 ดังนั้นจึงเป็นปฏิกิริยาที่โชคดีมาก
หลายแหล่งพิจารณาว่ากลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันเป็น ตัวแปรที่ จำกัด ของ necrolysis ที่เป็นพิษ จาก ผิวหนัง (หรือกลุ่มของไลล์ดาวน์ซินโดรมชนิดหนึ่งของ polymorphic erythema) มีลักษณะคล้ายกัน แต่มีอาการรุนแรงและรุนแรงกว่าอาการของสตีเวนส์
Stevens-Johnson Syndrome และ Necrolysis พิษของผิวหนัง: ความแตกต่าง?
อาการของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันและเนื้อร้ายที่เป็นพิษของผิวหนังมีความคล้ายคลึงกันมาก ทั้งสองมีลักษณะโดยการทำลายและ desquamation ที่ตามมาของผิวซึ่งในกลุ่มอาการของโรคเรื่องบทความมีผลต่อ พื้นที่ร่างกายที่ จำกัด ( น้อยกว่า 10% ของพื้นที่ผิวทั้งหมดของร่างกาย); ในขณะที่ necrolysis เป็นพิษผิวหนังชั้นนอกจะ มีผลต่อ พื้นที่ผิวขนาดใหญ่ ( มากกว่า 30% ของพื้นผิวร่างกาย)
ความสนใจจาก 15% ถึง 30% ของพื้นผิวทางผิวหนังนั้นถือเป็นเรื่องที่ทับซ้อนกันระหว่างกลุ่มอาการของสตีเวนส์ - จอห์นสันและการตายของผิวหนังบริเวณที่เป็นพิษ
สาเหตุ
Stevens-Johnson Syndrome มีสาเหตุอะไรบ้าง?
ตามที่กล่าวไว้ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันเป็นผลมาจากปฏิกิริยาการแพ้ที่เกิดจากยา อย่างไรก็ตามหลังไม่ได้เป็นเพียงสาเหตุที่เป็นไปได้ของโรคที่เป็นปัญหา
ในที่สุดในกรณีอื่น ๆ แม้ว่าหายากมันเป็นไปไม่ได้ที่จะระบุสาเหตุที่ทำให้เกิด
ยาเสพติด
ในบรรดายาที่ทราบกันดีว่าอาจทำให้เกิดกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันเราจำได้ว่า:
- ยา ต้านแบคทีเรีย และ ยาปฏิชีวนะ เช่น:
- ซัลโฟนาไมด์ (เช่น cotrimoxazole และ sulfasalazine);
- Amoxicillin, ampicillin และ penicillins อื่น ๆ
- fluoroquinolones;
- cephalosporins;
- เป็นต้น
- ยากันชัก (เช่นเช่น carbamazepine, lamotrigine, valproate, phenobarbital และ phenytoin);
- ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs);
- Barbiturates ;
- Piroxicam ;
- Allopurinol
สาเหตุอื่น ๆ
สาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ ที่รับผิดชอบในการโจมตีของโรคสตีเวนส์จอห์นสันคือ:
- การติดเชื้อในลักษณะของไวรัสหรือแบคทีเรีย (โดยเฉพาะอย่างยิ่งได้รับการสนับสนุนจาก Mycoplasma pneumoniae );
- การบริหาร วัคซีน บางประเภท
- Graft-vs. -Host Disease Graft Transplant Disease (หรือ GVHD)
บุคคลใดที่มีความเสี่ยงต่อการพัฒนาของ Stevens-Johnson Syndrome
ความเสี่ยงของการเกิดกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันนั้นสูงกว่า:
- ในผู้ติดเชื้อ HIV และผู้ป่วยเอดส์
- ในผู้ป่วยที่มีระบบภูมิคุ้มกันลดลง (ตัวอย่างเช่นเนื่องจากยาเสพติด);
- ในผู้ป่วยที่ติดเชื้อ Pneumocystis jirovecii ;
- ในผู้ป่วยที่มีโรคลูปัส erythematosus;
- ในผู้ป่วยที่เป็นโรคไขข้ออักเสบเรื้อรัง
- ในผู้ป่วยที่มีประวัติของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน
พยาธิสรีรวิทยา
โรคสตีเวนส์จอห์นสันเกิดขึ้นได้อย่างไรและทำไม?
กลไกที่เริ่มมีอาการของโรคสตีเวนส์ - จอห์นสันในความเป็นจริงยังไม่ทราบแม้ว่าสมมติฐานที่ทำในเรื่องนี้จะแตกต่างกัน กลุ่มคนเหล่านี้เราจำได้ดังต่อไปนี้:
- ทฤษฎีของยา เปลี่ยนแปลง เมแทบอลิซึม : ตามทฤษฏีนี้เนื่องจากเมแทบอลิซึมของยาเปลี่ยนแปลง (ตัวอย่างเช่นในการกำจัดปฏิกิริยาเมตาโบไลท์ไม่เพียงพอ) ในผู้ป่วยบางรายจะมีปฏิกิริยา cytotoxic ไกล่เกลี่ยโดยเซลล์ T ของสารปฏิกิริยาที่กล่าวถึงข้างต้น
- ทฤษฎี Granulisin : ตามทฤษฎีนี้มันจะเป็น granulisin ที่ปล่อยออกมาจากเซลล์ T และเซลล์นักฆ่าตามธรรมชาติที่จะมีบทบาทสำคัญในการตาย keratinocyte และในความรุนแรงของอาการของโรคสตีเวนส์จอห์นสัน
- ทฤษฎีตัวรับ FAS และแกนด์ของมัน : ทฤษฎีนี้ตั้งสมมติฐานว่าการตายของเซลล์และการก่อตัวของตุ่มตามแบบฉบับของโรคที่เกี่ยวข้องนั้นมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับปฏิสัมพันธ์ของตัวรับเมมเบรน FAS (ตัวรับที่เปิดใช้งานทำให้เซลล์ apoptosis) แกนด์ของมันในรูปแบบที่ละลายน้ำได้
ในที่สุดสมมติฐานของการดำรงอยู่ของ ความบกพร่องทางพันธุกรรม บางอย่างเพื่อการพัฒนาของโรคสตีเวนส์ - จอห์นสันก็มีความก้าวหน้า
อาการ
อาการที่เกิดจากสตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรม
ดังที่ได้กล่าวไปแล้วอาการลักษณะของโรคสตีเวนส์ - จอห์นสันแสดงโดยการทำลายและ desquamation ทำเครื่องหมาย ของเนื้อเยื่อผิวหนัง ซึ่งจะเป็นการเพิ่มการ มีส่วนร่วมของเยื่อเมือก อย่างไรก็ตามโรคผิวหนังไม่ใช่อาการแรกที่กลุ่มอาการของโรคปรากฏตัว อันที่จริงแล้วในความเป็นจริงเริ่มต้นด้วยการปรากฏตัวของอาการระบบและไม่เฉพาะเจาะจง ( อาการ prodromal ) และจากนั้นออกจากพื้นที่ในเวลาต่อมาเพื่ออาการทางผิวหนังที่แตกต่าง
อาการพร่อง
อาการที่ prodromal ซึ่งอาการของสตีเวนส์ - จอห์นสันมักจะเริ่มขึ้นนั้นเป็นระบบและประกอบด้วย:
- ไข้;
- ปวดหัว;
- ไอ;
- ความเมื่อยล้า;
- keratoconjunctivitis;
- ปวดและวิงเวียนทั่วไป
ในขั้นตอนนี้ผู้ป่วยจำนวนมากอาจมีอาการแสบร้อนและ / หรืออาการปวดผิวหนังที่ไม่สามารถอธิบายได้
ในกรณีที่กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันเกิดจากการใช้ยาอาการแสดงอาการข้างต้นปรากฏขึ้นภายใน 1-3 สัปดาห์หลังจากเริ่มการรักษา อย่างไรก็ตามอาการของผิวหนังและเยื่อเมือกที่อธิบายด้านล่างนี้จะปรากฏ 4-6 สัปดาห์หลังจากเริ่มต้นสิ่งเดียวกัน
อาการของผิวหนังและเยื่อเมือก
หลังจากการปรากฏตัวของอาการ prodromal ข้างต้นอาการของผิวหนังและเยื่อเมือกเกิดขึ้น พวกเขาเริ่มต้นด้วย ผื่น แบน และสีแดงที่มักจะเริ่มต้นจากใบหน้าลำคอและลำตัวแล้วแพร่กระจายไปยังส่วนที่เหลือของร่างกาย ในกรณีเฉพาะของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันการปะทุครั้งนี้ส่งผลกระทบน้อยกว่า 10% ของพื้นที่ผิวกาย
เมื่อเริ่มมีอาการของผื่นตามการ ก่อตัวของแผล ที่มีแนวโน้มที่จะ exfoliate ภายใน 1-3 วัน แผลยังสามารถปรากฏในระดับอวัยวะเพศมือเท้า; เกิดขึ้นที่ เยื่อเมือก (เช่นปากคอ ฯลฯ ) และอาจ เกี่ยวข้องกับ เยื่อบุผิวภายใน เช่นทางเดินหายใจทางเดินปัสสาวะ ฯลฯ แม้โดยทั่วไปดวงตาจะได้รับผลกระทบจากการก่อตัวของแผลและเปลือกโลก: พวกเขาปรากฏบวมแดงและเจ็บปวด
นอกจาก desquamation ผิวที่ทำเครื่องหมายคุณยังสามารถพบกับการสูญเสียของเล็บและเส้นผม
เห็นได้ชัดว่าในสภาพเช่นนี้ผู้ป่วยจะรับรู้ ถึงความเจ็บปวดที่ เกี่ยวข้องกับ อาการบวมที่น่าทึ่ง อย่างเท่าเทียมกัน ยิ่งไปกว่านั้นขึ้นอยู่กับบริเวณที่มีแผลพุพองและเกิดการ desquamation ผู้ป่วยสามารถพัฒนาปัญหาระบบทางเดินหายใจความยากลำบากในการถ่ายปัสสาวะปัสสาวะลำบากทำให้ตาเปิดยากลำบากในการกลืนพูดคุยกินและแม้กระทั่ง
ภาวะแทรกซ้อนของโรคสตีเวนส์ - จอห์นสัน
ภาวะแทรกซ้อนของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันส่วนใหญ่เกิดจากเนื้อร้ายและ desquamation ตามมาของผิวหนังและเยื่อเมือก ความล้มเหลวของฟังก์ชั่นสิ่งกีดขวางโดยทั่วไปแล้วผิวหนังเราสามารถพบกับ:
- การสูญเสียอิเล็กโทรไลต์และของเหลว
- การหดตัวของการติดเชื้อ ประเภทต่าง ๆ (แบคทีเรียไวรัสเชื้อรา ฯลฯ ) ที่สามารถนำไปสู่การ ติดเชื้อ
ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงอื่นประกอบด้วยการเริ่มของ อวัยวะต่าง ๆ ที่ไม่เพียงพอ (ความล้มเหลวหลายระดับ)
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันได้อย่างไร
การวินิจฉัยกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันสามารถทำได้โดย การประเมินทางคลินิก อย่างง่าย ๆ ของผู้ป่วยสังเกตรอยโรคในผิวหนังและเยื่อเมือก นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะทำการ ตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง ด้วยการ ตรวจชิ้นเนื้อใน ครั้งต่อไปแม้ว่าจะไม่ใช่ขั้นตอนที่ทำบ่อย
แต่น่าเสียดายที่การวินิจฉัยเริ่มแรกเมื่อโรคยังอยู่ในระยะเริ่มต้นและปรากฏตัวพร้อมกับอาการ prodromal เป็นไปไม่ได้เสมอไป ในความเป็นจริงเนื่องจากอาการเหล่านี้ค่อนข้างไม่เจาะจงเราอาจเผชิญกับการประเมินที่ไม่ถูกต้องโดยมีความล่าช้าที่ตามมาในการระบุสาเหตุที่แท้จริงของการเจ็บป่วยของผู้ป่วย
โรคสตีเวนส์ - จอห์นสันควรจะไม่สับสนอะไรบ้าง?
อาการและอาการแสดงที่เกิดจากกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันอาจคล้ายคลึงกับอาการที่เกิดจากโรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับผิวหนังและเยื่อเมือกซึ่งไม่ควรสับสน ในรายละเอียดเพิ่มเติมการวินิจฉัยแยกโรคจะต้องส่งถึง:
- ของ erythema polymorphic ผู้เยาว์และที่สำคัญ;
- ของพิษที่ผิวหนัง necrolysis หรือกลุ่มอาการของไลล์หากคุณต้องการ;
- ของอาการช็อกพิษ;
- ของโรคผิวหนัง exfoliative
- ของเปมฟิกา
การรักษาและการรักษา
การรักษาและการรักษาที่เป็นไปได้ของ Stevens-Johnson Syndrome
การรักษากลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันโดยทั่วไปจะต้อง รักษาในโรงพยาบาล ขึ้นอยู่กับความทันเวลาของการวินิจฉัยดังนั้นขอบเขตของการรายงานโรคผิวหนังและการ desquamation ใน แผนกโรคผิวหนัง หรือใน แผนก ผู้ป่วยหนัก เพื่อหลีกเลี่ยง การโจมตีของภาวะแทรกซ้อนที่อาจถึงแก่ชีวิต (เช่นการติดเชื้อและการติดเชื้อ)
หากอาการที่เกิดจากการใช้ยาการรักษาด้วยมันควรจะหยุดทันที
น่าเสียดายที่แม้ว่าจะมียาบางตัวที่สามารถใช้ในการพยายามหยุดการลุกลามของโรค แต่ก็ไม่มีการรักษาโรคที่แท้จริงสำหรับโรคสตีเวนส์ - จอห์นสัน ไม่ว่าในกรณีใดผู้ป่วยในโรงพยาบาลเพราะได้รับผลกระทบจากโรคดังกล่าวจะต้องได้รับ การรักษา อย่างเพียงพอ
สนับสนุนการบำบัด
การดูแลแบบประคับประคองเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อความมั่นใจในการอยู่รอดของผู้ป่วย มันอาจแตกต่างกันไปตามเงื่อนไขของหลัง
- ของเหลว และ อิเล็กโทรไลต์ที่ หายไปควรได้รับ การดูแลทางหลอดเลือดดำ คำพูดที่คล้ายกันเกี่ยวกับการ เลี้ยงดู หากผู้ป่วยไม่สามารถให้มันด้วยตนเองเนื่องจากแผลบนผิวหนังและเยื่อเมือกของปากลำคอ ฯลฯ
- ผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมของตาจะต้อง เข้า รับการ ตรวจผู้เชี่ยวชาญ และได้รับการรักษาเป้าหมายเพื่อป้องกันหรือจำกัดความเสียหายที่เกิดจากโรค
- รอยโรคทางผิวหนังโดยทั่วไปจากกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันจะต้องได้ รับการรักษาทุกวัน และรักษาในลักษณะเดียวกับแผลไฟไหม้
- ในการปรากฏตัวของ การติดเชื้อทุติยภูมิ มีความจำเป็นต้องดำเนินการรักษาหลังการสร้างการ รักษา ที่เหมาะสม กับเชื้อโรคที่ก่อให้เกิด (ใช้ตัวอย่างเช่นยาปฏิชีวนะ - หากพวกเขาไม่ทราบว่าจะทำให้เกิดโรคในคำถาม - ยาต้านเชื้อรา .
ยาเสพติดเพื่อลดระยะเวลาของโรคสตีเวนส์ - จอห์นสัน
ในความพยายามที่จะหยุดการทำงานของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันหรือลดระยะเวลาของมันเป็นไปได้ที่จะหันไปใช้ยาเสพติดเช่น:
- Ciclosporin บริหารเพื่อ ยับยั้งการกระทำของเซลล์ T
- Corticosteroids สำหรับการใช้งานอย่างเป็นระบบเพื่อที่จะ รองรับการกระทำของระบบภูมิคุ้มกัน แต่ในเวลาเดียวกัน มีประโยชน์สำหรับการต่อสู้กับอาการปวด
- อิมมูโนโกลบูลิน ปริมาณสูง ( IgEV ); ยาต้น พวกเขาควร หยุดกิจกรรมของแอนติบอดี และ ป้องกันการกระทำของแกนรับตัวรับ FAS
อย่างไรก็ตามการใช้ยาเหล่านี้เป็นเป้าหมายของ ความคิดเห็นที่แตกต่างกันในหมู่แพทย์
ในความเป็นจริงแล้วการใช้ corticosteroids เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของอัตราการตายและอาจสนับสนุนการปรากฏตัวของการติดเชื้อหรือปกปิดเชื้อแบคทีเรียที่เป็นไปได้ แม้ว่ายาดังกล่าวได้แสดงให้เห็นประสิทธิภาพในการปรับปรุงแผลตา
ในทำนองเดียวกันแม้ว่าการบริหารจัดการของ IgEV ช่วยให้ได้ผลลัพธ์เริ่มต้นที่ดีตามการทดลองทางคลินิกและการวิเคราะห์ย้อนหลัง แต่ผลลัพธ์สุดท้ายที่ได้นั้นตรงกันข้าม ในความเป็นจริงจากการทดลองและการวิเคราะห์เหล่านี้จะพบว่า IgEV ไม่เพียง แต่จะไร้ประสิทธิภาพ แต่อาจเชื่อมโยงกับการเพิ่มขึ้นของการเสียชีวิต
การรักษาอื่น ๆ
ในบางกรณีอาจมีการทำ plasmapheresis เพื่อกำจัดสารเมตาบอไลต์และแอนติบอดี้ที่อาจเป็นสาเหตุของอาการกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน
อย่างไรก็ตามการรักษาที่เหมาะสมที่สุดสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายจะถูกกำหนดโดยแพทย์ตามเงื่อนไขของผู้ป่วยและบนพื้นฐานของขั้นตอนการวินิจฉัยกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน
การทำนาย
การพยากรณ์โรคของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันคืออะไร?
กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันที่เหมาะสม - ดังนั้นด้วยการมีส่วนร่วมน้อยกว่า 10% ของพื้นผิวร่างกาย - มี อัตราการตาย ประมาณ 1-5% อย่างไรก็ตามเปอร์เซ็นต์เหล่านี้จะลดลงในกรณีที่รักษาเร็ว ดังนั้น หากได้รับการวินิจฉัยและรักษาอย่างทันท่วงทีการ พยากรณ์โรคของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันอาจเป็นเรื่องดี
