สภาพทั่วไป
Ceruloplasmin เป็นโปรตีนหลักในการขนส่ง ทองแดง ในเลือด
เป็นผลให้อะไรก็ตามที่ขัดขวางการจัดหาแร่ธาตุนี้หรือด้วยความสามารถของร่างกายในการเผาผลาญมันสามารถส่งผลกระทบต่อความเข้มข้นของเลือดของ ceruloplasmin และทองแดงเอง
อะไร
Ceruloplasmin เป็นโปรตีนที่ใช้ ลำเลียงทองแดงเข้าสู่กระแสเลือด มันเชื่อมโยงกับโลหะหมุนเวียนส่วนใหญ่ในขณะที่เศษที่เหลือเกี่ยวข้องกับอัลบูมินทรานส์คิวปิดและกรดอะมิโนน้อยที่สุด
ซีรอโลพลาสมินจะทำการสังเคราะห์ทองแดงตับไปยังเนื้อเยื่อ ไม่ใช่โดยบังเอิญที่ชื่อของมันมาจาก coeruleus ซึ่งหมายถึงสีฟ้าซึ่งเป็นสีที่ได้รับจากทองแดงซึ่งผูกกับหกอะตอมต่อโมเลกุล
นอกจากการแทรกซึมของการขนส่งทองแดงแล้ว Ceruloplasmin ยังมีกิจกรรมทางชีวภาพอีกมากมาย มันมีกิจกรรมออกซิเดสเหนือสิ่งอื่นบนพื้นผิวที่แตกต่างกัน ยกตัวอย่างเช่นเหล็กมันออกซิไดซ์เฟอร์รัสไอออน (Fe2 +) ให้อยู่ในรูปของเฟอร์ริกไอออน (Fe3 +); ด้วยวิธีนี้จะช่วยให้พันธะของโลหะที่จะ transferrin (ซึ่งสามารถส่งเหล็กในรูปแบบ Fe3 + เท่านั้น) ช่วยให้การถ่ายโอนจากเนื้อเยื่อฝากไปยังผู้ใช้ ด้วยเหตุผลเดียวกันมันปกป้องระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) จากการสะสมเหล็ก
Ceruloplasmin ออกฤทธิ์ต้านอนุมูลอิสระเนื่องจากผ่านการออกซิเดชันโดยตรงของ Fe2 + และ Cu2 + จะช่วยป้องกันการเกิด lipid peroxidation ที่เกิดจากประจุบวกเหล่านี้ นอกจากนี้ยังทำหน้าที่เป็นโปรตีนระยะเฉียบพลันในกระบวนการอักเสบเพิ่มระดับซีรั่มในระหว่างกระบวนการอักเสบการติดเชื้อรุนแรงเนื้อเยื่อถูกทำลายและมะเร็งบางชนิด
เพราะมันวัด
Ceruloplasmin มีการวัดเพื่อประเมินการ เผาผลาญทองแดง และอำนวยความสะดวกในการระบุเงื่อนไขบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องของแร่นี้
จำนวน ceruloplasmin ในพลาสมาลดลงอย่างมากใน โรคของวิลสัน เงื่อนไขที่สืบทอดมานี้มีลักษณะที่จริงแล้วโดยการสะสมของทองแดงในตับในระบบประสาทส่วนกลางและในอวัยวะอื่น ๆ
ในบางกรณีอาจมีการกำหนดขนาดของ ceruloplasmin เพื่อช่วยวินิจฉัยหรือวินิจฉัยแยกโรคระหว่างโรคต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการขาดทองแดง
มันควรจะสังเกตว่าการค้นพบระดับต่ำของ ceruloplasmin ไม่ได้วินิจฉัยสำหรับพยาธิสภาพที่เฉพาะเจาะจงดังนั้นความเข้มข้นของเลือดมักจะประเมินร่วมกับการทดสอบทองแดงอื่น ๆ
การสอบระบุเมื่อใด
ความมุ่งมั่นของ ceruloplasmin ไม่ใช่การทดสอบตามปกติ
การตรวจสอบจะถูกกำหนดในการปรากฏตัวของสัญญาณและอาการที่แพทย์เชื่อว่าอาจเป็นเพราะโรคของวิลสันหรือแทบจะขาดทองแดงรวมไปถึง:
- ดีซ่าน;
- ความเมื่อยล้า;
- อาการปวดท้อง;
- การปรับเปลี่ยนพฤติกรรม;
- แรงสั่นสะเทือน;
- คลื่นไส้;
- dystonia;
- เดินลำบากและ / หรือกลืน
ค่าปกติ
ค่าอ้างอิงสำหรับ ceruloplasmin ในเลือดอยู่ในช่วง 20 - 60 mg / dL
Ceruloplasmin สูง - สาเหตุ
นอกจากความเป็นพิษของทองแดงแล้วยังมีการบันทึกระดับเซรูโลพลาสมินในเลือดสูงในระหว่างตั้งครรภ์และในผู้หญิงที่รับฮอร์โมนเอสโตรเจนหรือยาคุมกำเนิดแบบรับประทานร่วม
เกี่ยวกับสถานะทางพยาธิวิทยานั้นพบ ceruloplasmin สูงในกรณีของ:
- โรคเนื้องอก;
- ภาวะอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรัง
- โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว;
- ต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin;
- โรคตับแข็งน้ำดีประถมศึกษา;
- cholestasis;
- โรคอัลไซเมอร์;
- โรคลูปัส erythematosus ระบบ;
- โรคไขข้ออักเสบ
Ceruloplasmin ต่ำ - สาเหตุ
โรคของวิลสัน
ในขณะที่ร่องรอยทองแดงเป็นแร่ธาตุที่ขาดไม่ได้สำหรับชีวิตส่วนเกินจะกลายเป็นพิษอย่างรุนแรง
กรณีที่ชัดเจนที่สุดคือ โรคของวิลสัน ซึ่งเป็นทองแดงที่สะสมอยู่ในสมองในตับในไตและในกระจกตา โรคทางพันธุกรรมที่หายากนี้ได้รับการวินิจฉัยบนพื้นฐานของชุดของผลการวิจัยในห้องปฏิบัติการ: ceruloplasmin ต่ำ, การลดทองแดงในเลือด, เพิ่มความเข้มข้นของโลหะในปัสสาวะและการเปลี่ยนแปลงของดัชนีการทำงานของตับ
การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายนั้นได้มาจากการแสดงให้เห็นถึงความเป็นไปไม่ได้ของการรวมตัวกันเข้าไปใน ceruloplasmin ของทองแดงที่มีฉลาก
ในบรรดาอาการของโรคของวิลสันรวมถึงโรคโลหิตจาง, คลื่นไส้, ปวดท้อง, ดีซ่าน, อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง, บุคลิกภาพผิดปกติ, แรงสั่นสะเทือน, เดินลำบากและ / หรือกลืนและดีสโทเนีย
สาเหตุอื่น ๆ
ค่าต่ำของโปรตีนนี้จะถูกบันทึกในกลุ่มอาการ Menkes (โรคที่หายากมาก), ใน aceruloplasminemia, ในการบริหารสังกะสีมากเกินไป, การขาดสารอาหารและในทุกสภาวะที่นำไปสู่การสังเคราะห์ที่ลดลงหรือการสูญเสียโปรตีนที่เพิ่มขึ้น ขั้นตอนขั้นสูงที่ประนีประนอมการสังเคราะห์โปรตีน, โรค malabsorption, โรคไตเช่นกลุ่มอาการของโรคไต)
วิธีการวัด
ในการวัดระดับ ceruloplasmin ผู้ป่วยจะต้องทำการเก็บตัวอย่างเลือดจากหลอดเลือดดำที่แขน ขนาดยาสามารถดำเนินการในช่วงเวลาปกติเมื่อมีการแนะนำการตรวจสอบ
การจัดเตรียม
ควรทำการอดอาหารอย่างน้อย 8 ชั่วโมงก่อนที่จะได้รับการทดสอบสำหรับ ceruloplasmin ในช่วงเวลานี้อนุญาตให้มีการดื่มน้ำในปริมาณปานกลาง
การตีความผลลัพธ์
ผลของการตรวจสอบ ceruloplasmin อาจขึ้นอยู่กับสภาพพยาธิสภาพที่แตกต่างกัน:
- เมื่อความเข้มข้นของเลือดของ ceruloplasmin และทองแดงลดลง แต่ระดับของแร่ธาตุในปัสสาวะเพิ่มขึ้นผู้ป่วยอาจต้องทนทุกข์ทรมาน จากโรค ของ วิลสัน
- หากทั้งระดับ ceruloplasmin และทองแดงในเลือดและปัสสาวะอยู่ในระดับต่ำหัวเรื่องอาจมีการ ขาดทองแดง
