พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุของ A.Griguolo

สภาพทั่วไป

พังผืด ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นโรคปอดที่ไม่ทราบสาเหตุโดยมีการก่อตัวผิดปกติของเนื้อเยื่อแผลเป็นรอบ ๆ ถุงลม

ด้วยความก้าวหน้าของตัวละครและผลที่ตามมาอย่างถาวรปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุมีผลต่อการทำงานของปอดในลักษณะที่ลึกซึ้ง (ทำให้เกิดอาการหายใจลำบาก) และรับผิดชอบต่อภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรง (เช่นความดันโลหิตสูงในปอด, โรคปอดหรือมะเร็งปอด) .

แต่น่าเสียดายที่พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุเป็นเงื่อนไขที่มีเพียงการรักษาตามอาการ; ดังนั้นหมายความว่าผู้ป่วยจะถูกกำหนดให้อยู่กับมันโดยไม่มีความเป็นไปได้ที่จะฟื้นตัว

ทบทวนสั้น ๆ ของคำพังผืด

ในทางการแพทย์ fibrosis เป็นคำที่ระบุการก่อตัวผิดปกติของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน - fibrous จำนวนมาก (ซึ่งเป็น เนื้อเยื่อที่ไม่มี หน้าที่เทียบเท่า เนื้อเยื่อแผลเป็น ) ในอวัยวะของร่างกายมนุษย์โดยไม่มีการอ้างอิงถึงพฤติกรรมของเนื้อเยื่อ ( ซึ่งเป็นเนื้อเยื่อที่ทำงานของอวัยวะ)

กระบวนการเส้นใยเปลี่ยนสถาปัตยกรรมของอวัยวะ / เนื้อเยื่อเป้าหมายและสิ่งนี้รวมกับการขาดกิจกรรมโดยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน - เส้นใยก็มีผลต่อการทำงานของมัน

โรคปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุคืออะไร?

สาเหตุปอดพังผืด เป็นโรคปอดเรื้อรัง (จึงเป็นโรคปอดระยะยาว), การทำเครื่องหมายโดยการก่อตัวที่ผิดปกติและ ด้วยเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุ ของเนื้อเยื่อแผลเป็นรอบ alveoli

พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุเป็นภาวะที่มี ความก้าวหน้าที่ มีผลกระทบ กลับไม่ได้ ; กล่าวอีกนัยหนึ่งมันแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปและก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในระดับของปอดถาวร (ที่เนื้อเยื่อแผลเป็นรูปแบบหลังมีเสถียรภาพและไม่สามารถถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อทำงาน)

ถุงลมคืออะไร?

ที่ alveoli หรือปอด alveoli เป็นถุงเล็ก ๆ ที่ตั้งอยู่ที่ปลายสุดของ ต้นไม้หลอดลม intrapulmonary (รอง bronchi ตติย bronchi, ตติย bronchioles, bronchioles เทอร์มินัลและหลอดลมหายใจ) ที่อากาศแนะนำด้วยการหายใจ สิ่งมีชีวิตที่มนุษย์เก็บออกซิเจนในอากาศดังกล่าว ในความเป็นจริงแล้วรอบ ๆ ถุงอัลเวียนั้นใช้เส้นเลือดฝอยในเลือดเพื่อให้เลือดซึ่งไหลภายในร่างกายปล่อยก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์เพื่อแลกกับออกซิเจนในอากาศ

ผลที่ตามมา

ในคนที่พัฒนาพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุปอดถูกปกคลุมไปด้วย รอยแผลเป็น ซึ่งมีผลทำให้พวกเขา "แข็ง" และยืดหยุ่นน้อยลงและ "บีบ" ถุงลมเหมือนในรองช่วยป้องกันไม่ให้พวกเขาเข้าไปในอากาศ สำหรับการกำจัดออกซิเจน

การจำแนกประเภทของพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ

จากมุมมองการสอนมุมมองที่ไม่ทราบสาเหตุปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุอยู่ในหมวดหมู่ของ pneumonias ที่ไม่ทราบสาเหตุ (ไม่ติดเชื้อ pneumonias จากสาเหตุที่ไม่รู้จักซึ่งส่งผลต่อ interstitium กลุ่มทางพยาธิวิทยาขนาดใหญ่) ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มพยาธิสภาพขนาดใหญ่ ของปอด (หรือ โรคคั่นระหว่างปอด )

สำหรับผู้อ่านที่ไม่ได้รับรู้มันปอดหยุด (หรือ interstitium เพียง) เป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน interposed ระหว่าง alveoli และรองที่จะให้การสนับสนุนทางกลเพื่อหลัง

ระบาดวิทยา

พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุเป็นโรคปอดที่หายาก แต่ความเป็นอันดับหนึ่งเป็นตัวแปรที่พบบ่อยที่สุดของโรคปอดบวมคั่นระหว่างสาเหตุ

จากการวิจัยเชิงสถิติพบว่าอัตราการเกิดประจำปีจะแกว่งระหว่าง 6.8 และ 16.3 คนต่อ 100, 000 ในสหรัฐอเมริกาและระหว่าง 4.6 และ 7.4 ต่อ 100, 000 ในยุโรป

พบมากในหมู่ผู้ชายมากกว่าในหมู่ผู้หญิงปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุมีแนวโน้มที่จะส่งผลกระทบต่อคนที่มีอายุมากกว่า 50 ในการตั้งค่า

สาเหตุ

แม้จะมีงานวิจัยมากมายเกี่ยวกับสาเหตุสาเหตุของโรคปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุ คำคุณศัพท์ "ไม่ทราบสาเหตุ" หมายถึงการขาดความรู้ที่เกี่ยวข้องกับปัจจัยสาเหตุ

ปัจจัยเสี่ยงของการเกิดพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ

การศึกษาต่างๆที่ดำเนินการจนถึงสาเหตุที่มาของพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุไม่ได้ไร้ประโยชน์อย่างสมบูรณ์ จากการสืบสวนเหล่านี้ในความเป็นจริงมันก็โผล่ออกมาว่าพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุเป็นบ่อยมากขึ้นในการปรากฏตัวของ:

ประวัติครอบครัวเป็น พังผืดที่ปอดหรือโรคคั่นระหว่างปอด การวิจัยแสดงให้เห็นว่ามากกว่า 20% ของคนที่มีพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุเป็นของครอบครัวซึ่งมีหรือเป็นสมาชิกที่มีโรคเดียวกันหรือในกรณีใด ๆ รูปแบบของโรคปอดบวมสิ่งของไม่ทราบสาเหตุ
นิสัย การสูบบุหรี่ จากสถิติพบว่ามากกว่า 75% ของผู้ที่มีพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุมีประวัติสูบบุหรี่

ประวัติของการ สัมผัสกับ โลหะไม้ถ่านหินซิลิก้าหินและ / หรือ ผง แห้งเป็นประจำ
โรคกรดไหลย้อนที่ เรียกว่า gastroesophageal
มีประวัติการสนับสนุนการ ติดเชื้อไวรัสใน อดีตเช่น ไวรัส Epstein-Barr หรือ ไวรัสตับอักเสบซี

มันเป็นเรื่องสำคัญที่ต้องจำไว้ว่าจากนั้นตัวเลขที่อยู่ในมือพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุเป็นเรื่องธรรมดามากในหมู่ผู้ชาย (ราวกับว่าสิ่งเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคปอดในคำถาม) ในวัยชรา

อาการและภาวะแทรกซ้อน

อาการทั่วไปและสัญญาณของพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุคือ:

Dyspnoea เช่นหายใจลำบาก;
อาการไอแห้ง
อาการเจ็บหน้าอก

ความรู้สึกที่เกิดซ้ำของความเหนื่อยล้าและความอ่อนแอ;
การสูญเสียน้ำหนักโดยไม่มีเหตุผล;
ไม้ตีกลองแบบนิ้วมือ (หรือนิ้วแบบฮิปปี้และแบบดิจิตอล

วิธีที่จะแสดงให้เห็นถึงตัวเองและความรุนแรงของอาการดังกล่าวนั้นแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย: ในผู้ป่วยบางรายอาการมีความสำคัญตั้งแต่เริ่มแรกของอาการ ในผู้ป่วยรายอื่นอย่างไรก็ตามมันจะรุนแรงภายในไม่กี่เดือนหลังจากระยะแรกเล็กน้อย

คุณรู้ไหมว่า ...

ความรุนแรงของอาการของโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุขึ้นอยู่กับว่าเนื้อเยื่อแผลเป็นอยู่ในระดับปอดมากเพียงใด ตามกฎแล้วในความเป็นจริงมีเนื้อเยื่อแผลเป็นมากขึ้นและภาพอาการแย่ลง

ภาวะแทรกซ้อน

เมื่อเวลาผ่านไปคนที่มีพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนซึ่งทำให้สุขภาพของพวกเขาแย่ลงไปจนถึงจุดที่ทำให้ เสียชีวิต ได้อย่างรวดเร็วและค่อนข้างเร็ว

โดยเฉพาะในภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุคือ:

ความดันโลหิตสูงในปอด มันเป็นความผิดปกติและเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องของความดันโลหิตในหลอดเลือดแดงปอด (เช่นหลอดเลือดแดงที่นำออกซิเจนไปสู่ปอดไม่ดี) และภายในโพรงหัวใจด้านขวา (จากห้องโถงขวาและช่อง)
ความดันโลหิตสูงในปอดเป็นภาวะทางการแพทย์ที่ร้ายแรงมากซึ่งมีแนวโน้มที่จะเลวลงเมื่อเวลาผ่านไปและอาจนำไปสู่ความตาย
ในการปรากฏตัวของพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุเงื่อนไขนี้ขึ้นอยู่กับการบีบอัดเนื้อเยื่อแผลเป็นที่มีอยู่ในถุงลมและบนถุงฝอย
หัวใจปอด มันเป็นพยาธิสภาพของหัวใจที่รุนแรงมากซึ่งเกิดจากความดันโลหิตสูงในปอดและมีลักษณะของการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของช่องทางด้านขวาของหัวใจ (ขยายใหญ่มักรวมกับผนังหนา)
การปรากฏตัวของหัวใจปอดมักจะทำให้หายใจลำบากแย่ลง
การหายใจล้มเหลว มันเป็นภาวะที่ผิดปกติอย่างรุนแรงในกรณีที่บุคคลที่ได้รับผลกระทบแสดงให้เห็นว่าหายใจถี่และมีออกซิเจนในเลือดต่ำ (hypoxaemia)
การหายใจล้มเหลวโดยทั่วไปเป็นระยะสุดท้ายของพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ
มะเร็งปอด มันเป็นโรคปอดที่เกิดจากการเติบโตที่ไม่สามารถควบคุมได้ของหนึ่งในเซลล์ที่เป็นส่วนประกอบของปอด
ในการปรากฏตัวของพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุมะเร็งปอดเป็นเหตุการณ์ที่ส่งผลกระทบต่อสุขภาพของผู้ป่วยและเสี่ยงต่อชีวิตของเขา

การวินิจฉัยโรค

โดยทั่วไปเพื่อกำหนดการวินิจฉัยโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุและกำหนดขอบเขตของโรคปอดนี้แพทย์ต้องการข้อมูลจาก: เรื่องราวอาการ ของผู้ป่วย, การ ตรวจ ร่างกาย, ประวัติทางการแพทย์, การทดสอบสำหรับ การประเมินการทำงานของปอด, การ ถ่ายภาพ ปอด (เอ็กซ์เรย์หน้าอก, การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหน้าอกและ / หรือการสแกน CT หน้าอก) และ การตรวจชิ้นเนื้อปอด

เรื่องของอาการการสอบวัตถุประสงค์และประวัติความเป็นมา

เรื่องราวของอาการการตรวจร่างกายและประวัติทางการแพทย์เป็นตัวแทนของการสืบสวนวินิจฉัยเบื้องต้นซึ่งช่วยให้แพทย์สามารถทราบรายละเอียดอาการและการตั้งสมมติฐานสาเหตุที่เป็นไปได้ทั้งหมด

แบบทดสอบประเมินปอด

ดำเนินการเป็นประจำเมื่อใดก็ตามที่ผู้ป่วยมีอาการระบบทางเดินหายใจ (เช่นหายใจลำบากเจ็บหน้าอก ฯลฯ ) การทดสอบการทำงานของปอดจะถูกนำมาใช้เพื่อกำหนดว่าปอดทำงานอย่างไรและอาการดังกล่าวเกี่ยวข้องกับการทำงานของปอดบกพร่องหรือไม่

ในเส้นทางการวินิจฉัยที่นำไปสู่การตรวจหาปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุการทดสอบเพื่อประเมินการทำงานของปอดคือ:

Spirometry รวดเร็วใช้งานได้จริงและไม่เจ็บปวดมันวัดความสามารถในการหายใจและหายใจของปอด นอกจากนี้ยังให้ข้อมูลเกี่ยวกับการแจ้งชัด (หรือการเปิดเผย) ของเส้นทางการบินของปอด
ความอิ่มตัวของออกซิเจน มันคือการวัดความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือด ง่ายและทันทีในรูปทรงเกลียวสำหรับการดำเนินการคุณต้องใช้เครื่องมือที่เรียกว่า oximeter ซึ่งใช้กับนิ้วหรือกับหนึ่งในสองหูติ่ง
แบบทดสอบความเครียด ประกอบด้วยการบันทึกว่าจังหวะการเต้นของหัวใจความดันโลหิตและการหายใจของผู้ป่วยแตกต่างกันอย่างไรในขณะที่ผู้ป่วยกำลังฝึกออกกำลังกายอย่างหนักหน่วง

การวินิจฉัยสำหรับรูปภาพ

ทรวงอก X-ray (หรือ RX-thorax), หน้าอก CT และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กทรวงอกเป็นการตรวจเอ็กซ์เรย์สามครั้งที่ให้ภาพที่มีรายละเอียดของโครงสร้างทรวงอกภายใน (เช่นหัวใจปอดเส้นเลือดใหญ่ ฯลฯ )

ในสถานการณ์สมมติของพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุสิ่งนี้ทำให้แพทย์วินิจฉัยเพื่อประเมินสถานะของสุขภาพของปอดระบุความผิดปกติเช่นการปรากฏตัวของเนื้อเยื่อ cicatricial ผิดปกติ

การตรวจชิ้นเนื้อปอด

การตรวจชิ้นเนื้อปอดประกอบด้วยการถอน (เห็นได้ชัดจากผู้ป่วย) และวิเคราะห์ตัวอย่างเนื้อเยื่อปอดในห้องปฏิบัติการ

การสุ่มตัวอย่างสามารถเกิดขึ้นได้อย่างน้อย 3 วิธี: โดย bronchoscopy, โดย bronchoalveolar lavage และสุดท้ายโดย การผ่าตัด

การรักษาด้วย

พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ สามารถรักษาได้เฉพาะจากมุมมองของอาการ ; ในความเป็นจริงในปัจจุบันมีการรักษาไม่สามารถกำจัดเนื้อเยื่อแผลเป็นที่ผิดปกติหรือการรักษาไม่สามารถหยุดการลุกลามของโรคปอดที่ไม่อาจหยุดยั้งได้

โดยทั่วไปดังนั้นผู้ที่ทุกข์ทรมานจากพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุสามารถพึ่งพาการรักษาตามอาการและถูกกำหนดให้อยู่กับพยาธิวิทยาดังกล่าว

การรักษาด้วยอาการ: มันประกอบด้วยอะไร?

การรักษาตามอาการของโรคปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุนำเสนอในความเป็นจริง 3 วัตถุประสงค์คือ:

บรรเทาอาการ;
ชะลอการลุกลามของโรค
เลื่อน / หลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุด

มาถึงรายละเอียดในรายการของการรักษาอาการที่สามารถดำเนินการในการปรากฏตัวของพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุคือ: ยาเสพติด การบำบัดด้วยออกซิเจนที่ เรียกว่า การฟื้นฟูสมรรถภาพทางเดินหายใจการ ปลูกถ่ายปอด และการยอมรับของ วิถีชีวิตที่ เฉพาะเจาะจง

ยาเสพติด

ยารักษาอาการของโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุและชะลอการลุกลามของ ยา คือ corticosteroids (ยาต้านการอักเสบ) และ ยากระตุ้นภูมิคุ้มกัน (ยาที่มีผลหลักคือการลดประสิทธิภาพของระบบภูมิคุ้มกัน)

ในกลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์มันเป็นสิ่งที่ควรค่าแก่การกล่าวถึง prednisone อย่างไรก็ตามในกลุ่มอิมมูโนซัพพอร์ทส์ ได้แก่ : methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, penicillamine และ cyclosporine

การบำบัดด้วยออกซิเจน

การบำบัดด้วยอ๊อกซิเจนคือการบริหารออกซิเจนเสริมโดยผ่านเครื่องจ่ายที่เหมาะสม (บางแบบพกพา) โดยทั่วไปแล้วการดำเนินการของมันเกิดขึ้นเมื่อใดก็ตามที่มีความจำเป็นต้องเพิ่มปริมาณของออกซิเจนหมุนเวียนในเลือด

ในกรณีของพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุการบำบัดด้วยออกซิเจนจะให้ประโยชน์ดังต่อไปนี้:

อำนวยความสะดวกในการหายใจ
ลดความเสี่ยงของภาวะขาดออกซิเจน (ระดับออกซิเจนต่ำในเลือด);
จะช่วยลดความดันโลหิตในโพรงขวาของหัวใจป้องกันความดันโลหิตสูงในปอดและหัวใจปอด;
ปรับปรุงการนอนหลับตอนกลางคืน

สำคัญ : การบำบัดด้วยออกซิเจนน่าเสียดายที่ไม่ทำให้เนื้อเยื่อแผลเป็นในปอดช้าลง

การบำบัดฟื้นฟูระบบทางเดินหายใจ

การฟื้นฟูสมรรถภาพระบบทางเดินหายใจประกอบด้วยการให้ผู้ป่วยฝึกออกกำลังกายด้วยมอเตอร์ (จักรยานออกกำลังกายบันไดปีนเขาเดินและอื่น ๆ ) เพื่อปรับปรุงความอดทนของความพยายามและลดความรุนแรงของหายใจลำบาก

สำคัญ : เช่นการบำบัดด้วยออกซิเจนการฟื้นฟูสมรรถภาพทางเดินหายใจไม่ได้ทำให้การสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็นช้าลงในระดับปอด

ลุงเร่ร่อน

การปลูกถ่ายปอดเป็นการผ่าตัดทดแทนปอดที่ป่วยด้วยปอดที่มีสุขภาพดีจากผู้บริจาคที่เข้ากันได้

ด้วยความไม่แน่นอนและความน่าจะเป็นมากกว่าความล้มเหลวของการผ่าตัด (การปฏิเสธอวัยวะ) การผ่าตัดปลูกถ่ายปอดเป็นการผ่าตัดที่สงวนไว้สำหรับกรณีที่สำคัญที่สุดและเมื่อวิธีการอื่น ๆ ที่กล่าวมาข้างต้นไม่ได้ให้ประโยชน์ใด ๆ

LIFESTYLE

ตามความเห็นที่เชื่อถือได้ของแพทย์ผู้ป่วยที่มีประโยชน์พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ:

ไม่มีการหยุดสูบบุหรี่ / สูบบุหรี่
หลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่
นำมาใช้อาหารที่เฉพาะเจาะจงซึ่งหลีกเลี่ยงการลดลงของน้ำหนักตัวตามแบบฉบับของผู้ที่ทุกข์ทรมานจากโรคปอดในคำถาม;
การฉีดวัคซีนป้องกันโรคไข้หวัดใหญ่ (วัคซีนป้องกันโรคไข้หวัดใหญ่) และโรคปอดบวม (วัคซีนป้องกันโรคปอดบวม)