สภาพทั่วไป
Multi-systemic atrophy ( AMS ) เป็นโรคทางระบบประสาทที่ก้าวหน้าซึ่งสามารถทำลายส่วนต่าง ๆ ของสมองและไขสันหลัง
สาเหตุของการฝ่อหลายระบบยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด การศึกษาได้เปิดเผยการปรากฏตัวของกลุ่มโปรตีนที่ผิดปกติซึ่งส่วนใหญ่ประกอบด้วยอัลฟาซิลิโคนและเรียกว่าร่าง Lewy สิ่งที่ยังคงค้างคาอยู่คือร่างกายของ Lewy ทำให้เกิดโรคได้อย่างไร
การวินิจฉัยฝ่อหลายระบบไม่ใช่เรื่องง่าย ด้วยเหตุนี้จึงจำเป็นต้องมีการสอบหลายครั้ง
น่าเสียดายที่แม้กระทั่งทุกวันนี้ก็ยังไม่มีวิธีรักษาที่เฉพาะเจาะจงมีความสามารถในการถอยหลัง (หรืออย่างน้อยก็หยุด) กระบวนการของการเสื่อมระบบประสาท
ฝ่อหลายระบบคืออะไร
Multi-systemic atrophy ( AMS ) เป็นโรคของระบบประสาทซึ่งมีการเสื่อมสภาพอย่างต่อเนื่องซึ่งจบลงด้วยการตายของเซลล์ประสาทที่พบในบางพื้นที่ของสมองและไขสันหลัง
โดยปกติแล้วโรคนี้จะทำหน้าที่ในสามระดับการประนีประนอมการเคลื่อนไหวของร่างกายสมดุลและฟังก์ชั่นอัตโนมัติ (การควบคุมกระเพาะปัสสาวะและไม่ชอบ)
ความหมายของคำว่าลีบและหลายระบบ
ในทางการแพทย์คำว่า ลีบ หมายถึงการลดลงของมวลของเนื้อเยื่อหรืออวัยวะ; การลดลงนี้เกิดจากการตายหรือการหดตัวของเซลล์ที่ประกอบขึ้น
ในกรณีที่มีปัญหาลีบหมายถึงความเสื่อมซึ่งสูงสุดกับการตายของเซลล์ประสาทในสมองและไขกระดูก
คำ หลายระบบ หมายถึงความจริงที่ว่าพื้นที่ส่วนใหญ่ของระบบประสาทส่วนกลางมีส่วนร่วม (เช่นสมองและไขสันหลัง); โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เรียกว่า ปมประสาทฐาน สมอง และ สมองมีส่วนร่วม
ระบาดวิทยา
ฝ่อหลายระบบเป็นโรคที่หายากมาก ในความเป็นจริงมันมีอุบัติการณ์ที่เท่ากับประมาณ 5 รายต่อ 100, 000 คน
มันส่งผลกระทบต่อบุคคลส่วนใหญ่ระหว่าง 50 และ 60 ปี แต่ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในอาสาสมัครที่อายุน้อยกว่าหรือเก่ากว่าแม้ว่าจะเป็นเหตุการณ์ที่ผิดปกติมาก
สถิติบางอย่างแสดงให้เห็นว่า AMS ส่งผลกระทบต่อทั้งชายและหญิง ในขณะที่คนอื่น ๆ เผยให้เห็นความโน้มเอียงที่จะเป็นโรคโดยคนชาย (55% ในความโปรดปรานของพวกเขา)
จากการวิจัยทางพันธุกรรมล่าสุดดูเหมือนว่าจะไม่มีรูปแบบของการฝ่อหลายระบบที่สืบทอดมา
สาเหตุ
สาเหตุที่แม่นยำของการฝ่อหลายระบบยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่
ตามสมมติฐานของนักวิจัยการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทไขสันหลังและไขกระดูกจะเกิดขึ้นเนื่องจากการสะสมรวมของโปรตีนที่เรียกว่า อัลฟา
ในความเป็นจริงตามทฤษฎีเดียวกันมวลรวมเหล่านี้เรียกว่า Lewy bodies และตั้งอยู่ใน cytoplasm ของเซลล์จะรบกวนการปลดปล่อยโดยเซลล์ประสาทของสารสื่อประสาทบางชนิดเพื่อความอยู่รอดและการทำงานที่เหมาะสมของเซลล์ประสาทเดียวกัน .
ร่างกายของ Lewy คืออะไร
ประกอบด้วย alpha-synuclein (ระดับใหญ่) และโปรตีนอื่น ๆ (ร่องรอย) ร่างของ Lewy เป็นรูปทรงกลมมนที่เกิดขึ้นในไซโตพลาสซึมของเซลล์ประสาทสมองของผู้ที่เป็นโรคพาร์คินสัน Lewy ภาวะสมองเสื่อม และแม่นยำฝ่อหลายระบบ
อาการและภาวะแทรกซ้อน
ในความเป็นจริงมันเปลี่ยนแปลงความสามารถในการย้ายฟังก์ชั่นประสานงานโดยสมองน้อยและความสามารถในการควบคุมฟังก์ชั่นอัตโนมัติ
ปัญหาการเคลื่อนไหว
ปัญหาการเคลื่อนไหวของผู้ที่มีฝ่อหลายระบบนั้นทำให้ระลึกถึงอาการของโรคพาร์คินสัน
นอกจากนี้ผู้ป่วยที่เน้น:
- การเคลื่อนไหวช้าลงอย่างรุนแรง ( bradykinesia )
- ความยากที่เพิ่มขึ้นในการเริ่มเคลื่อนไหว
- แรงสั่นสะเทือน
- ความเร็วในการเดินและการเดินโค้งในการเดิน
- ความฝืดและความตึงเครียดของกล้ามเนื้อมากจนยากที่จะทำการเคลื่อนไหวที่ง่ายที่สุด
- ปวดตะคริวในกล้ามเนื้อเกร็ง
ปัญหาของความสมดุลการประสานและภาษา
การมีส่วนร่วมของสมองน้อยนำไปสู่การปรากฏตัวของความผิดปกติของความสมดุลการประสานงานและภาษา
รูปที่: ปัญหาการเคลื่อนไหวลักษณะทั่วไปของฝ่อหลายระบบและโรคพาร์กินสัน
ผู้ป่วยจึงมีปัญหาในการยืน (ตกบ่อยครั้ง) เดินอย่างถูกต้องดำเนินการแม้กระทั่งการออกกำลังกายที่ง่ายที่สุดและกำหนดคำพูดที่คล่องแคล่วและถูกต้องตามหลักไวยากรณ์
โดยรวมแล้วความผิดปกติทั้งหมดเหล่านี้จะถูกจัดกลุ่มเป็น ataxia สมองน้อย ในทางการแพทย์
การเปลี่ยนแปลงของฟังก์ชั่นอัตโนมัติ
ฟังก์ชั่นอัตโนมัติประกอบด้วยตัวอย่างเช่นการควบคุมกระเพาะปัสสาวะการควบคุมความดันโลหิตความสามารถในการสร้าง ฯลฯ
ดังนั้นในกรณีของการฝ่อหลายระบบอาการที่แยกความแตกต่างของฟังก์ชั่นอัตโนมัติประกอบด้วย:
- ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ (การสูญเสียปัสสาวะที่ไม่พึงประสงค์), การเก็บปัสสาวะ (ตรงข้ามกับความมักมากในกาม) จำเป็นต้องปัสสาวะบ่อยและไม่สามารถล้างกระเพาะปัสสาวะได้อย่างสมบูรณ์
- ปัญหาการแข็งตัวของ อวัยวะเพศชาย ความผิดปกติเหล่านี้ซึ่งมีการระบุด้วยความผิดปกติของอวัยวะเพศชายในทางการแพทย์ประกอบด้วยความไม่สามารถที่จะมีและ / หรือรักษาความตื่นตัว
- ความ ดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ (หรือทรงตัว) มันเป็นสภาพทางคลินิกที่ความดันเลือดผ่านการลดลงอย่างรวดเร็วทุกครั้งที่เราผ่านจากตำแหน่งโกหกหรือนั่งไปยังตำแหน่งตั้งตรง ในช่วงเวลาที่ปรากฏการณ์นี้เกิดขึ้นผู้ที่เป็นตัวละครเอกสามารถทนทุกข์ทรมานจากอาการรู้สึกหมุนหรือรู้สึกเป็นลม
- อาการท้องผูก
- อัมพาตรุนแรงของสายเสียงมากหรือน้อย
- ไม่สามารถปรับอุณหภูมิของร่างกายได้อย่างประณีต การไร้ความสามารถนี้เกิดจากปัญหาในการควบคุมการทำงานหนัก
- มีแนวโน้มที่จะ นอนกรน, หายใจผิดปกติ และ stridor กลางคืน (NB: กลางคืนออกหากินเวลากลางคืนเป็นชุดของเสียงผิดปกติที่ผู้ป่วยส่งเสียงออกมาในระหว่างการนอนหลับ)
- ความผิดปกติของการ นอนหลับรวมถึงการนอนไม่หลับโรคหยุดหายใจขณะหลับและปัญหาพฤติกรรมระหว่างระยะ REM
อาการผิดปกติที่บริเวณภายนอก
ที่จุดเริ่มต้นของการฝ่อหลายระบบสัญญาณที่พบบ่อยที่สุดคือความช้าในการเคลื่อนไหวกล้ามเนื้อตึงและความยากลำบากในการเริ่มต้นการเคลื่อนไหว จากมุมมองทางสถิติความผิดปกติเหล่านี้เกิดขึ้นในระยะแรกของโรคเพียง 60% ของผู้ป่วย
อีกสัญญาณที่ค่อนข้างธรรมดาในตอนแรกคือความยากของความสมดุล ในความเป็นจริงการปรากฏตัวของมันสามารถพบได้ในประมาณ 22% ของกรณี
อย่างไรก็ตามเรื่องแปลกเป็นอาการเริ่มต้นที่โดดเด่นด้วยปัญหาปัสสาวะ (มักมากในกามต้องปัสสาวะบ่อย ฯลฯ ) และความผิดปกติของการสร้าง ในแง่ตัวเลขอาการเหล่านี้เกิดขึ้นเฉพาะในผู้ป่วย 9 จาก 100 คนเท่านั้น
สัญญาณและอาการอื่น ๆ
นอกเหนือจากอาการและอาการทั่วไปที่อธิบายไว้ข้างต้นแล้วการฝ่อหลายระบบอาจทำให้เกิดในบางวิชาลักษณะของ:
- ปวดไหล่และคอ
- มือเท้าเย็น
- กล้ามเนื้ออ่อนแรงตั้งอยู่ที่ปลายแขนขา
- ไม่มีการควบคุมหน้าอกและ / หรือเสียงหัวเราะ
- เสียงติ่มซำ
- ปัญหาการกลืน
- มองเห็นภาพซ้อน
- พายุดีเปรสชัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยฝ่อหลายระบบนั้นค่อนข้างซับซ้อนด้วยเหตุผลอย่างน้อยสองประการ
ประการแรกไม่มีการทดสอบเฉพาะที่สามารถกำหนดด้วยความมั่นใจต่อหน้าผู้ป่วยที่มีชีวิตได้
ประการที่สองการฝ่อหลายระบบคล้ายกับโรคอื่น ๆ - โดยเฉพาะโรคพาร์คินสันและภาวะสมองเสื่อมจากร่างกายของลูวี่ - ดังนั้นจึงสามารถเข้าใจผิดว่าเป็นหนึ่งในสิ่งเหล่านี้
การตรวจวินิจฉัยเชิงดำเนินการ
ต้องเผชิญกับกรณีที่สงสัยว่าเป็นฝ่อหลายระบบแพทย์มีการทดสอบวินิจฉัยต่อไปนี้:
- ตรวจสอบวัตถุประสงค์อย่างแม่นยำ ในระหว่างที่มีการประเมินอาการโดยละเอียด มันสามารถมีความสำคัญอย่างยิ่ง
- การวิเคราะห์ประวัติทางคลินิกของผู้ป่วย มันหมายถึงการกลับไปเมื่อมีอาการแรกปรากฏขึ้นเพื่อตรวจสอบโรคที่ได้รับในอดีตโดยผู้ป่วยเพื่อชี้แจงว่าเขาใช้ยาเสพติดโดยเฉพาะ ฯลฯ
- การตรวจระบบประสาท สำหรับการประเมินปฏิกิริยาตอบสนองเอ็นทักษะยนต์ (สมดุลการประสานงาน ฯลฯ ) และความสามารถทางประสาทสัมผัส
- การประเมินผลความรู้ความเข้าใจ อันที่จริงแล้วเป็นการวิเคราะห์ความสามารถทางจิตใจและสติปัญญา (การใช้เหตุผลการตัดสินภาษา) ของผู้ป่วย มันมีประโยชน์อย่างยิ่งหากแพทย์มีข้อสงสัยว่าอาจเป็นโรคสมองเสื่อมในร่างกายของลูวี่
- การทดสอบใน ห้องปฏิบัติการ (การตรวจเลือดการตรวจปัสสาวะ ฯลฯ ) พวกเขาจะใช้เหนือสิ่งอื่นใดเพื่อแยกโรคที่มีอาการคล้ายกับฝ่อหลายระบบและที่มีความผิดปกติที่สามารถตรวจสอบได้ผ่านการทดสอบเลือดหรือการทดสอบปัสสาวะ (เช่นการขาดวิตามิน)
- การทดสอบการถ่ายภาพวินิจฉัย เช่นเรโซแนนซ์แม่เหล็กนิวเคลียร์และการสแกน CT สมอง พวกเขาช่วยให้เราเข้าใจว่ากระบวนการ neurodegeneration อยู่ในความคืบหน้าในระดับสมอง
ข้อบ่งชี้สำหรับการวินิจฉัยที่ถูกต้อง
ในบรรดาที่เสนอการศึกษาอย่างระมัดระวังของอาการ (ดังนั้นการตรวจสอบวัตถุประสงค์) อาจเป็นหนึ่งในการทดสอบที่สำคัญที่สุดสำหรับวัตถุประสงค์ของการวินิจฉัยที่ถูกต้อง
ในความเป็นจริงการสังเกตว่าผู้ป่วยนอกเหนือไปจากอาการคลาสสิกของพาร์กินสันยังทนทุกข์ทรมานจากความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพและ / หรือปัญหาปัสสาวะค่อนข้างสำคัญเพราะหลังเป็นสองความผิดปกติทั่วไปของฝ่อหลายระบบ
การรักษา
น่าเสียดายที่ในปัจจุบันนี้การฝ่อหลายระบบสามารถจัดการได้เฉพาะกับอาการ ( การรักษาตามอาการ )
ในความเป็นจริงยังไม่มีวิธีรักษาเฉพาะที่สามารถรักษาโรคได้หรือหยุดยั้งความก้าวหน้าที่ไม่มีวันหยุด
บำบัดอาการ: ยาเสพติด
ในบรรดายาที่กำหนดไว้สำหรับผู้ป่วยที่มีฝ่อหลายระบบรวมถึง: ยาสำหรับการรักษาความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ (เช่น fludrocortisone หรือ midodrine), ยาต้านอาการท้องผูก และ ยากลั้นปัสสาวะไม่ อยู่
การศึกษาของ levodopa และผลกระทบต่ออาการของโรคให้ผลลบ
ในความเป็นจริงไม่เหมือนกับสิ่งที่เกิดขึ้นกับผู้ป่วยหลายรายที่เป็นโรคพาร์กินสัน levodopa ที่มอบให้แก่ผู้ป่วยที่มีฝ่อหลายระบบได้พิสูจน์แล้วว่า ไม่มีประสิทธิภาพ อย่างสมบูรณ์
การสนับสนุนการบำบัด
การรักษาตามอาการที่ให้ไว้สำหรับการฝ่อแบบหลายระบบคือ:
- กายภาพบำบัด มันถูกใช้เพื่อปรับปรุงปัญหามอเตอร์และปัญหาความสมดุลและเพื่อป้องกันการหดตัวของกล้ามเนื้อ (ซึ่งบ่อยมาก)
- กิจกรรมบำบัด วัตถุประสงค์หลักคือเพื่อให้ผู้ป่วยมีความเป็นอิสระมากที่สุดและใส่กลับเข้าไปในบริบททางสังคม
- ภาษาบำบัด มันสามารถบรรเทาความผิดปกติของการพูด (ซึ่งมีผลต่อทักษะการสื่อสาร) และปรับปรุงความสามารถในการกลืนอาหาร (ซึ่งอาจทำให้หายใจไม่ออก)
กิจกรรมบำบัดและตกแต่งบ้าน
ผู้เชี่ยวชาญด้านกิจกรรมบำบัดแนะนำให้ญาติของบุคคลที่มีฝ่อหลายระบบเปลี่ยนการตกแต่งของบ้านที่พวกเขาอาศัยอยู่และเพื่อสร้างสภาพแวดล้อมที่บ้านที่มีความเสี่ยงน้อยที่สุด
ดังนั้นจึงเป็นความคิดที่ดีที่จะเอาพรมเก่า ๆ ออกและเพิ่มแท่งหรือราวจับที่ผู้ป่วยสามารถเอนได้
การทำนาย
เนื่องจากโรคนี้เปิดตัวบุคคลส่วนใหญ่ที่มีฝ่อหลายระบบอยู่รอดได้อีกประมาณ 6-9 ปี
