แคระแกร็น

Nanism คืออะไร

คนแคระเป็นข้อบกพร่องทางสถิติที่ร้ายแรงซึ่งเมื่อถึงวัยหนุ่มสาวความสูงไม่สูงถึง 130 ซม. ในมนุษย์และ 125 ซม. สำหรับผู้หญิง เมื่อความสูงเกินกว่าค่าเหล่านี้ แต่ยังคงต่ำกว่าหนึ่งเมตรครึ่งเราพูดถึงภาวะ hypoevolutism ระดับปานกลาง ไม่ว่าในกรณีใดก็ตามเมื่อพิจารณาถึงความแปรปรวนอย่างมากในกลุ่มชาติพันธุ์ที่แตกต่างกันค่าสถานะอ้างอิงยังคงบ่งบอกถึง

เรากำลังพูดถึงคนแคระในวัยแรกเกิดเมื่ออยู่ในช่วงวัยหลังหัวเลี้ยวหัวต่อการขาดร่างกายอย่างรุนแรงนั้นมาพร้อมกับความคงทนของลักษณะลักษณะของวัยเด็ก ยิ่งไปกว่านั้น nanisms ฮาร์โมนิกนั้นแตกต่างจากสิ่งอื่นที่ไม่ลงรอยกัน ในกรณีแรกสัดส่วนร่างกายสติปัญญาและการพัฒนาทางเพศตกอยู่ในบรรทัดฐานในขณะที่คนที่สองสูญเสียความสามัคคีตามธรรมชาติระหว่างส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย

การจำแนกและสาเหตุ

เขาปิงปิงสูง 73 ซม. เป็นผู้ชายที่ต่ำที่สุดในโลกมานาน (ในรูปเราเห็นเขาตอนอายุ 20 ก่อนที่เขาจะเสียชีวิตเมื่อวันที่ 13 มีนาคม 2010); คนแคระของมันเกิดจากโรคที่รู้จักกันในชื่อ osteogenesis imperfecta ซึ่งรวมถึงกลุ่มที่มีความผิดปกติที่สืบทอดมาจากความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

การอธิบายทั้งหมดเหล่านี้มีความจำเป็นต่อการจำแนกความหลากหลายของดาวแคระ

หนึ่งในบ่อยที่สุดเรียกว่าคนแคระต่อมใต้สมองเกิดจากข้อบกพร่องในการหลั่งและ / หรือการกระทำของ GH (somatotropic หรือฮอร์โมนการเจริญเติบโต) โรคนี้ทำให้เกิดการขาดดุลการเติบโตที่รุนแรง แต่ไม่มีข้อบกพร่องของสติปัญญาหรือความผิดปกติขนาดใหญ่ในการพัฒนาทางเพศ (วัยแรกรุ่นยังคงล่าช้า) ดังนั้นจึงเป็นรูปแบบของคนแคระฮาร์มอนิก รูปแบบของต้นกำเนิดของต่อมไทรอยด์นั้นเป็นตัวอย่างทั่วไปของคนแคระที่ไม่ลงรอยกัน: แขนขานั้นพัฒนาได้ไม่ดีเมื่อเทียบกับลำตัวและลักษณะที่ปรากฏของใบหน้าสะท้อนให้เห็นถึงความบกพร่องทางจิตใจที่รุนแรง (ใบหน้าที่มีเปลือกตา . การพัฒนาทางเพศยังลดลงอย่างรุนแรงเช่นกัน: ในวัยหนุ่มสาวที่มีลักษณะทางเพศทุติยภูมิไม่เต็มที่และประจำเดือนไม่ปรากฏในผู้หญิง

คนแคระก็สามารถเป็นประเภทผิดปกติ / ไม่ลงรอยกัน; ตัวอย่างเช่นในกรณีของ achondroplasia โรคทางพันธุกรรมที่สืบทอดมาพร้อมกับรูปแบบ autosomal เด่นซึ่งมีผลต่อกระดูกอ่อนและเกิดขึ้นกับความถี่ประมาณหนึ่งใน 10, 000 / 20, 000 เกิดมีชีวิตอยู่ อุบัติการณ์นี้ทำให้คนแคระนิยมมากที่สุดในรูปแบบต่าง ๆ (รับผิดชอบ 7 ใน 10 ราย) ต้นเชื่อมของกระดูกอ่อนผันพร้อมกับความกะทัดรัดของแขนขาโดยเฉพาะอย่างยิ่งของกลุ่มใกล้เคียงกับลำต้น ต้นขาและแขนจึงสั้นมากในขณะที่ความสูงของการนั่งเป็นเรื่องปกติ การพัฒนาทางปัญญาและทางเพศตกอยู่ในบรรทัดฐาน; มือสั้นและสี่เหลี่ยมมีความยาวเท่ากันในสี่นิ้วสุดท้าย หัวมีขนาดใหญ่มากและโค้งมนมีหน้าผากโดดเด่น

รูปแบบอื่น ๆ ของคนแคระ ได้แก่ : osteogenesis imperfecta (กระดูกคนแคระ), mucopolysaccharidosis, Hurler's syndrome หรือ Gargoilism, Morquio's syndrome, กลุ่มอาการของโรค Morquio-Secke

การรักษา

เพื่อลึกซึ้งยิ่งขึ้น: ยาสำหรับการดูแลของ Nanism

ความเป็นไปได้ของการรักษานั้นด้อยกว่าสาเหตุของการกำเนิด ในเด็กและวัยรุ่นที่ได้รับผลกระทบจากต่อมใต้สมองแคระการเจริญเติบโตของร่างกายสามารถส่งเสริมโดยการรักษาด้วยฮอร์โมนที่เฉพาะเจาะจงโดยเฉพาะโดยการฉีดทุกวันของ somatotropin (ฮอร์โมนการเจริญเติบโต)

เทคนิคการผ่าตัดแย้งของความว้าวุ่นใจ osteogenetic สามารถช่วยยืดเยื้อแก้ไขและรักษาความผิดปกติของกระดูกที่มาพร้อมกับดาวแคระ acondroplasic