Plasmacytoma: มันคืออะไร? สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษาและการพยากรณ์โรคของ A.Griguolo

สภาพทั่วไป

Plasmacytoma เป็นเนื้องอกในเลือดซึ่งมีลักษณะเฉพาะจากการเพิ่มจำนวนเซลล์พลาสมาที่ผิดปกติและโดดเดี่ยวที่กระดูกและไขกระดูก (ตัวแปรของกระดูก) หรือที่ระดับของเนื้อเยื่ออ่อน

เนื่องจากสาเหตุที่ยังไม่ชัดเจนในตอนนี้พลาสโมซีโตมาเป็นเนื้องอกที่คล้ายกับหลาย myeloma ซึ่งมักจะถือเป็นการโหมโรงเมื่อเริ่มมีอาการในระยะหลัง

พลาสโมซีโตมาทำให้เกิดอาการต่าง ๆ ขึ้นอยู่กับการที่การแพร่กระจายของพลาสมาเซลล์ผิดปกติ

โดยทั่วไปแล้วการวินิจฉัยของ plasmacytoma ต้องการ: การตรวจร่างกาย, ประวัติทางการแพทย์, seroproteic electrophoresis, การวิจัยปัสสาวะโปรตีนของ Bence Jones, การนับเม็ดเลือดสมบูรณ์, การตรวจชิ้นเนื้อเนื้องอกและการทดสอบการถ่ายภาพเช่นการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและ PET

ในกรณีส่วนใหญ่การรักษาพลาสโมซีโตมาขึ้นอยู่กับการใช้รังสีรักษา ส่วนใหญ่แล้วจะเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดหรือการรักษาด้วยรังสีที่เกี่ยวข้องกับเคมีบำบัด

Plasmacytoma คืออะไร

Plasmacytoma เป็นเนื้องอกเลือดโดดเด่นด้วยการเพิ่มจำนวนเซลล์พลาสมาผิดปกติและโดดเดี่ยวในระดับกระดูก (ที่ "ไขกระดูก" หมายถึง ไขกระดูก ) หรือเนื้อเยื่ออ่อน (เนื้อเยื่ออ่อนเป็นกล้ามเนื้อเส้นเอ็น) เส้นประสาท ฯลฯ )

คำคุณศัพท์ "โดดเดี่ยว" ต้องการบ่งบอกถึงการปรากฏตัวของมวลก้อนเนื้องอกเดี่ยวและที่ จำกัด ขอบเขต

พลาสโมซีโตมาเป็นที่รู้จักกันในชื่อ plasmacytoma, พลาสโมซีโตมาคล้ายกับ myeloma ที่ เป็นที่รู้จักมากที่สุด, เนื้องอกในเลือดอีกก้อนหนึ่ง; การแยกนีโอพลาสเซียมเหล่านี้เป็นความจริงที่ว่าที่สอง - myeloma หลายตัว - เป็นเงื่อนไขที่ แพร่หลาย ซึ่งมีการแพร่กระจายของเนื้องอกเนื้องอกมากขึ้นและไม่ใช่แค่หนึ่ง (ในขณะที่เกิดขึ้นในพลาสโมซิมโตมา)

ตำราและผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์จำนวนมากในสาขานี้อธิบายและพิจารณาหลาย myeloma เป็นพลาสโมซีโตมาใน รูปแบบที่ก้าวหน้าและแพร่หลาย มากดังนั้นพวกเขาจึงกำหนดด้วยการแสดงออกว่า

ตรวจสอบสั้น ๆ ว่าเซลล์พลาสมาคืออะไร

Plasmocellules หรือ plasmocytes เป็นเซลล์ที่แตกต่างของ ระบบภูมิคุ้มกัน ซึ่งผลิตแอนติบอดีหรือ glycoproteins ที่รับผิดชอบในการปกป้องสิ่งมีชีวิตจากการติดเชื้อ

พลาสมาเซลล์มาจาก B ลิมโฟไซต์ภายใต้การกระตุ้นของ T Helper lymphocytes และทำตามกระบวนการที่ผู้เชี่ยวชาญในการ รับรู้การ เรียก ของแอนติเจน

ใน ภูมิคุ้มกันวิทยา สารหรือโมเลกุลใด ๆ ที่ระบบภูมิคุ้มกันรับรู้ว่าเป็นสิ่งแปลกปลอมหรืออันตรายที่อาจเกิดขึ้นเรียกว่า แอนติเจน

สาเหตุ

โดยทั่วไปเนื้องอกเป็นผลมาจาก ความผิดปกติทางพันธุกรรม ( การกลายพันธุ์ ) โดยเฉพาะที่ส่งผลกระทบต่อยีนที่รับผิดชอบในการควบคุมการเจริญเติบโตการพัฒนาและ / หรือการจำลองเซลล์

ปัจจุบันสาเหตุของพลาสโมซีโตมา - นั่นคือสิ่งที่กำหนดการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ต้นกำเนิดของพลาสโมซีโตมา - ไม่ทราบ

อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญในสาขานี้ได้สังเกตว่าเนื้องอกที่เป็นปัญหานั้นพบได้บ่อยในที่ที่มี:

• ประวัติศาสตร์ที่ผ่านมาของ การสัมผัสกับ รังสีไอออไนซ์

• ประวัติศาสตร์ที่ผ่านมาของ การสัมผัสกับสารเคมีโดยเฉพาะ รวมถึงอนุพันธ์ของปิโตรเลียมสารกำจัดศัตรูพืชตัวทำละลายและแร่ใยหิน;
• ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง (เนื่องจากตัวอย่างเช่นสำหรับโรคเอดส์หรือการปลูกถ่ายอวัยวะ) ซึ่งถูกทับด้วยการติดเชื้อไวรัสที่รักษาด้วยไวรัสเริม 8 หรือไวรัสเริม 4 (หรือไวรัส Epstein-Barr)

ความอยากรู้

ปัจจัยที่นิยมพลาสโมซีโตมาเป็นปัจจัยเสี่ยงเดียวกันกับหลาย myeloma; นี่เป็นการยืนยันเพิ่มเติมเกี่ยวกับความคล้ายคลึงกันระหว่างสองสภาวะเนื้องอก

ประเภทของพลาสม่าซีม่า

แพทย์รับรู้ plasmacytomas สองประเภท: plasmacytoma โดดเดี่ยวของกระดูก (หรือ plasmacytoma กระดูกโดดเดี่ยว ) และ plasmacytoma โดดเดี่ยว

• plasmacytoma กระดูกโดดเดี่ยว: เป็น plasmacytoma ที่ผิดปกติและการแพร่กระจายของเซลล์พลาสมาเกิดขึ้นที่ระดับกระดูกและไขกระดูก

  plasmacytoma โดดเดี่ยวของกระดูกมักจะอยู่ในคอลัมน์กระดูกสันหลัง แต่มันก็อาจส่งผลกระทบหรือกระดูกของกระดูกเชิงกรานกระดูกซี่โครงกระดูกของแขนขาด้านบน (กระดูก, รัศมีและท่อนกระดูก) ของกระดูกใบหน้า กะโหลก, กระดูกต้นขาหรือกระดูกอก

  plasmacytoma ของกระดูกโดดเดี่ยวเป็นเนื้องอกที่เกี่ยวข้องอย่างมากกับการพัฒนาในเวลาต่อมาของหลาย myeloma; แพทย์ในความเป็นจริงได้สังเกตว่า 50-70% ของกรณีของ plasmacytoma โดดเดี่ยวของกระดูกเปล่าภายใน 5-10 ปีต่อจากการปรากฏตัวใน myeloma หลาย;

• plasmacytoma โดดเดี่ยว extramedullary: เป็น plasmacytoma ที่ผิดปกติและแยกเซลล์พลาสมาตั้งอยู่บนเนื้อเยื่ออ่อนนอกกระดูกและกระดูกนอกไขกระดูก

  plasmacytoma โดดเดี่ยว extramedullary บ่อยส่งผลกระทบต่อ (85% ของกรณี) ทางเดินหายใจส่วนบน (โดยเฉพาะจมูกไซนัส paranasal และลำคอ) แต่มันก็อาจส่งผลกระทบหรือผลัดกันระบบทางเดินอาหารต่อมน้ำเหลืองหรือปอด

  แม้แต่ plasmacytoma โดดเดี่ยว extramedullary สามารถส่งผลให้หลาย myeloma แต่ปรากฏการณ์นี้ - มันเป็นสิ่งที่ดีที่จะชี้ให้เห็น - เป็นเรื่องยากมาก (เฉพาะใน 10% ของกรณีทางคลินิก) กว่าที่โดดเดี่ยว plasmacytoma ของกระดูก

ตามที่ผู้อ่านอาจสังเกตเห็น, เพื่อแยกความแตกต่างของ plasmacytoma ที่ได้รับการยอมรับทั้งสองประเภทเป็นที่ตั้งของเนื้องอกที่เริ่มมีอาการ (กระดูกและไขกระดูกหรือเนื้อเยื่ออ่อน).

ในบรรดา plasmacytomas ที่ได้รับการยอมรับทั้งสองประเภทนั้น plasmacytoma ที่โดดเดี่ยวของกระดูกนั้นเป็นสถิติ ที่พบได้บ่อยที่สุด

ความอยากรู้

เพื่อจำแนกประเภทการจำแนกประเภทของพลาสโมซีโตมาเป็นองค์กรไม่แสวงผลกำไรของสหรัฐอเมริกาที่รู้จักกันในชื่อ กลุ่มทำงานระหว่างประเทศ Myeloma ซึ่งรวมถึงแพทย์และนักวิจัยที่มีความเชี่ยวชาญในการวินิจฉัยและรักษาเนื้องอกหลายชนิดและเนื้องอกที่เกี่ยวข้อง

ระบาดวิทยา

Plasmacytoma เป็นเนื้องอกที่ผิดปกติ

สถิติในมือที่ทุกข์ทรมานมากที่สุดคือ คน วัยกลาง คน ( 50 ) และผู้สูงอายุประมาณ 60-65 ปี ในคนหนุ่มสาวและคนหนุ่มสาวการโจมตีของมันจะได้รับการพิจารณาว่าเป็นของหายากที่แท้จริง

พลาสม่าซีทีโตของกระดูกโดดเดี่ยวคิดเป็น 3-5% ของมะเร็งทุกรูปแบบที่มีผลต่อเซลล์พลาสมา

ในทุกสายพันธุ์ (ดังนั้นทั้งคู่เมื่อมันเกี่ยวข้องกับไขกระดูกและเมื่อมันเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่ออ่อน) พลาสโมซีโตมามักพบบ่อยในคนเพศชาย (ความสัมพันธ์กับผู้หญิงคือ 2: 1, ในกรณีของพลาสโมซีโตพลาสมาเดี่ยวของ กระดูกและ 3: 1 ในกรณีของ plasmacytoma โดดเดี่ยวโดดเดี่ยว)

คุณรู้ไหมว่า ...

หลาย myeloma บ่อยส่งผลกระทบต่อ ประชากรที่มีอายุมากกว่าแม้จะ ได้รับผลกระทบจากพลาสโมซีโตมา

โดยเฉพาะ myeloma หลาย ๆ อย่างนั้นเป็นเรื่องธรรมดาในคนที่อายุมากกว่าเจ็ดสิบ

อาการและภาวะแทรกซ้อน

อาการของพลาสโมซีโต มา จะแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับที่การแพร่กระจาย ของพลาสมาเซลล์ผิดปกติ plasmacytoma ที่มีไซต์ของกระดูก (plasmacytoma ของกระดูก) ในความเป็นจริงผลิตอาการที่แตกต่างจาก plasmacytoma บนพื้นฐานของเนื้อเยื่ออ่อน (plasmacytoma โดดเดี่ยว plasmacytoma)

Absolute Plasmacytoma of the Bone: รายละเอียดเกี่ยวกับอาการ

พลาสโมซีโตโตมาเดี่ยว ๆ ของกระดูกมักมี อาการเจ็บปวด รุนแรง และกระดูกหักซ้ำ ๆ ในส่วนของกระดูกที่เกี่ยวข้อง

Extramedullary Solitary Plasmacytoma: รายละเอียดเกี่ยวกับอาการ

plasmacytoma โดดเดี่ยว extramedullary ผลิตอาการที่เกี่ยวข้องกับความ ผิดปกติ หรือ ความรู้สึกไม่สบาย ของเนื้อเยื่ออ่อนได้รับผลกระทบ ; ตัวอย่างเช่นผู้ที่พัฒนา plasmacytoma โดดเดี่ยวไปตามทางเดินหายใจส่วนบน (ตามที่ระบุไว้แล้วไซต์นี้มีลักษณะ 85% ของกรณีของ plasmacy โดดเดี่ยวโดดเดี่ยว) สามารถบ่นของความผิดปกติเช่น: rhinorrhea, epistaxis และจมูกอุดตัน

ภาวะแทรกซ้อน

การสวมใส่แทรกซ้อนของพลาสโมซีโตมาเป็นแนวโน้มของเนื้องอกนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในตัวแปรกระดูก (โดดเดี่ยว plasmacytoma ของกระดูก) จะกลายเป็นหลาย myeloma

myeloma ที่เกิดจากพลาสโมซีโตมาเทียบเท่ากับ วิวัฒนาการ ในยุคหลัง

ตามที่ระบุไว้ในคำอธิบายของประเภทของพลาสม่าซีโทมามีโอกาสที่หลังได้รับ myeloma หลายมี มากขึ้นในตัวแปรของกระดูก

ควรติดต่อแพทย์เมื่อใด

ชนิดในบุคคลที่มีความเสี่ยงต่อการเป็นพลาสโมซีโตมา (และจากความสัมพันธ์หลาย myeloma) เป็นเหตุผลที่ถูกต้องในการติดต่อแพทย์หรือไปที่ศูนย์โรงพยาบาลที่ใกล้ที่สุดเป็นเหยื่อของกระดูกร้าวในกรณีที่ไม่มีการบาดเจ็บ หรือเงื่อนไขเช่นโรคกระดูกพรุนหรือลักษณะที่ปรากฏโดยไม่มีเหตุผลที่ชัดเจนของอาการเช่น rhinorrhea, การอุดตันจมูกและ / หรือ epistaxis (NB: ในแง่ของข้างต้นในกรณีส่วนใหญ่ plasmacytoma โดดเดี่ยว extramedullary ผลิตอาการเหล่านี้ )

การวินิจฉัยโรค

เพื่อกำหนดการวินิจฉัยของพลาสโมซีโตมาโดยทั่วไปแพทย์ใช้ข้อมูลที่ได้รับจาก:

• การ ตรวจสอบวัตถุประสงค์ และการ รำลึก พวกเขาทำหน้าที่ชี้แจงอาการและสภาพทั่วไปของสุขภาพของผู้ป่วย

  พวกเขาจำเป็นต้องเข้าใจว่าการสืบสวนอื่นใดดำเนินการวิจัยการวินิจฉัยต่อไป

• การทดสอบเลือดที่เรียกว่า seroproteic electrophoresis เป็นการทดสอบการวิเคราะห์แอนติบอดีในซีรัมของแต่ละบุคคล

  ที่มีประโยชน์ seroproteric electrophoresis เพราะมันจะช่วยให้สามารถระบุลักษณะความผิดปกติของหลาย ๆ กรณีของ plasmacytoma, ซึ่งใช้ชื่อของ paraproteine ​​mia และประกอบด้วยคำไม่กี่คำในการสะสมที่ผิดปกติของโมโนโคลนอลแอนติบอดี

• งานวิจัยในปัสสาวะของ โปรตีน Bence Jones โปรตีน Bence Jones เป็นโปรตีนที่ผิดปกติซึ่งมีอยู่ในปัสสาวะมักจะเกี่ยวข้องกับเนื้องอกในเลือดที่มีวัตถุพลาสมาเซลล์;
• การ นับเม็ดเลือดสมบูรณ์ มันมีประโยชน์อย่างยิ่งในการแยกความแตกต่างของพลาสโมซีโตมาจากแบบฟอร์มที่ทันสมัยที่สุดหลาย myeloma; ในความเป็นจริงซึ่งแตกต่างจาก myeloma หลาย ๆ อย่างพลาสโมซีโตมาไม่ได้ผลิตแคลเซียมในเลือดในระดับสูงลดการทำงานของไตและการขาดเซลล์เม็ดเลือดแดง

• การ ตรวจชิ้นเนื้อ ของไขกระดูก หรือ เนื้อเยื่ออ่อนที่ ได้รับผลกระทบ มันถูกใช้เพื่อระบุเซลล์พลาสมาผิดปกติและวิเคราะห์ความหมายแฝง นอกจากนี้ยังช่วยแยกความแตกต่างของ plasmacytoma จากหลาย myeloma ผ่านการนับจำนวนของไซต์ที่มีการแพร่กระจาย (การเพิ่มจำนวนที่โดดเดี่ยวเป็นดัชนีพลาสโมซีโตมา);
• การทดสอบการ ถ่ายภาพ เช่นด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและ / หรือ PET พวกเขาช่วยในการแยกความแตกต่างระหว่างพลาสโมซีโตมาและหลาย myeloma เพราะพวกเขาสามารถตรวจสอบเว็บไซต์การแพร่กระจายของเซลล์พลาสมา (s)

คุณรู้ไหมว่า ...

สถิติในมือ, paraproteine ​​mia ลักษณะประมาณ 60% ของกรณีของ plasmacytoma โดดเดี่ยวของกระดูกและประมาณ 25% ของกรณีของ plasmacytoma โดดเดี่ยวโดดเดี่ยว.

การรักษาด้วย

ในกรณีส่วนใหญ่การรักษาด้วยพลาสโมซีโตมาขึ้นอยู่กับการใช้ รังสีรักษา ส่วนใหญ่แล้วจะเกี่ยวข้องกับ การผ่าตัด หรือการรักษาด้วยรังสีที่เกี่ยวข้องกับ เคมีบำบัด

การรักษาด้วยรังสี: อะไรคือและทำไมการรักษาตัวเลือกแรกคืออะไร?

การบำบัดด้วยรังสีกับเนื้องอกประกอบด้วยการสัมผัสของโซนการแพร่กระจายของเนื้องอกไปยังขนาดที่แน่นอนของรังสีไอออไนซ์พลังงานสูง (รังสีเอกซ์) ซึ่งมีจุดประสงค์ในการทำลายเซลล์เนื้องอก

การรักษาด้วยรังสีนั้นให้ผลดีกับการรักษาเนื้องอกที่แยกได้และ จำกัด ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมมันจึงเป็นการรักษาทางเลือกแรกสำหรับ plasmacytoma (เนื้องอก, แยกได้อย่างแม่นยำในการ จำกัด )

คุณรู้ไหมว่า ...

เนื้องอกที่ถูกโดดเดี่ยวและถูก จำกัด ให้เหมาะสมกับการรักษาด้วยรังสีนั้นถูกกำหนดด้วยนิพจน์ "เนื้องอกที่ไวต่อรังสี"

ศัลยกรรม: สิ่งที่คุณคาดหวังและเมื่อคุณต้องการมัน?

ใช้น้อยมากการผ่าตัดรักษาของ plasmacytoma ประกอบด้วยในการกำจัดของโซนการแพร่กระจายของเนื้องอก

เพื่อพิสูจน์การใช้การผ่าตัดสามารถ:

• การปรากฏตัวของ plasmacytoma โดดเดี่ยว extramedullary ยกเว้นในกรณีของเนื้องอกที่มีผลต่อบริเวณจมูก (สำหรับเหตุผลด้านความงาม);
• การปรากฏตัวของ plasmacytoma โดดเดี่ยวของกระดูกที่ก่อให้เกิดความไม่แน่นอนของโครงกระดูกหรือการแตกหักอย่างต่อเนื่องของส่วนกระดูกที่ได้รับผลกระทบ

เคมีบำบัด: มันคืออะไรและเมื่อไหร่จะให้บริการ?

เคมีบำบัดประกอบด้วยการบริหารของยาที่สามารถฆ่าเซลล์ที่เติบโตอย่างรวดเร็วรวมถึงเซลล์มะเร็ง

ตามกฎแล้วแพทย์รักษาพลาสโมซีโตมาด้วยวิธีการของสมาคมเคมีบำบัดรังสีเมื่อพวกเขาต้องการที่จะใช้การรักษาที่มีประสิทธิภาพยิ่งขึ้นกับเนื้องอก

ตามที่คาดไว้ในการปรากฏตัวของ plasmacytoma การใช้เคมีบำบัดสงวนไว้สำหรับบางสถานการณ์

ความอยากรู้

ยาเคมีบำบัดสำหรับการรักษาพลาสโมซีโตมาเป็นยาเคมีบำบัดชนิดเดียวกับที่ใช้ในการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวหลายชนิด

หลังการรักษา: เกิดอะไรขึ้น?

ผู้ที่ได้รับการพัฒนา plasmacytoma และได้รับการดูแลที่เหมาะสมทุกคนจะต้องปฏิบัติ ตามโปรแกรมการ ติดตามหลังจากนั้นซึ่งรวมถึงการตรวจทางห้องปฏิบัติการเกี่ยวกับเลือดและปัสสาวะและการทดสอบการถ่ายภาพเป็นระยะ โดยมีจุดประสงค์ในการติดตามการตอบสนองต่อการบำบัดในระยะยาว

การทำนาย

การรักษาด้วยรังสีทำให้มั่นใจได้ว่าการควบคุมพลาสโมซีโตมา เฉพาะในระดับท้องถิ่น เท่านั้น ในความเป็นจริงมัน ไม่ได้ป้องกัน เนื้องอกที่เป็นปัญหาจากการเกิดขึ้นอีกครั้งหรือแย่กว่านั้นจากความคืบหน้าในหลาย myeloma หลังจากไม่กี่ปี

ดังนั้นการรักษาด้วยรังสีจึงช่วยรักษาโซนการแพร่กระจายที่ดีขึ้นในลักษณะของพลาสโมไซโทมา แต่ไม่อนุญาตให้กำจัดความเป็นไปได้ในการพัฒนาเนื้องอกที่คล้ายกันหรือโรคของ myeloma หลาย ๆ

หากต้องการทราบรายละเอียดของการพยากรณ์โรคในกรณีของพลาสโมซีโตมา (การตอบสนองต่อการรักษาด้วยรังสีอัตราการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยร้อยละของพลาสโมซีโตมาโทมาที่มีวิวัฒนาการในหลาย myeloma ฯลฯ ) เราแนะนำให้คุณอ่านตารางด้านล่าง