Antiphospholipid Antibody Syndrome

Antiphospholipid Antibody Syndrome

"แอนตี้ - ฟอสโฟลิปิดแอนติบอดี" ซินโดรม (APA ซินโดรม) เป็นเงื่อนไขทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับความบกพร่องทางหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำอุดตันและการทำแท้งที่เกิดขึ้นเองที่เกิดขึ้นเองโดย thrombocytopenia และการปรากฏตัวของแอนติบอดี

แอนติบอดีแอนติบอดีแอนติบอดีอาจเกิดขึ้นในการแยก (รูปแบบดั้งเดิมจึงไม่มีหลักฐานทางคลินิกของการเชื่อมโยงกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ ) หรือผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติระบบ (รูปแบบรอง); ตัวอย่างมันเป็นเรื่องธรรมดาในการปรากฏตัวของโรคลูปัส erythematosus (ประมาณ 30-50% ของคดี) และในระดับที่น้อยกว่ามากในผู้ป่วยที่มีระบบเส้นโลหิตตีบโรคไขข้ออักเสบโรคเบห์เซ็ตของโรค Crohn ของเนื้องอก Crohn การติดเชื้อ (ตัวอย่างเช่นการติดเชื้อ HIV) นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากทานยาบางชนิด

Antiphospholipid แอนติบอดี

Antiphospholipid antibodies (aPL) เป็นกลุ่มที่แตกต่างกันของ autoantibodies มุ่งตรงไปยังโมเลกุลที่มีประจุลบและไปสู่การรวมกันของ phospholipids และโปรตีนในพลาสมา พวกเขาแบ่งออกเป็นสามชั้น: anticardiolipin (aCL), antibeta2glycoprotein1 (antiβ2GPI) และ lupus anticoagulant (LAC) การกระทำแอนติบอดีของพวกเขาจะถูกนำไปรวมกับฟอสโฟลิปิดต่างๆโปรตีนความสัมพันธ์สูงสำหรับฟอสโฟลิปิดหรือฟอสโฟไลปิดโปรตีน ในหลอดทดลอง Lac ทำหน้าที่เป็นตัวยับยั้งการแข็งตัวของเลือด (anticoagulant), ความจริงที่เห็นได้จากการยืดตัวของเวลาในการแข็งตัวของการทดสอบ hemocoagulative ที่ขึ้นอยู่กับ phospholipid แต่ในร่างกายขัดแย้งสนับสนุนการเปลี่ยนสมดุลการแข็งตัวในทิศทาง pro-thrombotic ) นี่คือการขีดเส้นใต้ว่ากลไกที่แน่นอนซึ่งแอนติบอดีเหล่านี้จูงใจให้เกิดลิ่มเลือดยังคงไม่แน่นอน

หมายเหตุ: ความชุกของแอนติบอดี antiphospholipid ในประชากรที่มีสุขภาพดีอยู่ในช่วงตั้งแต่หนึ่งถึง 5% และถือว่าสูงขึ้นในผู้สูงอายุ ยังไม่เป็นที่ชัดเจนว่ากลุ่มตัวอย่างเหล่านี้มีความเสี่ยงสูงสำหรับการเกิดลิ่มเลือดหรือภาวะแทรกซ้อนของการตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตามมีความเชื่อกันว่าการค้นพบแอนติบอดีแอนติฟอสโฟไลปิดระดับต่ำส่งผลให้เกิดลิ่มเลือดน้อยที่สุดในขณะที่อัตราการเพิ่มขึ้นของแอนติบอดีเหล่านี้จะอยู่ในระดับสูง เป็นที่ทราบกันว่าในวิชาที่เป็นบวกสำหรับ aPL ที่มีการเกิดลิ่มเลือด, ความเสี่ยงของการเกิดซ้ำสูงกว่าของอาสาสมัครที่เป็นลบ; เช่นเดียวกับการทำแท้ง การศึกษาอื่น ๆ แสดงให้เห็นว่า 50 ถึง 70% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคลูปัส erythematosus และแอนติบอดี antiphospholipid บวกมีกลุ่มอาการของโรคลิ่มเลือดอุดตันในช่วงระยะเวลาติดตาม 20 ปี การศึกษาทางระบาดวิทยาเหล่านี้มีความสำคัญมากเพราะสามารถลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดเพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกันโรค ผลลัพธ์นี้ได้มาจากการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดและ / หรือยาต้านเกล็ดเลือดเรื้อรังหลีกเลี่ยงการใช้ยาเอสโตรเจน (รวมถึงยาเม็ดคุมกำเนิด) สเตียรอยด์ปริมาณสูงแอลกอฮอล์และการสูบบุหรี่และต่อสู้กับไขมันในเลือดสูง การออกกำลังกายหรืออาจใช้ยาที่เหมาะสมเช่นสเตติน, ไฟบรินและเมกาซิสของไนอาซิน

อาการทางคลินิก

เหตุการณ์ลิ่มเลือดอุดตันที่มีลักษณะอาการ Anti-phospholipid Antibody อาจมีผลต่อหลอดเลือดแดงหลอดเลือดดำหรือเส้นเลือดฝอยและเกี่ยวข้องกับอวัยวะหรือเครื่องมือใด ๆ ขอให้เราระลึกสั้น ๆ ว่าก้อนก้อนเป็นก้อนเลือดที่ก่อตัวในระบบไหลเวียนโลหิตและสามารถเติบโตจนถึงจุดที่ใช้เส้นเลือดที่มานั้น ยิ่งไปกว่านั้นก้อนเลือดสามารถแยกส่วนและสร้าง emboli ที่มีขนาดเล็กลงซึ่งถูกผลักไปที่ขอบเลือดโดยสมบูรณ์หรือสามารถอุดตันหลอดเลือดขนาดเล็กที่สมบูรณ์เพื่อลดปริมาณเลือดของเนื้อเยื่อปลายน้ำ ในซินโดรมของแอนติโฟฟอสโฟไลปิดแอนติบอดีการอุดตันของหลอดเลือดส่วนใหญ่เกิดจากลักษณะสุดท้าย (trombohebolism)

อาการหลักของประเภทหลอดเลือดคือสมองขาดเลือดสมองซึ่งมักจะนำหน้าด้วยการโจมตีขาดเลือดในสมองชั่วคราว; ในเวลาอื่นมีการอุดตันของอวัยวะภายในหรือหลอดเลือดแดงส่วนปลายและกล้ามเนื้อหัวใจตาย

อาการหลอดเลือดดำชนิดหลักคือการเกิดลิ่มเลือดดำลึก; บางครั้งมีการอุดตันของเส้นเลือดในสมองไตและตับและเส้นเลือดอุดตันที่ปอด การเกิดลิ่มเลือดดำที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรค APL นั้นพบได้บ่อยและรุนแรงน้อยกว่าการเกิดลิ่มเลือดแดงในหลอดเลือดแดง

antiphospholipid antibody ก็เป็นภาวะแทรกซ้อนของการตั้งครรภ์เช่นการแท้งบุตรซ้ำการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์และการคลอดก่อนกำหนดอันเนื่องมาจากภาวะ pre-eclampsia หรือ eclampsia รุนแรงหรือภาวะรกอย่างรุนแรง

อาการ

ภาพทางคลินิกของกลุ่มอาการของโรคแอนติบอดี antiphospholipid จะแตกต่างกันมากและขึ้นอยู่กับการเกิดขึ้นของอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องซึ่งมีอาการที่เกี่ยวข้องกับเว็บไซต์และขอบเขตของการเกิดลิ่มเลือด ในความเป็นจริงเนื่องจากการเกิดลิ่มเลือดสามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่อาการและอาการที่เกิดจากมันอาจเป็นตัวแปรมากที่สุดที่เกี่ยวข้องกับความเชี่ยวชาญทางการแพทย์จริงทั้งหมด: ในเรื่องนี้สามารถปรึกษาบทความต่อไปนี้: อาการโรคหลอดเลือดสมอง; อาการกล้ามเนื้อหัวใจตาย อาการลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำ; อาการเส้นเลือดอุดตันที่ปอด ภาพทางคลินิกอาจมีตั้งแต่อาการเล็ก ๆ น้อย ๆ ที่โดดเด่นด้วยผิวเผิน thrombophlebitis ไปจนถึงภาพที่รุนแรงมากขึ้นเช่นอาการหายนะของแอนติโฟฟอสโฟไลปิดแอนติบอดีซึ่งการแพร่กระจายของเกล็ดเลือดหลายครั้งทำให้ผู้ป่วยตกอยู่ในอันตรายร้ายแรง

การวินิจฉัยโรค

เกณฑ์การวินิจฉัยในปัจจุบันที่ยอมรับสำหรับคำจำกัดความของโรคคือสิ่งที่เรียกว่า "เกณฑ์ของซัปโปโร" ซึ่งก่อตั้งขึ้นโดยกลุ่มผู้เชี่ยวชาญระดับนานาชาติในปี 1999 การวินิจฉัยโรคกลุ่มอาการของโรค APA นั้นต้องมีเงื่อนไขทางคลินิกและห้องปฏิบัติการอย่างน้อยหนึ่งข้อต่อไปนี้ ช่วงเวลาระหว่างเหตุการณ์ทางคลินิกและข้อมูลในห้องปฏิบัติการ:

การรักษาด้วย

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: Anti-phospholipid Antibody Syndrome drugs

การรักษาด้วย Antiphospholipid Antibody Syndrome ไม่แตกต่างจากที่ระบุไว้สำหรับการป้องกันโรคลิ่มเลือดอุดตันในผู้ป่วยที่มีระดับสูงของแอนติบอดีเหล่านี้ในเลือด ดังนั้นจึงมีพื้นฐานมาจากการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด dicumarolic เรื้อรังเช่น sintrom หรือ coumadin เพื่อที่จะนำเอา prothrombin ของเวลา INR ระหว่าง 2.5 และ 3.5 หรือตัวแทน antiplatelet เช่นกรดอะซิติลซาลิไซลิกและ clopidogrel ในระยะเฉียบพลันสารต้านการแข็งตัวของเลือดจะถูกแทนด้วยเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่าง ๆ ในกรณีของโรคหายนะที่มีแอนติบอดี antiphospholipid คาดว่าจะใช้ plasmapheresis ร่วมกับการใช้ยาที่ไม่ได้ใช้สเตียรอยด์และ boluses ของอิมมูโนโกลบูลิน