ประเด็นสำคัญ
Guillain-Barré syndrome เป็นความผิดปกติที่ซับซ้อนและทั่วไปของระบบประสาทส่วนปลายซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อระบบประสาทส่วนกลางและกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ
ดาวน์ซินโดร Guillain-Barré: สาเหตุ
Guillain-Barré syndrome คือการแสดงออกของการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติซึ่งอาจเกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรีย ( H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) หรือไวรัส (EBV, Cytomegalovirus, HIV I และ II, ไวรัสตับอักเสบ A, B และ C)
ดาวน์ซินโดร Guillain-Barré: อาการ
ดาวน์ซินโดร Guillain-Barré: การวินิจฉัย
กลุ่มอาการ Guillain-Barréที่สงสัยจะถูกตรวจสอบโดย rachicentesis, การตรวจหาแอนติบอดี, spirometry และ ECG
ดาวน์ซินโดร Guillain-Barré: การรักษาด้วย
Plasmapheresis และการบริหาร IgG ทางหลอดเลือดดำ (อาจเกี่ยวข้องกับยาสเตียรอยด์) เป็นวิธีการรักษาแนวแรกสำหรับการรักษาโรค Guillain-Barré
ดาวน์ซินโดร Guillain-Barré
Guillain-Barré syndrome เป็นโรคที่เกี่ยวกับระบบประสาทส่วนปลายที่ซับซ้อน
Guillain-Barréดาวน์ซินโดรมที่รู้จักกันทั่วไปว่า เฉียบพลันอักเสบโพลี neuropathy - สาเหตุการเสื่อมของแอกซอนประสาทและมักจะมาพร้อมกับความอ่อนแอ, อาชา, อัมพาตแขนขาและ hyporeflexia (ลดความสามารถในการตอบสนองต่อการกระตุ้นเส้นประสาทที่เกิดจาก ความเครียดเชิงกล) กลุ่มอาการ Guillain-Barréสามารถทำให้เกิดความเสียหายอย่างร้ายแรงต่อร่างกายโดยเฉพาะเมื่อมันส่งผลกระทบต่อระบบประสาทอัตโนมัติและกล้ามเนื้อระบบหายใจ
แม้ว่าสาเหตุการกระตุ้นที่แม่นยำยังไม่ได้ระบุอย่างแน่นอน แต่ดูเหมือนว่ากลุ่มอาการของ Guillain-Barréถูกกระตุ้นโดยการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส ตามสถิติทางการแพทย์เมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่า 75% ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมีประวัติของการติดเชื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระบบทางเดินอาหารและทางเดินหายใจ
การรักษาที่ต้องการสำหรับ Guillain-Barré syndrome คือ plasmapheresis และการจัดการของ Immunoglobulins: กลยุทธ์เหล่านี้พิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพอย่างมากสำหรับการรักษาโรคอย่างสมบูรณ์
เหตุการณ์
จากข้อมูลที่รายงานใน วารสาร Lancet Medical Journal เป็นที่แน่ชัดว่าโรค Guillain-Barréเกิดขึ้นในยุโรปใน 1.2-1.9 รายต่อประชากร 100, 000 คน อัตราอุบัติการณ์สูงขึ้นในเด็กผู้ชายอายุ 15 ถึง 35 ปีและผู้ใหญ่อายุระหว่าง 50 และ 75 ปี
สาเหตุ
Guillain-Barréดาวน์ซินโดรมเป็นผลมาจากความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ: มันปรากฏตัวเองเมื่อกองทัพภูมิคุ้มกันโจมตีโดยไม่ได้ตั้งใจเป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาทโดยตระหนักว่ามันเป็นสิ่งแปลกปลอมและอันตราย ดังที่ได้กล่าวมาแล้วปัจจัยที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคยังไม่ได้รับการพิสูจน์ด้วยความมั่นใจแน่นอน อย่างไรก็ตามดูเหมือนว่าการติดเชื้อบางอย่างอาจก่อให้เกิดการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติและเกินจริง
จุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคที่เกี่ยวข้องมากที่สุดในกลุ่มอาการของโรคดูเหมือนจะเป็นแบคทีเรียหรือไวรัส:
- Campylobacter jejuni (การติดเชื้อส่วนใหญ่มักวินิจฉัยในผู้ป่วยที่มีอาการ Guillain-Barré)
- Epstein Barr virus (EBV): เป็นไวรัสที่มีส่วนร่วมในการปรากฏตัวของเชื้อ mononucleosis และ - อย่างน้อยก็ดูเหมือนว่า - ในการกำเนิดของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Burkitt, Hodgkin lymphoma, sclerosis หลายเส้น
- Cytomegalovirus: ไวรัสที่เกี่ยวข้องกับโรคที่พบบ่อยเช่น varicella, แผลเย็น, ไฟของ S. Antonio, เริมที่อวัยวะเพศและ mononucleosis
- Mycoplasmas: ตัวแทนสาเหตุของโรคปอดบวมผิดปกติหลัก, ท่อปัสสาวะอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบในทารกแรกเกิด
- ไวรัสเอชไอวี (HIV I และ HIV II)
- ไวรัสตับอักเสบ A, B และ C
- Haemophilus influenzae
- ไวรัสไข้หวัดใหญ่: ในบางกรณีผู้ทดลองจะแสดงอาการและอาการแสดงทั้งหมดของอาการ Guillain-Barréหลังจากการติดเชื้อที่ได้รับการสนับสนุนจากไวรัสไข้หวัดใหญ่หรือการฉีดวัคซีนไข้หวัดใหญ่ อุบัติการณ์ของโรค Guillain-Barréหลังจากการฉีดวัคซีนไข้หวัดใหญ่เพิ่มขึ้นอย่างมากนับตั้งแต่การระบาดของไข้หวัดใหญ่สายพันธุ์ใหม่ในปี พ.ศ. 2519-2520 อย่างไรก็ตามความเสี่ยงในปัจจุบันของการพัฒนากลุ่มอาการของโรคหลังจากการฉีดวัคซีนมีน้อยมาก (1 รายต่อการฉีดวัคซีน 1 ล้านครั้ง)
อาจเป็นไปได้ว่า Sarcoidosis, lupus erythematosus และ salmonellosis อาจเป็นสาเหตุของโรค Guillain-Barré
เข้าใจ ...
ตัวแทนติดเชื้อสามารถปลดปล่อยการตอบสนองของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่เป็นลักษณะเฉพาะของ Guillain-Barré syndrome ได้อย่างไร?
มีสมมติฐานว่าเชื้อโรคอาจถูกเคลือบด้วยองค์ประกอบ myelinated บางส่วนดังนั้นจึงเปิดใช้งานกระบวนการสร้างภูมิคุ้มกันตนเองจากไมอีลินเดียวกัน ระบบการป้องกันการตระหนักถึงแอนติเจนของไมอีลินโดยผิดพลาดเป็นสิ่งแปลกปลอมและอาจเป็นอันตรายทำให้เกิดการโจมตีที่เกินจริงทั้งต่อผู้ติดเชื้อและไมอีลินเส้นประสาทส่วนปลาย
อาการ
Guillain-Barré syndrome เป็นหนึ่งในสิ่งที่เรียกว่า "กลุ่มอาการอัมพาตเฉียบพลัน": การผลิตแอนติบอดี้ที่ไม่มีการควบคุมในระบบประสาทส่วนปลายทำให้เกิดอัมพาตที่แขนขาส่วนบนและล่าง
กลุ่มอาการ Guillain-Barréนำเสนอหลักสูตรเฉียบพลัน: ความก้าวหน้าของการขาดดุลทางระบบประสาทเกิดขึ้นภายในไม่กี่วันไม่กี่สัปดาห์สูงสุด ต่อจากนั้นจะเป็นไปตามเฟส "ที่ราบสูง" และขั้นตอนการกู้คืน
อาการที่โดดเด่นของกลุ่มอาการ Guillain-Barréคือ:
- ความอ่อนแอแขนขาก้าวหน้า (อาการที่แพร่หลาย) ขึ้นอยู่กับการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อใบหน้า (ใบหน้าอัมพาต)
- ปัญหาระบบทางเดินหายใจ
- Dysarthria (ความผิดปกติทางภาษา)
- กลืนลำบาก (กลืนอาหารที่เป็นของแข็งหรือของเหลวได้ยาก)
- ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง (ของระบบประสาทอัตโนมัติ): การเปลี่ยนแปลงของอัตราการเต้นของหัวใจ, ภาวะ, การเปลี่ยนแปลงของความดันโลหิต (orthostatic เหตุการณ์) และอุณหภูมิฐาน
- ความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะ (ผิดปกติ)
- อาการปวดประสาทโดยเฉพาะในแขนขา
- การหายใจล้มเหลวเนื่องจากอัมพาตของกะบังลม
- Hypoesthesia: ลดการตอบสนองต่อสิ่งเร้า
- Hypotonia: การลดลงของกิจกรรมประสาทของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อ (กล้ามเนื้อ hypotonia)
- การเคลื่อนไหวของตาผิดปกติ (ผิดปกติ)
- อัมพาตแขนขาก้าวหน้า : อาการที่โดดเด่นของโรค Guillain-Barré
- อัมพาตของกล้ามเนื้อหายใจ
- Paraesthesia (การเปลี่ยนแปลงความไวของแขนขาหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย)
ภาวะแทรกซ้อน
เมื่อการรักษาถูกเลื่อนออกไปอาการของโรค Guillain-Barréอาจเพิ่มขึ้นและภาพทางคลินิกของผู้ป่วยอาจดิ่งลง ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดคือ:
- จังหวะการเต้นของหัวใจ
- โรคทางจิตเวช: ความวิตกกังวลซึมเศร้า
- อืด (ลำไส้อุด)
- ระบบหายใจล้มเหลว (ต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ)
- ความดันเลือดต่ำ / ความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรง
- อัมพาตถาวร: ในรูปแบบ hyperacute ของ Guillain-Barré syndrome, อัมพาตทั้งหมดเกิดขึ้นภายใน 24 ชั่วโมง
- การเก็บปัสสาวะอย่างรุนแรง
- อุดตัน
- ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำลึก
ด้วยกลยุทธ์การรักษาที่ทันสมัย (การสนับสนุนผู้ป่วยหนัก) การพยากรณ์โรคเป็นเลิศในผู้ป่วยส่วนใหญ่ หลังการรักษาคาดว่า 20% ของผู้ป่วยที่มีอาการ Guillain-Barréรักษาความพิการบางส่วน (ความอ่อนแอคงที่เปลี่ยนแปลงไว) ในขณะที่ 10% เสียชีวิตจากการหายใจล้มเหลวหรือเส้นเลือดอุดตันที่ปอด ความตายอาจเกิดขึ้นได้แม้หลังจากการเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทส่วนกลางอย่างรุนแรงหรืออาจเป็นผลมาจากภาวะแทรกซ้อนจากการใส่ท่อช่วยหายใจเป็นเวลานาน
ความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของอาการอายุขั้นสูงและการช่วยหายใจในระยะยาวช่วยเพิ่มความเสี่ยงของการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากโรค Guillain-Barré
Guillain-Barré Syndrome: การวินิจฉัยและการรักษา»
