hypopituitarism

สภาพทั่วไป

ภาวะ Hypopituitarism เป็นอาการที่เกิดจากการหลั่งฮอร์โมนที่ลดลงหรือขาดหายไปของฮอร์โมน หนึ่งตัวหรือมากกว่า โดยการ hypophysis (ต่อมเล็ก ๆ ตั้งอยู่ที่ฐานของสมอง) ภาพทางคลินิกที่เกิดขึ้นสามารถเห็นได้ชัดในทางคลินิกหรือแฝง

อาการของภาวะ hypopituitarism ขึ้นอยู่กับฮอร์โมนที่หายไปและอาจรวมถึงความเหนื่อยล้าภาวะมีบุตรยากการขาดการให้นมบุตรการแพ้ต่อความเย็นและขนาดที่สั้น การขาดหรือขาดฮอร์โมนหนึ่งอันต่อมใต้สมองจำนวนมากหรือทั้งหมดสามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญของสิ่งมีชีวิต (ยกเว้น oxytocin และ prolactin)

Hypopituitarism ตระหนักถึงสาเหตุหลายประการรวมถึงความผิดปกติของการอักเสบเนื้องอก hypophyseal หรือปริมาณเลือดไม่เพียงพอต่อม

การวินิจฉัยต้องการการดำเนินการของ neuroradiological สอบและปริมาณของฮอร์โมนที่ต่อมใต้สมองในเงื่อนไขพื้นฐานและหลังการทดสอบกระตุ้นต่าง ๆ การตรวจสอบเหล่านี้มีจุดประสงค์เพื่อพิจารณาว่าฮอร์โมนใดบกพร่องและจำเป็นต้องเปลี่ยนทางเภสัชวิทยาหรือไม่

การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อเป็นสาเหตุของ hypopituitarism และมักจะเกี่ยวข้องกับการรักษาด้วยฮอร์โมนทดแทน

อะไร

Hypopituitarism เป็นกลุ่มอาการของโรคที่เกิดจากการสูญเสียการทำงานบางส่วนหรือทั้งหมดของต่อมใต้สมองส่วนหน้า (หรือ adenohypophysis)

นี่แปลว่าเป็นการ ขาดดุลของฮอร์โมน :

ทั่วโลก (panhypopituitarism) : การหลั่งของฮอร์โมนต่อมใต้สมองทั้งหมดจะถูกทำลาย;
Selective (หน่วยเขตร้อนหรือ hypopituitarism บางส่วน) : การขาดเกี่ยวข้องกับฮอร์โมนเพียงหนึ่งหรือบางส่วน

การจำแนกประเภทต่อไปของ hypopituitarism จะดำเนินการบนพื้นฐานของคลินิก:

hypopituitarism ชัดเจน : มันถูกกำหนดเมื่อการขาดฮอร์โมนที่เห็นได้ชัดทางคลินิก;
แฝง hypopituitarism : เกิดขึ้นเฉพาะในบางเงื่อนไขทางคลินิก (เช่นความเครียดการตั้งครรภ์ ฯลฯ ) หรือตรวจพบได้เฉพาะผ่านการทดสอบฮอร์โมนบางอย่างเท่านั้น

ต่อมใต้สมองผลิตฮอร์โมนต่าง ๆ :

ACTH (adrenocorticotropic ฮอร์โมน) : ช่วยกระตุ้นต่อมหมวกไตในการผลิตคอร์ติซอ
TSH (ไทรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้นหรือไทรอยด์ฮอร์โมน) : ควบคุมการผลิตฮอร์โมนจากต่อมไทรอยด์
LH (ฮอร์โมน luteinizing) และ FSH (ฮอร์โมน กระตุ้น รูขุมขน) : ควบคุมภาวะเจริญพันธุ์ในทั้งสองเพศ (การตกไข่ในผู้หญิง, การผลิตอสุจิในผู้ชาย) และกระตุ้นการหลั่งฮอร์โมนเพศจากรังไข่และอัณฑะ (ฮอร์โมนหญิงและฮอร์โมนในผู้หญิง; 'คน)
GH (ฮอร์โมนการเจริญเติบโตหรือ somatotropic) : มันเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการพัฒนาในเด็ก (กระดูกและมวลกล้ามเนื้อ); มีผลกระทบต่อสิ่งมีชีวิตทั้งหมดในช่วงชีวิต
PRL (ฮอร์โมนโปรแลคตินหรือฮอร์โมนแลคโตโทรปิก) : รับผิดชอบการผลิตน้ำนมจากมารดาหลังคลอด
ออกซิโตซิน : ฮอร์โมนที่จำเป็นสำหรับการคลอดการส่งมอบ (กระตุ้นการหดตัว) และการหลั่งน้ำนม
ADH (ฮอร์โมน antidiuretic หรือ vasopressin) : ช่วยรักษาสมดุลของน้ำตามปกติ

สาเหตุ

สาเหตุของ hypopituitarism มีมากมาย

ในกรณีส่วนใหญ่ความผิดปกตินี้ขึ้นอยู่กับ adenoma ต่อมใต้สมอง เนื้องอกนี้มักจะไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่เมื่อมันเพิ่มขนาดมันสามารถออกแรงกดที่มากเกินไปในส่วนปกติของต่อม ดังนั้น adenoma ทำให้เกิดข้อ จำกัด หรือทำลายเนื้อเยื่อของต่อมใต้สมองที่มีสุขภาพดีทำให้ไม่สามารถผลิตฮอร์โมนได้อย่างถูกต้อง ควรสังเกตว่า adenoma hypophyseal สามารถเกี่ยวข้องกับ overproduction ของฮอร์โมนบางอย่างในขณะที่ในเวลาเดียวกันทำให้ผู้ที่ผลิตโดยส่วนที่เหลือมีสุขภาพดีของต่อมที่ขาด
Hypopituitarism อาจเป็นผลมาจาก การรักษาของเนื้องอกเดียวกัน ในความเป็นจริงมันอาจเกิดขึ้นที่การรักษาด้วยรังสีหรือการผ่าตัดเพื่อลบ adenoma เกิดความเสียหายเป็นส่วนหนึ่งของต่อมใต้สมองปกติหรือหลอดเลือดและเส้นประสาทที่เป็นของมัน ด้วยเหตุนี้อย่างแม่นยำก่อนและหลังการแทรกแซงการบำบัดรักษาจะมีการแสดงปริมาณของฮอร์โมนต่อมใต้สมองทั้งหมด
นอกเหนือไปจาก adenoma กระบวนการเนื้องอกอื่น ๆ (เช่น craniopharyngioma และ Rathke ซีสต์) ที่พัฒนาใกล้ hypophysis ยังสามารถทำให้เกิด hypopituitarism เช่นเดียวกับเนื้องอกแพร่กระจายในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
Hypopituitarism เกิดจาก กระบวนการอักเสบ ที่สามารถเกิดขึ้นได้ในกรณีของเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, hypophysitis, Sarcoidosis, histiocytosis และวัณโรค
การด้อยค่าของการผลิตฮอร์โมนต่อมใต้สมองอาจขึ้นอยู่กับการ ฉายรังสีรักษา ที่ต่อมใต้สมองหรือสมอง ผลข้างเคียงนี้ยังสามารถล่าช้าเกิดขึ้นแม้หลังจากหลายเดือนหรือหลายปีของการรักษา
อีกเหตุการณ์ทางพยาธิวิทยาที่สามารถกระตุ้นให้เกิดความไม่เพียงพอของต่อมใต้สมองอย่างรวดเร็วคือโรคลมชักของต่อมรองลงมาจาก การตกเลือดอย่างกะทันหัน นี่เป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์และอาจได้รับการยอมรับโดยอาการที่เกี่ยวข้อง (ปวดศีรษะรุนแรงคอแข็งไข้ข้อบกพร่องเขตข้อมูลภาพและการเคลื่อนไหวของตาผิดปกติ) เลือดไม่เพียงพอต่อมใต้สมองอาจเกิดจากการอุดตันในเลือด, โรคโลหิตจางหรือภาวะหลอดเลือดอื่น ๆ
ในที่สุด hypopituitarism อาจเกิดจากการบาดเจ็บที่ศีรษะอย่างรุนแรงมักจะมาพร้อมอาการโคม่าหรือปัญหาทางระบบประสาทอื่น ๆ

การลดการทำงานของต่อมเป้าหมายรวมถึงทั้งสองรูปแบบของความไม่เพียงพอของต่อมใต้สมอง (hypopituitarism รอง) และที่มาของ hypothalamic (ตติยภูมิ hypopituitarism)

Hypopituitarism ไม่ได้เป็นพยาธิวิทยาทั่วไป แต่อุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในความสัมพันธ์กับรูปแบบโพสต์บาดแผล

อาการสัญญาณและภาวะแทรกซ้อน

อาการทางคลินิกของ hypopituitarism อาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับฮอร์โมนที่ขาดหายไปหรือขาด

โดยปกติอาการของโรคจะค่อยเป็นค่อยไปและอาการอาจหายไปเป็นเวลานาน เฉพาะในบางกรณีความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับ hypopituitarism ปรากฏขึ้นทันทีและอย่างมาก

บางครั้ง hypophysis จะลดการผลิตฮอร์โมนต่อมใต้สมองเพียงก้อนเดียว บ่อยกว่าระดับของฮอร์โมนหลายตัว (panhypopituitarism) ลดลงในเวลาเดียวกัน

การขาด Adrenocorticotropic

การขาด ACTH ส่งผลให้เกิดการขาดคอร์ติซอลเนื่องจากการขาดออกซิเจนของต่อมหมวกไต

สิ่งนี้นำไปสู่อาการเช่น:

ระดับน้ำตาลในเลือดต่ำ (กลูโคส) ในเลือด
ความอ่อนแอและลดความอดทนต่อความพยายาม;
ลดน้ำหนัก
อาการปวดท้อง;
ค่าความดันโลหิตลดลง;
ลดระดับโซเดียมในพลาสมา

มันเป็นภาวะขาดฮอร์โมนที่รุนแรงที่สุดเนื่องจากสามารถนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วย

ไทรอยด์ฮอร์โมนขาด

การขาดหรือการขาดฮอร์โมน thyrotropic มีผลต่อการทำงานของต่อมไทรอยด์ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งการผลิต T3 และ T4) ส่งผลให้ภาวะไทรอยด์ทำงานต่ำ

อาการที่เกี่ยวข้องกับการขาด TSH รวมถึง:

ความเมื่อยล้า;
อาการบวมทั่วไป
การเพิ่มน้ำหนัก;
ใจเย็น
อาการท้องผูก;
ผิวแห้ง
ความยากลำบากในการมุ่งเน้น;
ซีด;
ง่วงนอน;
ระดับคอเลสเตอรอลสูง
ปัญหาเกี่ยวกับตับ

การขาดฮอร์โมนกระตุ้นรูขุมขนและ luteinizing

ในสตรีวัยก่อนหมดประจำเดือนการขาด LH และ FSH อาจทำให้:

ความสม่ำเสมอของรอบประจำเดือนลดลง
ภาวะมีบุตรยาก;
ช่องคลอดแห้งกร้าน;
โรคกระดูกพรุน

อย่างไรก็ตามในผู้ชายการขาดฮอร์โมนนี้แสดงออกด้วย:

ความใคร่ลดลง (ความสนใจในกิจกรรมทางเพศ);
ความยากลำบากในการมีและบำรุงรักษาการก่อสร้าง (ความอ่อนแอ, สมรรถภาพทางเพศ);
การเปลี่ยนแปลงเชิงปริมาณและเชิงคุณภาพของสเปิร์ม

ในเด็กการขาด LH และ FSH นำไปสู่วัยแรกรุ่นที่ล่าช้า

การขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโต

ในเด็กการขาด GH มีหน้าที่รับผิดชอบต่อพัฒนาการโดยรวมที่ไม่ดีและช้า นอกจากนี้การขาดนี้ทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของมวลไขมันและขนาดสั้น

ในผู้ใหญ่การขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตสามารถกำหนด:

ขาดพลังงานทางกายภาพ
การเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบของร่างกาย (เพิ่มไขมันและลดมวลกล้ามเนื้อ);
ความเสี่ยงโรคหลอดเลือดหัวใจเพิ่มขึ้น

การขาดโปรแลคติน

การขาดโปรแลคตินเกี่ยวข้องกับการลดหรือการขาดทั้งหมดของการผลิตนมหลังคลอด

การขาดฮอร์โมน antidiuretic

การขาดฮอร์โมน antidiuretic (หรือ vasopressin) ส่งผลต่อไตและอาจส่งผลให้เกิดโรคเบาจืดที่หัวใจ โดยทั่วไปอาการนี้จะแสดงด้วยความกระหายที่มากเกินไปปัสสาวะที่เจือจางและปัสสาวะบ่อย (polyuria) โดยเฉพาะในช่วงกลางคืน

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยของ hypopituitarism เป็นสูตรบนพื้นฐานของอาการที่นำเสนอโดยผู้ป่วยและผลการวิเคราะห์ในห้องปฏิบัติการ (ปริมาณโดส) และการทดสอบการวินิจฉัยสำหรับภาพที่ดำเนินการในต่อมใต้สมอง

รายละเอียดเพิ่มเติมการสืบสวนที่จำเป็นในการสร้างการปรากฏตัวของเงื่อนไขรวมถึง:

ปริมาณฮอร์โมน : พวกเขาจะดำเนินการในเลือดและบางครั้งในปัสสาวะเพื่อวัดระดับของฮอร์โมนที่หลั่งมาจาก hypophysis และอวัยวะเป้าหมายของพวกเขา (ฟรี thyroxine, TSH, prolactin, LH, FSH และฮอร์โมนเพศชายในผู้หญิงหรือ estradiol ในผู้หญิง) ในบางกรณีจำเป็นต้องมีการทดสอบการกระตุ้นเพื่อประเมินคอร์ติซอลหรือการขาด GH
Neuroradiological examinations : เพื่อแยกความผิดปกติของโครงสร้างเช่นการปรากฏตัวของต่อมใต้สมอง adenomas ผู้ป่วยที่สงสัยว่า hypopituitarism อยู่ภายใต้การตรวจสอบ neuroradiological เช่นความละเอียดสูง (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) . angiography สมองจะถูกระบุเฉพาะเมื่อเทคนิคการฉายรังสีอื่น ๆ แนะนำการปรากฏตัวของความผิดปกติของหลอดเลือดหรือโป่งพอง

การรักษาด้วย

แม้ว่าจะไม่มีวิธีการรักษาที่ชัดเจนสำหรับ hypopituitarism แต่สามารถรักษาได้ด้วยการแทนที่ฮอร์โมนที่ขาดสารที่มีสารประกอบสังเคราะห์ให้อยู่ในระดับที่ถูกต้องทางสรีรวิทยาที่สุดเท่าที่จะทำได้ เป้าหมายคือเพื่อลดอาการ (เช่นผู้ป่วยไม่ควรตระหนักถึงผลที่ตามมาจากการขาดฮอร์โมน) และเพื่อให้สามารถดำเนินชีวิตตามปกติได้

การบำบัดทดแทนฮอร์โมน จะปรับให้เข้ากับทุก ๆ กรณีของ hypopituitarism ด้วยเหตุผลนี้ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอโดยแพทย์หลังจากเริ่มการรักษา สิ่งนี้ช่วยให้สามารถตรวจสอบผลกระทบของโปรโตคอลการรักษาและหากจำเป็นให้ปรับเปลี่ยน

โดยปกติเมื่อขนาดยาที่เหมาะสมของการรักษาด้วยฮอร์โมนทดแทนที่จัดตั้งขึ้นก็ยังคงเพียงพอเป็นเวลานานยกเว้นการโจมตีของเงื่อนไขที่มีผลต่อระดับฮอร์โมนพลาสม่า (ตัวอย่างเช่น GH อาจต้องเพิ่มขึ้นในปริมาณรายวันของ cortisol )

บางครั้งการรักษา hypopituitarism เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดหรือการฉายรังสีของเนื้องอกต่อมใต้สมอง