คำนิยาม
ข้อบกพร่องของการแข็งตัวของเลือดเป็นผลมาจากการทำงานที่เปลี่ยนแปลงของระบบการแข็งตัวของเลือด ภายใต้สภาวะทางสรีรวิทยาระบบนี้ทำให้เลือดหยุดไหลจากหลอดเลือดที่เสียหาย (haemostasis); สิ่งนี้เป็นไปได้เนื่องจากการทำงานร่วมกันของปัจจัยเกี่ยวกับหลอดเลือดเกล็ดเลือดและพลาสมา กลไกการควบคุมที่สำคัญโดยปกติรักษาเลือดในสถานะของเหลวในขณะที่การก่อตัวของก้อนห้ามเลือดเฉพาะในการปรากฏตัวของความเสียหายของหลอดเลือด (เฉพาะที่เว็บไซต์ของแผลและสำหรับเวลาที่จำเป็นเท่านั้น) การเปลี่ยนแปลงของความสมดุลที่ละเอียดอ่อนนี้สามารถนำไปสู่การตกเลือดได้ง่าย (อาการตกเลือดเกิดขึ้นเองและไม่เป็นรองหรือบาดแผลสำคัญ) หรือการแข็งตัวมากเกินไป กล่าวอีกนัยหนึ่งความผิดปกติของ haemostasis สามารถนำไปสู่สถานการณ์ที่เลือดพยายามที่จะจับเป็นก้อนเช่นที่เกิดขึ้นในฮีโมฟีเลียหรือสถานการณ์ตรงข้ามที่การแข็งตัวของเลือดเกิดขึ้นแม้ว่ามันจะไม่ควร ในกรณีหลังการอุดตันจะเกิดขึ้นที่สามารถอุดหลอดเลือดในจุดที่พวกเขาเกิดขึ้น (การอุดตันของหลอดเลือดแดงหรือหลอดเลือดดำ) หรือในเส้นเลือดที่ห่างไกล (เส้นเลือดอุดตัน) การอุดตันของหลอดเลือดแดงเช่นในสมองหรือในหัวใจสามารถมีผลกระทบร้ายแรงมาก (เช่นสมองซีกสมองและหัวใจวาย)
ความผิดปกติของการแข็งตัวสามารถซื้อหรือทางพันธุกรรม
สาเหตุหลักของการแข็งตัวของเลือดที่ได้มาคือการขาดวิตามินเค, เบาหวาน, การแข็งตัวของหลอดเลือด (การกระตุ้นกระบวนการ hemocoagulation ที่ผิดปกติ) และการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดในช่องปากเช่นยา warfarin หรือ heparin แม้แต่โรคตับที่รุนแรง (เช่นโรคตับแข็งและโรคไวรัสตับอักเสบเฉียบพลัน) สามารถรบกวนการแข็งตัวของเลือดที่ส่งผลต่อการสังเคราะห์ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (โดยปกติจะสังเคราะห์ในตับ)
เกี่ยวกับรูปแบบทางพันธุกรรมความผิดปกติที่รู้จักกันมากที่สุดคือ haemophilia ซึ่งเป็นโรคโดยทั่วไปของผู้ชาย (แม้ว่าผู้หญิงจะเป็นพาหะที่มีสุขภาพดี) เนื่องจากการขาดปัจจัย VIII (haemophilia A) หรือปัจจัยทรงเครื่อง (haemophilia B) coagulopathies ทางพันธุกรรมอื่น ๆ ได้แก่ โรคของ Von Willebrand และโรคเกล็ดเลือดบางรูปแบบเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงที่แท้จริงในการทำงานของเกล็ดเลือด
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- ช้ำ
- haemarthrosis
- ภาวะตกเลือดหลังคลอด
- hemothorax
- Livedo Reticularis
- menorrhagia
- Metrorrhagia
- แข็งตัว
- โรคไขข้อ
- เลือดจากจมูก
- เลือดจากอาร์โน
- เลือดในอุทาน
- เลือดในน้ำลาย
- ตกเลือด
- เลือดออกที่เหงือก
- thrombocytosis
ทิศทางต่อไป
ตามที่คาดไว้ในการปรากฏตัวของความผิดปกติที่มีความสามารถในการแข็งตัวลดลงอาการของโรคเลือดออกเป็นปกติ: ecchymosis (ฟกช้ำ) และ hematomas ใต้ผิวหนังอาจปรากฏขึ้นหลังจากบาดเจ็บเล็กน้อย
ในบรรดาเลือดออกในเมือกเราจำได้ว่า epistaxis (มักมีเลือดกำเดาไหลและกำเริบซ้ำ) และมีเลือดออกในระดับช่องปาก (ลิ้นแก้มและเหงือก) น้อยกว่าบ่อยครั้งคือปัสสาวะ (เลือดในปัสสาวะ) และยิ่งหายาก, เลือดออกในทางเดินอาหาร
การวินิจฉัยจะได้รับจากการนับเลือดที่มีจำนวนเกล็ดเลือดและการตรวจสอบทางสัณฐานวิทยา, การศึกษาการแข็งตัวของปริมาณฟอน Willebrand ปัจจัยปริมาณและปัจจัยการแข็งตัวอื่น ๆ การรักษาขึ้นอยู่กับโรคที่สนับสนุนปรากฏการณ์การแข็งตัวที่ผิดปกติอย่างชัดเจน
โดยทั่วไปการแทรกแซงในท้องถิ่นสามารถนำมาใช้ (เช่นจมูก tamponade ใน epistaxis), การรักษาเหตุการณ์ลิ่มเลือดอุดตัน (เฮ, coumadin และสารกันเลือดแข็งตัวอื่น ๆ ) และการรักษาทดแทนด้วยพลาสม่าและ / หรือเกล็ดเลือด recombinant)
